小兒迪格奧爾格綜合征一般治療
一、治療
1.手術(shù)治療 心臟畸形通常是DGS最嚴(yán)重及威脅生命的因素。應(yīng)對患者進(jìn)行盡可能積極的治療，包括手術(shù)治療。其他畸形的矯正也可擇期進(jìn)行。進(jìn)行手術(shù)時若需輸血，應(yīng)事先進(jìn)行X線照射，以防移植物抗宿主病。
2.低鈣血癥的治療 可用鈣制劑、維生素D和低磷飲食治療。發(fā)生低鈣驚厥者，應(yīng)即刻使用藥物止驚和給予靜脈注射離子鈣。
3.感染的預(yù)防和治療 如有嚴(yán)重免疫缺陷，可用磺胺甲噁唑/甲氧芐啶(復(fù)方新諾明)預(yù)防感染，也可考慮輸注靜脈注射人血丙種球蛋白(IVIG)。必須慎重使用活疫苗。 4.免疫重建 不完全性DGS不需要考慮免疫重建治療。但對完全性DGS患者(對絲裂原刺激無增殖反應(yīng))，則應(yīng)盡早考慮做MHC配型骨髓移植或胸腺移植。
二、預(yù)后
多數(shù)完全型Di George綜合征患兒在嬰兒期死亡，死因可為心力衰竭而非感染并發(fā)癥，但不完全型患兒的臨床經(jīng)過較為良性。血清鈣水平趨向于隨年齡而逐步恢復(fù)正常。
