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血卟啉病(血卟啉病 )

別名:
血紫質病,蓄血病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30-50%,多以控制癥狀治療為主
多發人群:
嬰幼兒
發病部位:
血液血管
典型癥狀:
腹脹 惡心 低燒 煩躁不安 光感性皮膚損害
并發癥:
癱瘓 高血壓 蕁麻疹
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科
治療方法:
藥物治療

血卟啉病鑒別?

  一、鑒別

  1.急腹癥 急性間歇型腹痛發作時,常被誤診為各種急腹癥,甚至進行剖腹探查。但急腹癥如急性闌尾炎、膽囊炎、胰腺炎、腸梗阻、腎絞痛等有各自的臨床特征,腹部有固定的壓痛及反跳痛,肌緊張等體征。尿液經曝曬、酸化加熱后不變紅色,PBG試驗陰性。

  2.鉛中毒 鉛中毒可引起卟啉代謝障礙且發生腹絞痛,與急性間歇型的發作相似。鉛中毒病人有明確的鉛接觸史,血、尿鉛含量均增高,雖然尿中△-ALA和糞卟啉增多,但PBG正常。

  3.癥狀性卟啉尿 也稱獲得性卟啉病。卟啉尿是指尿中排出過多的卟啉。這些卟啉物質并不產生上述各種卟啉病的癥狀,因此卟啉尿不是卟啉病。癥狀性卟啉尿以糞卟啉為主,尿卟啉不顯著,卟啉前體不增多,尿PBG試驗陰性。多種藥物如巴比妥類、格魯米特、甲丙氨酯、利眠寧、磺胺類、甲苯磺丁脲、氯磺丙脲、苯妥英鈉、苯甲琥胺、丙咪嗪、麥角制劑、灰黃霉素和氯霉素;鉛、砷、金、四氯化碳、酒精、磷、硒、苯等中毒;肝臟疾病、結締組織病、多種血液病均可引起癥狀性卟啉尿。另外,糞中的糞卟啉、尿卟啉也可來自食物、胃腸道出血等,因此如含量在200μg/g干糞以下為正常,對診斷沒有意義。

  4.皮膚型應與糙皮病鑒別

  5.表現精神、神經癥狀群時,應與腦炎、脊髓灰質炎、精神分裂相鑒別。

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