小兒甲狀腺功能亢進癥一般治療

　　一、治療

　　外科手術切除對于小兒來說，因甲狀腺尚未發育良好，難于掌握切除量，切除過多將導致終生的甲狀腺功能減退，切除不足則易復發。因此，對于小兒甲亢目前仍然主張以藥物治療為首選。僅在藥物治療無效時才考慮手術或用核素碘療法。

　 　1.一般治療

在疾病期間應注意休息，解除精神緊張和負擔、避免情緒波動，在讀學生免修體育課。避免外來的刺激和壓力，飲食應富有蛋白質、糖類及維生素等。

　　2.甲巰咪唑(又稱他巴唑)

本藥能阻抑碘與酪氨酸結合，抑制甲狀腺激素的合成，口服后奏效快而作用時間較長(半衰期為6～8h)，可按每天0.4～0.6mg/kg，分2或3次口服。用藥1～3個月后病情基本得到控制，心率降到80～90次/min，血T3、T4亦降到正常時可減量1/3～1/2，如仍穩定，逐步減至維持量，一般用藥2～3年為宜。少數小兒用藥后可能發生暫時性白細胞減少癥或皮疹，停藥即消失，嚴重者可發生粒細胞減少、肝損害、腎小球腎炎、脈管炎等，雖屬罕見，在使用中仍須仔細觀察。粒細胞缺乏癥多發生在服藥開始幾周或幾個月，常伴有發熱，故在治療最初期間，應經常復查血常規，一旦白細胞低于4×109/L，應減少或停服抗甲狀腺藥物，并給予升白細胞藥物(如鯊肝醇、利血生、莫拉司亭等)治療。皮疹一般經抗過敏藥，如苯海拉明、氯苯那敏(撲爾敏)、阿司咪唑(息斯敏)等治療可好轉，嚴重的皮疹可試用糖皮質激素。突眼嚴重者可加服潑尼松1mg/(kg·d)，配合氯化鉀服用1~2個月。最初每月查白細胞及血T3、T41次，3個月后改為每2~3個月1次。應該特別警惕出現剝脫性皮炎、中毒性肝炎等，一旦出現應停藥搶救。

　　3. 丙硫氧嘧啶或甲硫氧嘧啶

300～450mg/d，甲巰咪唑或卡比馬唑：30～40 mg/d，分2～3次口服。至癥狀緩解或T3、 T4恢復正常時即可減量。每2～4周減量1次，丙硫氧嘧啶或甲硫氧嘧啶每次減50～100 mg/d，甲巰咪唑或卡比馬唑每次減5～10 mg/d，待癥狀完全消除，體征明顯好轉后再減至最小維持量。丙硫氧嘧啶或甲硫氧嘧啶50～100 mg/d，甲巰咪唑或卡比馬唑5～10 mg/d，維持1.5～2年，必要時還可以在停藥前將維持量減半。療程中除非有較嚴重的反應，一般不宜中斷，并定期隨訪療效。

　　4.有交感神經興奮

心動過速者可用普萘洛爾(心得安)、利舍平等;如失眠可給地西泮(安定)、氯氮革(利眠寧)。

　　普萘洛爾，減輕交感神經過度興奮所致的心率快、多汗、震顫等癥狀，用量為每天1～2mg/kg，分3次口服。

　　5.預防突眼惡化

突眼嚴重者一般不宜行手術治療和放射性131碘治療。比較安全的是用抗甲狀腺藥物控制甲亢輔以必要的其他的治療措施

　　強的松10～40mg，每日3次，對早期病例有一定療效，癥狀好轉后可逐漸減量并改用維持量，每日5～20mg，也可隔日給最小劑量，最后停用。其它免疫抑制劑，如環胞霉素A，環磷酰胺，苯丁酸氮芥(瘤可寧，CB1348)，6-MP等均可試用。

　　甲狀腺粉(片) 治療過程中若出現甲低、甲狀腺腫大或者突眼更明顯者，應加服甲狀腺粉(片)20～40mg/d，并酌情減少甲巰咪唑(他巴唑)用量。

　　6.手術

對有藥物過敏、粒細胞減少、甲狀腺腫瘤、甲狀腺明顯腫大且服藥后縮小不明顯，服藥后復發不愈者等，則有甲狀腺手術切除治療適應證。術前應用抗甲狀腺藥物2～3個月使甲狀腺功能正常。術前服碘/碘化鉀(復方碘溶液)1～2周防止術中出血。自術前4天至術后7天，口服普萘洛爾(心得安)1～2mg/kg，每6小時1次。手術后甲低發生率為50%，少數出現暫時性或永久性甲狀旁腺功能減低。術后并發癥有：暫時性或永久性甲狀旁腺功能減低，暫時性甲低可在術后2個月內出現，永久性甲低多在術后半年出現。出現甲低應服甲狀腺片。

　　7.131I治療

　　目前多先用口服藥治療，至17~20歲后才用此法。131I治療后甲狀腺可縮小35%~54%，治療后甲狀腺局部可感疼痛數日。遠期甲低發生率甚高，按年累計可達92%。治療前亦應先服口服藥，使甲狀腺功能正常，給131I前幾天停用口服藥，131I劑量應由有經驗的醫師掌握，病情仍未控制者可加用普萘洛爾。禁忌證為甲狀腺嚴重腫大及慢性淋巴細胞性甲狀腺炎致甲亢。

　　8.甲亢危象的治療

小兒極少見甲亢危象。治療應大量給予碘劑口服加靜注，盧戈液10～20滴每6小時口服，NaI 0.25g加入葡萄糖生理鹽水內靜點，用碘前1h加服丙硫氧嘧啶(能使T4在周圍組織內轉化為T3減少，故至危重情況較甲巰咪唑為優)100～150mg，每6小時服用。普萘洛爾(心得安)0.1～0.3mg/(kg·次)(最大量5mg/次)靜脈慢推。吸氧、退熱、鎮靜、控制感染、靜脈中加注氫化可的松，必要時洋地黃控制心力衰竭等。

　　服硫料類藥物治療優點是安全、方便、有效、無不可逆性甲狀腺損害的副作用，但需服藥時間長(1.5-2年或更長)堅持不容易、停藥后部分易復發等缺點;手術治療緩解率高、復發率低，但手術的副作用有傷口出血、感染、甲亢危象，喉上及喉返神經損傷、甲狀旁腺損害至甲旁低，甲狀腺功能低下(約10-15%)與突眼癥惡化等;放射性131Ⅰ治療約在60%癥狀完全緩解、其余部分緩解者仍需要輔以抗甲狀腺藥物治療，但副作用有治療后短期內發生甲亢危象、甲狀腺炎、及一年后永久性甲狀腺功能減退發生率達4-6%左右、而且以后每年遞增約1-2%。

　　二、預后

　　TRAb或TSI免疫抗體明顯下降者方可停藥以免復發。50%～66%甲亢患兒服用藥物治療能緩解，應有長期治療的思想準備。治療用藥量小、反應好、甲狀腺腫大顯著縮小者預后好，復發少。療程長者療效差，停藥后復發率高。轉陰后復發機會少。