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小兒馬方綜合征(小兒馬方綜合征 )

別名:
小兒蜘蛛指,先天性中胚層發(fā)育不良
傳染性:
無傳染性
治愈率:
70%
多發(fā)人群:
發(fā)病率女多于男,無種族差異...
發(fā)病部位:
皮膚 心臟
典型癥狀:
高腭弓 關(guān)節(jié)松弛 脊柱后突 腕征
并發(fā)癥:
癲癇 腦蛛網(wǎng)膜下腔出血 主動(dòng)脈瓣狹窄 脊柱裂 晶體脫位
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科 皮膚科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療

小兒馬方綜合征并發(fā)癥?

小兒馬方綜合征并發(fā)癥

  1.心血管病變并發(fā)癥

最可能并發(fā)主動(dòng)脈特發(fā)性擴(kuò)張、主動(dòng)脈瓣狹窄,主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤和二尖瓣異常等。主動(dòng)脈瘤破裂和心力衰竭是本綜合征的主要死亡原因。

  2.眼部病變并發(fā)癥

可并發(fā)晶體脫位或半脫位,。其它有視力模糊、屈光不正、高度近視、青光眼、視網(wǎng)膜剝離、虹膜炎、震顫性虹膜內(nèi)障、虹膜裂、前房改變、瞳孔狹小等。馬凡綜合征病人在他們生活期間將有大約有 35%的人中出現(xiàn)青光眼。

  3.神經(jīng)系統(tǒng)病變并發(fā)癥

可并發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血和頸內(nèi)動(dòng)脈瘤,癲癇大發(fā)作。肌張力低下伴有肌萎縮是本綜合征最常見的神經(jīng)肌肉癥狀。可有智力落后或癡呆。

  4.皮膚病變并發(fā)癥

面部皮膚松弛可出現(xiàn)早衰面容。其他部位皮膚也可出現(xiàn)萎縮,皮紋等。

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