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血卟啉病(血卟啉病 )

別名:
血紫質(zhì)病,蓄血病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30-50%,多以控制癥狀治療為主
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
腹脹 惡心 低燒 煩躁不安 光感性皮膚損害
并發(fā)癥:
癱瘓 高血壓 蕁麻疹
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
內(nèi)分泌科
治療方法:
藥物治療
簡 介
血卟啉病(hematoporphyria)原稱紫質(zhì)病,屬少見病,大多是因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致卟啉代謝紊亂而發(fā)生的疾病。臨床表現(xiàn)主要有光感性皮膚損害、腹痛及神經(jīng)精神癥狀。卟啉前體可能為導(dǎo)致腹部和神經(jīng)精神癥狀的物質(zhì)基礎(chǔ)。交感神經(jīng)系統(tǒng)在腹痛和血壓增高的發(fā)病中起一定的作用。根據(jù)卟啉代謝紊亂的部位,分為紅細(xì)胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
是否屬于醫(yī)保
別 名
血紫質(zhì)病,蓄血病
發(fā)病部位
血液血管
傳染性
無傳染性
多發(fā)人群
嬰幼兒
相關(guān)癥狀
腹脹 惡心 低燒 煩躁不安 光感性皮膚損害
并發(fā)疾病
癱瘓 高血壓 蕁麻疹
就診科室
內(nèi)分泌科
治療費(fèi)用
不同醫(yī)院收費(fèi)標(biāo)準(zhǔn)不一致,市三甲醫(yī)院約(3000 —— 8000元)
治愈率
30-50%,多以控制癥狀治療為主
治療周期
3-5年
治療方法
藥物治療
相關(guān)檢查
尿鉛,糞卟啉,腦電圖
常用藥品
復(fù)方樟腦乳膏,氟輕松維B6乳膏,血卟啉注射液
最佳就診時(shí)間
無特殊,盡快就診
就診時(shí)長
初診預(yù)留1天,復(fù)診每次預(yù)留半天
復(fù)診頻率/治療周期
3-5年

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