卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤疾病病因
一、發(fā)病原因：
1.有學(xué)者認(rèn)為此類病人常伴性染色體異常：大約3/4的腫瘤產(chǎn)生雄激素，臨床出現(xiàn)去女性化、男性化的系列癥狀。尚有少數(shù)人可以無(wú)內(nèi)分泌變化或呈女性化功能。
二、發(fā)病機(jī)制：
1.支持細(xì)胞瘤：
1)大體檢查：
單側(cè)，圓形或卵圓形，表面光滑，實(shí)性，直徑0.8～28cm，多數(shù)體積較小，常限于卵巢內(nèi)。切面黃色或黃白色，魚(yú)肉狀，部分可見(jiàn)囊腔。腫瘤較大時(shí)可見(jiàn)壞死灶。
2)顯微鏡下檢查：
①瘤細(xì)胞特征：
瘤細(xì)胞立方、柱狀或圓形;胞質(zhì)透明、顆粒或空泡狀，含脂滴或充滿脂質(zhì);細(xì)胞核球形或卵圓形，位于呈管狀排列細(xì)胞的基底部。
②腫瘤細(xì)胞組織排列特征：
支持細(xì)胞瘤的鏡下特點(diǎn)為管狀排列結(jié)構(gòu)。空心腺管為形態(tài)一致的圓形或卵圓形管狀結(jié)構(gòu)，被覆單層立方或低柱狀瘤細(xì)胞，胞質(zhì)透明，核位于基底部。瘤細(xì)胞的胞質(zhì)有時(shí)會(huì)脫落于管腔內(nèi)，形成微絲樣結(jié)構(gòu)。實(shí)心腺管為長(zhǎng)形，瘤細(xì)胞不似空心腺管沿基底膜整齊排列，不規(guī)則，有時(shí)彌散。復(fù)雜腺管的形態(tài)不一致，或腺腔極少，呈簇狀分布。
2.間質(zhì)細(xì)胞瘤：
1)大體檢查：
腫瘤直徑多數(shù)小于5cm，多為單側(cè)，無(wú)包膜，與周?chē)殉步M織界限清楚。實(shí)性，質(zhì)軟。切面棕黃、橙或黃色，呈魚(yú)肉狀，可有出血斑。腫瘤結(jié)節(jié)或位于卵巢系膜內(nèi)的卵巢門(mén)部，或位于卵巢髓質(zhì)區(qū)內(nèi)。但腫瘤較大時(shí)，難以區(qū)分上述位置。純間質(zhì)細(xì)胞瘤多數(shù)由卵巢門(mén)細(xì)胞發(fā)生，少數(shù)由卵巢間質(zhì)發(fā)生。
2)顯微鏡下檢查：
瘤細(xì)胞圓形或多角形，大小一致。細(xì)胞核大，位于中央，染色質(zhì)稀疏，可有1個(gè)或多個(gè)嗜堿性核仁。胞質(zhì)豐富，嗜酸性顆粒狀或空泡狀，常常在胞質(zhì)中見(jiàn)到棕色脂色素。有些瘤細(xì)胞的泡漿內(nèi)、細(xì)胞核內(nèi)可找到長(zhǎng)形的、大小不一的Reinke結(jié)晶。此種結(jié)晶分布不均勻，且不是所有的細(xì)胞中均可找到。
瘤細(xì)胞的排列一般緊密，呈巢狀、片狀或條索狀。有的區(qū)域核相對(duì)集中，形成一片無(wú)核的胞質(zhì)區(qū)。間質(zhì)內(nèi)血管豐富。間質(zhì)可出現(xiàn)水腫、黏液變性或玻璃樣變。
3.支持間質(zhì)細(xì)胞瘤：
1)大體檢查：
腫瘤大小差異極大，直徑多在6～17cm，平均10cm左右。絕大多數(shù)腫瘤為單側(cè)，表面光滑，多為實(shí)性。伴有異源成分或網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，腫瘤多為囊性。切面灰白、黃或黃棕色，可有囊腔。腫瘤分化差時(shí)可見(jiàn)出血、壞死灶。
2)顯微鏡下檢查：
①高分化：
腫瘤由被覆支持細(xì)胞的管狀結(jié)構(gòu)組成，管間纖維結(jié)締組織中有散在或成簇的間質(zhì)細(xì)胞，Reinke結(jié)晶不易找到。
②中分化：
管狀結(jié)構(gòu)被小葉結(jié)構(gòu)替代，支持細(xì)胞排列成小梁狀、彌漫狀和條索狀，偶見(jiàn)空心或?qū)嵭南俟堋Ｊ杷傻慕Y(jié)締組織間質(zhì)內(nèi)有大量間質(zhì)細(xì)胞。
③低分化：
腫瘤由密集成群的梭形細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞排列成寬闊的細(xì)胞柱，相互交叉吻合，其形態(tài)似未分化的性腺。偶見(jiàn)分化差的小管或不規(guī)則上皮條索。間質(zhì)細(xì)胞少量成簇分布。
④網(wǎng)狀亞型：
大多數(shù)是在中、低分化的支持間質(zhì)細(xì)胞瘤結(jié)構(gòu)中，含有多少不等的類似睪丸網(wǎng)的結(jié)構(gòu)，網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)占腫瘤小部分，或較大甚至全部均為此種結(jié)構(gòu)。網(wǎng)狀區(qū)由長(zhǎng)形不規(guī)則小管或裂隙構(gòu)成，或呈擴(kuò)張，或呈囊腔，內(nèi)含嗜酸性物質(zhì)，似甲狀腺濾泡。囊壁可見(jiàn)乳頭狀突起，乳頭短，有玻璃樣變的核心，少數(shù)乳頭似息肉狀或有復(fù)雜分支，似卵巢漿液性乳頭狀瘤。間質(zhì)常有玻璃樣變。
⑤伴異源成分：
鏡下特點(diǎn)為腫瘤由不同分化程度的支持間質(zhì)細(xì)胞瘤成分加上異源成分組成。最常見(jiàn)的異源成分為胃腸型黏液上皮，可形成腺管或囊，上皮內(nèi)有嗜銀細(xì)胞和親銀細(xì)胞。黏液上皮一般為良性，偶可有交界性或惡性。還有少數(shù)支持間質(zhì)細(xì)胞瘤內(nèi)含異源成分橫紋肌或軟骨，但是異源性橫紋肌或軟骨常常是不成熟的。
