一、癥狀
1.病史
多為老年人，多發(fā)生在50～70歲，男女患病率大致相同，約半數(shù)已知患有糖尿病，約30%有心臟病史；約90%患有腎臟病變。
糖尿病類型：多為2型糖尿病;少數(shù)可為1型糖尿病，多與DKA并存;偶可發(fā)生于皮質(zhì)醇增多癥，肢端肥大癥等伴糖尿病的病人。
2.起病方式
較慢，病人在發(fā)病前數(shù)天至數(shù)周，常有糖尿病癥狀逐漸加重的臨床表現(xiàn)，包括煩渴多飲，多尿，乏力，頭暈，食欲缺乏及嘔吐等。
3.脫水及周圍循環(huán)衰竭
病人常有嚴(yán)重的脫水征，可見皮膚干燥和彈性減退，眼球凹陷，舌干并可有縱行裂紋，患者有周圍循環(huán)衰竭時(shí)，脈搏快而弱，臥位時(shí)頸靜脈充盈不全，直立性低血壓，站立后收縮壓降較平臥時(shí)低1.3kPa(10mmHg)以上，不少病人就診時(shí)已處于休克狀態(tài)，但因脫水嚴(yán)重，體檢時(shí)可無冷汗發(fā)現(xiàn)，有些病人雖有嚴(yán)重脫水，但因血漿的高滲狀態(tài)促使細(xì)胞內(nèi)液外出，補(bǔ)充了血容量，可能掩蓋了失水的嚴(yán)重程度，而使血壓仍然維持正常。
4.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征
約半數(shù)病人意識(shí)模糊，1/3處于昏迷狀態(tài)，部分患者因此而被誤診為腦血管意外，甚而誤輸入高滲葡萄糖液或脫水劑，促使病情加重，HNDC患者意識(shí)障礙與否及其程度主要決定于血漿滲透壓升高的程度與速度，與血糖的高低也有一定關(guān)系，而與酸中毒的程度關(guān)系不大，國外有人發(fā)現(xiàn)，當(dāng)患者血漿有效滲透壓超過320mmol/L時(shí)，即可出現(xiàn)精神癥狀，如淡漠，嗜睡等;超過350mmol/L時(shí)，40%的患者可有神志模糊或昏迷，但也有些患者血漿有效滲透壓是緩慢上升的，就診時(shí)雖已超過400mmol/L，患者仍處于清醒狀態(tài)。
神經(jīng)系統(tǒng)體征：如癲癇大發(fā)作，一過性的偏癱，肌肉松弛或不自主的收縮，失語，同側(cè)偏盲，視覺障礙，眼球震顫，幻視，半身感覺缺失，巴賓斯基征陽性和中樞發(fā)熱等，這些體征提示患者可能與因脫水，血液濃縮或血管栓塞而引起的大腦皮質(zhì)或皮質(zhì)下?lián)p害有關(guān)，這些改變經(jīng)有效治療后多可逆轉(zhuǎn)或恢復(fù)正常，也有少數(shù)在HNDC糾正后一段時(shí)間內(nèi)仍可遺留某些神經(jīng)，精神障礙的癥狀。
5.伴發(fā)病的癥狀和體征
患者可有高血壓，腎臟病，冠心病等原有疾病表現(xiàn);肺炎，泌尿系統(tǒng)感染，胰腺炎等誘發(fā)病表現(xiàn);以及腦水腫，血栓形成，血管栓塞等并發(fā)癥表現(xiàn)，患者的體溫多正常或輕度升高，如體溫降低，則提示可能伴酸中毒和(或)敗血癥，應(yīng)予以足夠重視。
二、診斷
1.疑診指征
HNDC的診斷并不困難，關(guān)鍵是所有的臨床醫(yī)生要提高對本癥的警惕和認(rèn)識(shí)，特別是對中老年病人有以下臨床情況，無論有無糖尿病病史，均有HNDC的可能，應(yīng)立即作有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查。
(1)有進(jìn)行性意識(shí)障礙和嚴(yán)重脫水而無明顯深大呼吸表現(xiàn)者。
(2)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，如癲癇樣抽搐和病理反射征陽性者。
(3)在合并感染、心肌梗死、手術(shù)等應(yīng)激情況下出現(xiàn)多尿者。
(4)在大量攝糖，靜脈輸糖或使用激素、苯妥英鈉、普萘洛爾等可致血糖增高的藥物，出現(xiàn)多尿和意識(shí)改變者。
(5)有水入量不足，失水和用利尿藥，脫水治療與透析治療者。
2.實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)血糖≥33mmol/L(600mg/dl)。
(2)血漿有效滲透壓≥320mmol/L。
(3)血清[HCO3-]≥15mmol/L或動(dòng)脈血?dú)鈾z查示pH值≥7.30。
(4)尿糖強(qiáng)陽性，尿酮體陰性或弱陽性。
以上前3項(xiàng)可作為必要診斷依據(jù)，第4項(xiàng)根據(jù)臨床情況不同可有變化。值得注意的是HNDC有并發(fā)DKA或乳酸性酸中毒的可能性，個(gè)別病例的高滲狀態(tài)主要是由高血鈉，而不是高血糖造成的。因此，尿酮體陽性、酸中毒明顯或血糖低于33mmol/L，并不能作為否定HNDC診斷的依據(jù)。但是，HNDC患者無一例外地存在有明顯的高滲狀態(tài)，如昏迷患者血漿有效滲透壓低于320mmol/L，則應(yīng)考慮到其他能引起昏迷的疾病的可能性。有的患者血糖很高，但因血鈉低，有效滲透壓未達(dá)到320mmol/L，這類患者雖不能診斷為HNDC，但仍應(yīng)按HNDC治療。
3.預(yù)后不良指征
一旦確診為HNDC者均為危重病人，有以下臨床表現(xiàn)者應(yīng)視為預(yù)后不良的指征：
(1)昏迷持續(xù)48h尚未恢復(fù)者。
(2)高血漿滲透壓于48h內(nèi)未能糾正者。
(3)昏迷伴癲癇樣抽搐和病理反射征陽性者。
(4)病人合并有嚴(yán)重或難治性感染者。
(5)與DKA和(或)乳酸性酸中毒重疊存在者。
