卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤癥狀診斷
一、癥狀：
1.支持細(xì)胞瘤：
1)內(nèi)分泌變化：
大多數(shù)(90%左右)支持細(xì)胞瘤有內(nèi)分泌功能，主要表現(xiàn)為雌激素的功能，占70%左右，青春期前患者可有性早熟癥狀;育齡期婦女出現(xiàn)月經(jīng)過多，不規(guī)則出血;老年婦女出現(xiàn)絕經(jīng)后出血等臨床癥狀，子宮內(nèi)膜亦會發(fā)生增生性病理變化，另外有20%左右的患者有男性化表現(xiàn)，還有個(gè)案報(bào)道腫瘤可分泌孕酮，醛固酮，腎素等。
2)盆腔包塊：
由于腫瘤的大小差異很大，為0.8～28cm，所以小的腫瘤難以觸及包塊，中等大小或較大的腫瘤可以在附件區(qū)觸及實(shí)性包塊，大多數(shù)表面光滑，可以活動，腫瘤大時(shí)可以出現(xiàn)腹脹，不適等壓迫癥狀。
3)Peutz-Jeghers綜合征：
Ferry等(1994)報(bào)道2例支持細(xì)胞瘤患者合并有遺傳性黑斑息肉綜合征，這在以往的文獻(xiàn)中尚未見報(bào)道。
2.間質(zhì)細(xì)胞瘤：
1)盆腔癥狀：
雖然腫瘤直徑為1～15cm，但是絕大多數(shù)小于5cm，平均直徑2.4cm，臨床盆腔檢查難以發(fā)現(xiàn)，有時(shí)甚至B超檢查亦可能未被查出，所以一般不出現(xiàn)包塊，腹脹，不適等盆腔壓迫癥狀，Wysocka等(1999)報(bào)道1例重達(dá)3200g，來自雄激素不敏感綜合征患者的左側(cè)性腺。
2)內(nèi)分泌變化：
大多數(shù)患者會出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂癥狀，大約80%表現(xiàn)為男性化，10%為雌激素影響表現(xiàn)，其余為無功能或雌，雄激素均有升高，還有個(gè)別患者出現(xiàn)高血壓，糖尿病，皮質(zhì)醇增多癥狀。
①男性化表現(xiàn)：
未行經(jīng)的少女表現(xiàn)為身材短，肌肉發(fā)達(dá)，多毛，陰毛男性分布，陰蒂肥大等純男性變化，育齡婦女則表現(xiàn)為去女性化，如月經(jīng)少，閉經(jīng)，乳房萎縮，面部多毛，陰蒂肥大等，絕經(jīng)后婦女因子宮，乳房萎縮及絕經(jīng)等均為正常生理變化，難以與腫瘤的內(nèi)分泌影響相區(qū)分，但若伴有陰蒂肥大，面部多毛，聲音低啞等癥狀，則應(yīng)考慮腫瘤內(nèi)分泌影響時(shí)可能。
②雌激素影響表現(xiàn)：
子宮內(nèi)膜受腫瘤分泌的雌激素刺激可以發(fā)生增生性病變，癌變者亦有報(bào)道，臨床上主要表現(xiàn)為月經(jīng)過多或絕經(jīng)后出血。
③雌，雄激素影響表現(xiàn)：
非常罕見，臨床上可以出現(xiàn)輕度男性化表現(xiàn)伴有陰道不規(guī)則出血。
④妊娠合并支持細(xì)胞瘤：
由于腫瘤所致的內(nèi)分泌紊亂，一般不易妊娠，到目前為止，國外文獻(xiàn)僅有個(gè)案報(bào)道，Horny等(1995)報(bào)道1例妊娠合并支持細(xì)胞瘤患者臨床出現(xiàn)男性化癥狀，血睪酮水平明顯升高，剖宮產(chǎn)分娩一活女嬰，同時(shí)切除右側(cè)卵巢直徑12cm的腫瘤，術(shù)后20個(gè)月一直隨診，無復(fù)發(fā)跡象。
3.支持間質(zhì)細(xì)胞瘤：
1)腹部癥狀：
支持間質(zhì)細(xì)胞瘤的大小差別很大，平均直徑10cm左右，腹部腫塊的發(fā)生率遠(yuǎn)較支持細(xì)胞瘤高，達(dá)32%～46%，報(bào)道少數(shù)腫瘤可以發(fā)生扭轉(zhuǎn)或破裂，出現(xiàn)腹痛癥狀，腫瘤直徑小于5cm，臨床一般無腹部癥狀，檢查時(shí)亦容易被忽略，往往于偶然或剖腹探查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。
