血栓性血小板減少性紫癜一般治療
血栓性血小板減少性紫癜西醫治療
一、治療：
1.血漿置換療法
為首選的治療方法。自1976年開始采用本法治療TTP后療效迅速提高，可達67%～84%，使TTP預后大為改觀。認為它能去除體內促血小板聚集物、補充正?？咕奂?，應及早進行。一般用量為每天40～80ml/kg的新鮮冷凍血漿，至少5～7天。治療有效(一般在1～2周內)，則血清LDH濃度下降，血小板增高，神經系統的癥狀恢復。通常在血清LDH濃度下降至400U/L時，即可停止血漿置換。血漿置換療法中不宜用冷沉淀物，以免大量ⅤW因子觸發血管內血小板聚集，輸注血小板應列為禁忌。
2.腎上腺皮質激素
單獨使用這類藥物對TTP的治療效果較差。一般開始用潑尼松60～80mg/d，必要時增至100～200mg/d。不能口服者也可用相應劑量的氫化可的松或地塞米松。對急性原發性TTP的治療意見不統一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有認為單用激素只有11%有效，應與其他方法合用才有較高療效。
3.免疫抑制劑
特別對PAIgG增高者常用長春新堿(VCR)。Schreeder等(1983)用長春新堿(VCR)治療2例TTP都獲得緩解，第1例經血漿置換療法后部分收效，再作脾切除暫時有效，但經長春新堿(VCR)治療后獲得完全緩解。Joel等(1985)報道1例57歲婦女慢性TTP并發ⅤW因子缺乏，經潑尼松、硫唑嘌呤及血漿置換治療，21天后TTP緩解，ⅤW因子消失。近年有人報道長春新堿(VCR)應考慮為本病的最初治療，有效率約占70%。Pallavicini(1994)提出TTP患者血漿置換和藥物常規治療無效時，長春新堿(VCR)是一有前途的藥物。靜脈注射每周2mg，開始治療后24～50天，長春新堿(VCR)總量6～14mg達完全緩解，其作用機制為：
①改變血小板糖蛋白受體，防止接觸ⅤW因子而降低血小板聚集;
②在血管壁內皮細胞上起免疫調理以及免疫抑制作用。爆發性或進展性時可用絲裂霉素、環孢素和順鉑等藥物進行治療。
4.抗血小板聚集劑
如吲哚美辛(消炎痛)，阿司匹林(600～2400mg/d)，雙嘧達莫(潘生丁)(200～600mg/d)，右旋糖酐-40(500ml，2次/d，共14天)。Myers等認為至少在部分TTP患者，抗血小板藥物對TTP初次緩解和維持緩解起重要作用。因此抗血小板藥在綜合治療中起輔助作用，取得緩解后作為維持治療。療程需長達6～18個月，停藥過早易復發。單用抗血小板藥療效較差，常與腎上腺皮質激素合用。
近年介紹應用依前列醇(PGI2)治療本病，但此激素半衰期很短，故必須持續靜滴，且僅適用于急性病人，劑量為400mg，5次/d，或800mg，每8小時1次。
5.脾切除
目前意見仍未統一。Baehr(1936)等首次用脾切除治療本病。據報道單用此法治療TTP，92例中45例(51%)有效。有報道15例脾切除加腎上腺皮質激素加抗血小板聚集藥，87%癥狀緩解。Cuttner認為脾切除加大劑量腎上腺皮質激素及右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)聯合治療TTP是最有效的方法。氫化可的松800～1000mg/d，分次靜滴，1周后逐漸減量，2周后改用潑尼松60mg/d，每2周減5mg。右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)每12小時給藥1次，滴注30min，連用14天。若無效，加用抗血小板藥，尤其是雙嘧達莫，若仍無效，則應進行血漿置換療法。目前多數人認為不宜單獨切脾治療本病。若病程7天內不能改善臨床和生化表現時應及早使用。
6.輸血
有報道單純輸血漿29例TTP中17例完全緩解，適用于慢性型和復發型。當嚴重腎功能衰竭時可與血透聯合應用。但需注意以防心血管負荷過重。
7.其他
反復發作者可靜滴免疫球蛋白，5g/d，共3天，以中危組TTP有效，緩解后穩定，但低危組不能證實有效，不作為一線治療方法，近代治療宜選血漿置換法。
二、預后：
以往本病的預后差，病程短，病死率達80%～90%。妊娠病死率特別高，圍產兒病死率高達69%，死亡原因以中樞神經系統出血或血栓性病變為主，其次為腎功能衰竭，也有部分緩解者在數月、數年內復發，少數完全緩解后12年再復發，高度激活免疫系統者預后差。近年來由于血漿置換療法或合用血小板抑制聚集藥，以及腎上腺皮質激素等治療后，預后有所改觀，病死率下降到20%以下。有效患者多可完全恢復，不少患者可能死亡。個別可遺留神經系統后遺癥。
血栓性血小板減少性紫癜辨證論治
血栓性血小板減少性紫癜中醫治療
一、治療：
血栓性血小板減少性紫癜在中醫學中依據其發病特征，屬于“瘀血”、“血證”的范圍內。血證是涉及多個臟腑組織，臨床上常見的一類疾病。中醫學對血證有較深刻的認識，提出了許多深刻的理論及有效的治療方法。血是運行于脈絡之中，環流周身濡養四肢百骸的物質，如果留著不行，則為瘀血。其病因主要為寒熱之邪、氣滯、氣虛以及痰濕水飲停滯和外力之傷，以上原因具備其一即可發生瘀血。在《內經》中雖然沒有瘀血一詞，但卻有惡血、留血、血不血，認為氣血運行發生障礙，會引起多種疾病。
在《素問·調經論》中有：“血氣不和，百病乃變化而生”。又如《素問·脈要精微論》中說：“脈者，血之府也……澀則心痛”。寒為陰那，寒主收引，外感寒邪，容于血脈，會導致或加重瘀血的病變。如《靈樞·癰疽》中說：“寒邪客于經脈之中，則血泣不通”。另外，如津液耗損，血液質地異常也可導致虧血瘀。正如《血證論》中指出：“吐衄、便、漏(血)，其血無不離經。凡系離經之血，與營養周身之血己睽絕而不合……此血在身，不能加于好血，而反阻新血之化權，故凡血證，總以祛瘀為要”。
對于皮膚紫斑，古人認為也與瘀血有關。如《內經》中云：“血脈凝泣，絡滿色變”，“孫絡外溢，則經有留血”。在《溫疫論》中指出：“邪留血分，里氣壅閉，則伏不得外透而為斑”。在治療上提出了調暢血行、祛除惡血的治療思想。在《素問·至真要大論》中指出：“疏其血氣，令其調達，而致和平”?！断刃妖S醫學廣筆記》中對活血化瘀的機制作了精辟的論述：“宜行血不宜止血，血不行孫絡者，氣逆上壅也，行血則血行經絡，不止自止，止之則血凝，血凝則發熱惡食。病日痼矣”。因此，治療上應采用活血化瘀法，這樣才能收到良好的療效
