一、癥狀

　　新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)輕重不一，取決于抗原性的強(qiáng)弱，個體的免疫反應(yīng)，胎兒的代償能力和產(chǎn)前的干預(yù)措施等因素，Rh溶血病臨床表現(xiàn)較為嚴(yán)重，進(jìn)展快，而ABO溶血病的臨床表現(xiàn)多數(shù)較輕，Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎，而ABO溶血病可發(fā)生在第一胎。

　 　1.胎兒水腫

嚴(yán)重者表現(xiàn)為胎兒水腫，主要發(fā)生在Rh溶血病，在胎兒期有大量紅細(xì)胞破壞，患兒全身水腫，蒼白，皮膚瘀斑，胸腔積液，腹水，心音低，心率快，呼吸困難，肝脾腫大，胎盤也明顯水腫，胎盤重量與新生兒體重之比可達(dá)1∶(3～4)，嚴(yán)重者可發(fā)生死胎，胎兒水腫的原因與嚴(yán)重貧血所致的心力衰竭，肝功能障礙所致的低蛋白血癥和繼發(fā)于組織缺氧的毛細(xì)血管通透性增高等因素有關(guān)。

　　2.黃疸

溶血病患兒黃疸出現(xiàn)早，一般在生后24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸，并很快發(fā)展，血清膽紅素以未結(jié)合膽紅素為主，但也有少數(shù)患兒在病程恢復(fù)期結(jié)合膽紅素明顯升高，出現(xiàn)膽汁黏稠綜合征，部分ABO溶血病黃疸較輕，與生理性黃疸相似。

　　3.貧血

溶血病患兒有不同程度的貧血，以Rh溶血病較為明顯，如血型抗體持續(xù)存在可導(dǎo)致溶血繼續(xù)發(fā)生，患兒在生后3～5周發(fā)生明顯貧血(Hb<80g/L)，稱晚期貧血，多見于未換血者和已接受換血的早產(chǎn)兒中。

　　4.肝，脾腫大

嚴(yán)重病例因髓外造血，出現(xiàn)肝，脾腫大。

　　5.膽紅素腦病(bilirubin cerebritis)

新生兒溶血病可發(fā)生膽紅素腦病，足月兒膽紅素超過18mg/dl，早產(chǎn)兒膽紅素超過12～15mg/dl就要警惕發(fā)生膽紅素腦病，開始表現(xiàn)為神萎，吸吮反射和擁抱反射減弱，肌張力低下，歷時半天到1天，如病情進(jìn)展，出現(xiàn)發(fā)熱，兩眼凝視，肌張力增高，抽搐，角弓反張等，可因呼吸衰竭或肺出血死亡。

　　二、診斷

　 　1、病史

凡既往有原因不明的死胎，流產(chǎn)，輸血史，新生兒重癥典疸史的的孕婦或生后早期出現(xiàn)進(jìn)行性典疸加深，即應(yīng)作特異性抗體檢查，送檢標(biāo)本要求為：

　　①試管應(yīng)清潔干燥，防止溶血發(fā)生。

　　②產(chǎn)前血型抗體檢查，送產(chǎn)婦和其丈夫的血樣;新生兒檢驗送新生兒血樣為主，父，母血樣為輔(如母血不能及時扣帽子取時，可只送新生兒血樣)。

　　③新生兒抽血3ml(不抗凝);產(chǎn)婦抽血5ml(不抗凝);丈夫抽血2ml(抗凝，使用一般抗凝劑)。

　　④如當(dāng)?shù)夭荒軝z驗，可將產(chǎn)婦血清分離后寄至附近檢驗單位，另多舞曲2ml抗凝血，天氣炎熱時可將血樣瓶放入有冰塊的大口瓶中，航空郵寄(存放空中必須注意無菌)。

　　2、血型

孕期由羊水測定胎兒BO血型，若證實母胎同型者就可免疫患病之憂，但Rh血型無血型物質(zhì)需取到胎兒血才能定型，新生兒O型者可排除ABO溶血病，而不能排除其它血型系統(tǒng)的溶血病。

　　3、特異性抗體檢查

包括母，嬰，父血型，抗體效價，抗人球蛋白試驗(產(chǎn)前做間接法，生后做直接法)，釋放試驗和游離試驗，這是診斷本病的主依據(jù)。

　　抗人球蛋白間接試驗是用已知抗原的紅細(xì)胞去檢查受檢者血清中有無不完全抗體;直接試驗陽性說明嬰兒紅細(xì)胞已被血型抗體致敏，釋放試驗陽性，診斷即成 立，因致敏紅細(xì)胞通過加熱將抗體釋放出來，釋放液中抗體的特異必珂用標(biāo)準(zhǔn)紅細(xì)胞來確定，游離試驗是在新生兒血清中發(fā)現(xiàn)有不配合的抗體，然而尚未致敏紅細(xì) 胞，陽性表明可能受害。

　　在孕期診斷可能為本病者，應(yīng)爭取在妊娠6個月內(nèi)每月檢驗抗體效介一次，7～8月每半月一次，8個月以后每周一次或根據(jù)需要決定，抗體效價由低到高， 起伏頗大或突然由高轉(zhuǎn)低均提示病情不穩(wěn)定，有加重可能，效價維持不變提示病情穩(wěn)定或母嬰血型相合，該抗體僅屬以前遺留所致，排除遺留因素后，一般發(fā)病輕重 與抗體效價成正比，但ABO系統(tǒng)受自然介存在類似抗A(B)物質(zhì)關(guān)系，有的未婚女子效價已達(dá)1024，通常ABO溶血病的效價64作為疑似病例，但個別效 價為8時也有發(fā)病的報道。

　　4、羊水檢查膽紅素含量

它不象抗體效價受前一胎遺留下來的影響，故羊水膽紅素含量對估計病情和考慮終止妊娠時間有指導(dǎo)意義，正常羊水透明無色，重癥溶血病時凌晨水呈黃色。

　　Liley發(fā)現(xiàn)450mm處光密度的升高與胎兒溶血病的嚴(yán)重程度呈一定比例，由于正常胎兒羊水中膽紅素的濃度隨孕周增加而降低，故在不同孕周所測得 的450mm處光密度的升高數(shù)，有不同的意義，Liley從101名Rh免疫婦女羊水中所得結(jié)果，以450mm的光密度增加數(shù)為縱坐標(biāo)，孕周為橫坐標(biāo)，繪 成一經(jīng)驗圖，分三個區(qū)，羊水中450mm處光密度的增加數(shù)在上區(qū)者，病情嚴(yán)重，一般即將死亡，在中區(qū)者，中度病重，在下區(qū)者，可能為Rh陰性兒或為貧血極 輕的Rh陽性兒，僅10%需要換血。

　　5、影像檢查

全身水腫胎兒在X光攝片可見軟組織增寬的透明帶四肢彎曲度較差，B超檢查更為清晰，肝脾腫大，胸腹腔積液都能反映于熒光屏。

　　6、其它實驗室檢查

對診斷本病同樣有參考價值。