2)內(nèi)分泌變化：
由于腫瘤細(xì)胞分泌雄激素的功能，多數(shù)患者體內(nèi)激素水平檢測均有變化，最明顯的變化是血清中睪酮及雄烯二酮濃度明顯升高，由于雄激素的影響，臨床上25%～77%的患者會出現(xiàn)一系列去女性化及男性化癥狀，性成熟期前發(fā)病，會出現(xiàn)異性性早熟，性成熟期后，首先會出現(xiàn)月經(jīng)稀少，閉經(jīng)，乳房萎縮等去女性化表現(xiàn)，隨即逐漸出現(xiàn)多毛，聲音低啞，痤瘡，喉結(jié)，陰蒂肥大等一系列男性化癥狀。
在高，中分化支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤患者中，由于腫瘤細(xì)胞除含較高的睪酮外，亦含有一定量的雌二醇，少數(shù)有雌激素分泌現(xiàn)象，臨床表現(xiàn)為子宮異常出血，在同時(shí)有子宮內(nèi)膜病理檢查的病例中，子宮內(nèi)膜出現(xiàn)息肉，囊性增生，高分化腺癌等多種雌激素刺激的病理變化。
以上內(nèi)分泌表現(xiàn)，患者血漿中激素水平檢測均可有明顯變化，Sainz等(1994)報(bào)道了類似的結(jié)果，在低分化支持間質(zhì)細(xì)胞瘤患者腹水中亦可檢測出，這無疑對患者的內(nèi)分泌激素檢測又提供了新的手段和方法。
3)血清AFP的變化：
在以往的文獻(xiàn)中尚未有報(bào)道，Hammad等(1995)報(bào)道1例17歲支持間質(zhì)細(xì)胞瘤患者，術(shù)前檢測發(fā)現(xiàn)血清AFP升高，病理檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤間質(zhì)中有成簇的肝樣細(xì)胞，免疫組化研究證實(shí)了AFP來自肝樣細(xì)胞，術(shù)后AFP恢復(fù)正常，目前術(shù)后8個(gè)月，正在隨診中，在支持間質(zhì)細(xì)胞瘤中，臨床出現(xiàn)AFP的確切意義尚有待進(jìn)一步收集，觀察。
4)支持間質(zhì)細(xì)胞瘤分類：
①高分化：
腫瘤由支持細(xì)胞瘤型和間質(zhì)細(xì)胞瘤型兩種細(xì)胞成分組成。
②中分化：
腫瘤主要由未成熟的支持細(xì)胞組成，疏松結(jié)締組織內(nèi)有大量間質(zhì)細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生雄激素，臨床有男性化表現(xiàn)。
③低分化：
又稱肉瘤樣型，腫瘤細(xì)胞有中至重度異型性，核分裂象較多，臨床有明顯的男性化。
④網(wǎng)狀亞型：
此類腫瘤的組織學(xué)特點(diǎn)，是在中，低分化的支持間質(zhì)細(xì)胞瘤組織內(nèi)含有多少不等的類似睪丸網(wǎng)的結(jié)構(gòu)。
⑤伴異源性成分：
系指腫瘤由支持間質(zhì)細(xì)胞瘤成分及異源性成分兩者組成，異源性成分常見的為胃腸型黏液上皮，一般為良性，偶為交界性或惡性，還有橫紋肌或軟骨成分。
二、診斷：
1.支持細(xì)胞瘤基本屬良性腫瘤根據(jù)臨床表現(xiàn)，體征和實(shí)驗(yàn)室檢查可以做出診斷。
2.間質(zhì)細(xì)胞瘤常常因體積小，而臨床檢查不能發(fā)現(xiàn)，當(dāng)絕經(jīng)期婦女出現(xiàn)臨床內(nèi)分泌紊亂癥狀，血清睪酮濃度明顯升高時(shí)，應(yīng)考慮可能存在卵巢間質(zhì)細(xì)胞瘤，以剖腹探查為宜。
3.支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤是少見的腫瘤，當(dāng)腫瘤小，臨床內(nèi)分泌癥狀不明顯時(shí)，難以確診，若腫瘤直徑超過5cm，患者有較明顯的去女性化或男性化癥狀，血中睪酮明顯升高時(shí)，診斷時(shí)應(yīng)考慮此種腫瘤的存在。
