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先天性膽道閉鎖(先天性膽道閉鎖 )

別名：
膽道閉鎖
傳染性：
無(wú)傳染性
治愈率：
50%
多發(fā)人群：
女多于男，約1．5：1
發(fā)病部位：
膽
典型癥狀：
靜脈曲張 肝脾腫大 維生素D缺乏 門(mén)脈高壓 肝內(nèi)淤膽
并發(fā)癥：
黃疸 門(mén)靜脈高壓癥
是否醫(yī)保：
是
掛號(hào)科室：
兒科 消化內(nèi)科 肝膽外科
治療方法：
手術(shù)治療

先天性膽道閉鎖就診？

先天性膽道閉鎖就診指南針對(duì)先天性膽道閉鎖患者去醫(yī)院就診時(shí)常出現(xiàn)的疑問(wèn)進(jìn)行解答，例如：先天性膽道閉鎖掛什么科室的號(hào)？先天性膽道閉鎖檢查前的注意事項(xiàng)？醫(yī)生一般會(huì)問(wèn)什么？先天性膽道閉鎖要做哪些檢查？先天性膽道閉鎖檢查結(jié)果怎么看？等等。先天性膽道閉鎖就診指南旨在方便先天性膽道閉鎖患者就醫(yī)，解決先天性膽道閉鎖患者就診時(shí)的疑惑問(wèn)題。 典型癥狀 靜脈曲張、肝內(nèi)淤膽、肝脾腫大 最佳就診時(shí)間 無(wú)特殊，盡快就診 就診時(shí)長(zhǎng) 初診預(yù)留2天，復(fù)診每次預(yù)留1天 復(fù)診頻率/診療周期 門(mén)診治療：每周復(fù)診至肝脾腫大癥狀好轉(zhuǎn)后不適隨診。 就診前準(zhǔn)備 無(wú)特殊要求，注意休息。 常見(jiàn)問(wèn)診內(nèi)容 1、描述就診原因（從什么時(shí)候開(kāi)始，有什么不舒服？） 2、不適的感覺(jué)是否由明顯的因素引起？ 3、有無(wú)門(mén)脈高壓、維生素D缺乏、皮膚干燥等伴隨癥狀？ 4、大便、睡眠情況。 5、是否到過(guò)醫(yī)院就診，做過(guò)那些檢查，檢查結(jié)果是什么？ 6、治療情況如何？ 7、有無(wú)藥物過(guò)敏史？ 8、家中是否有先天性膽道閉鎖患者？ 重點(diǎn)檢查項(xiàng)目 1.血清膽紅素的動(dòng)態(tài)觀察 每周測(cè)定血清膽紅素，如膽紅素量曲線隨病程趨向下降，則可能是肝炎；若持續(xù)上升，提示為膽道閉鎖，但重型肝炎并伴有肝外膽道阻塞時(shí)，亦可表現(xiàn)為持續(xù)上升，此時(shí)則鑒別困難。 2.超聲顯象檢查 若未見(jiàn)膽囊或見(jiàn)有小膽囊(1.5cm以下)，則疑為膽道閉鎖，若見(jiàn)有正常膽囊存在，則支持肝炎，如能看出肝內(nèi)膽管的分布形態(tài)，則更能幫助診斷。 3.99mTc-diethyl iminodiacetic acid(DIDA)排泄試驗(yàn) 近年已取代131碘標(biāo)記玫瑰紅排泄試驗(yàn)，有較高的肝細(xì)胞提取率(48%～56%)，優(yōu)于其他物品，可診斷由于結(jié)構(gòu)異常所致的膽道部分性梗阻，如膽總管囊腫或肝外膽管狹窄，發(fā)生完全梗阻時(shí)，則掃描不見(jiàn)腸道顯影，可作為重癥肝內(nèi)膽汁郁積的鑒別，在膽道閉鎖早期時(shí)，肝細(xì)胞功能良好，5分鐘顯現(xiàn)肝影，但以后未見(jiàn)膽道顯影，甚至24小時(shí)后亦未見(jiàn)腸道顯影，當(dāng)新生兒肝炎時(shí)，雖然肝細(xì)胞功能較差，但肝外膽道通暢，因而腸道顯影。 4.脂蛋白-X(Lp-x)定量測(cè)定 脂蛋白-X是一種低密度脂蛋白，在膽道梗阻時(shí)升高，據(jù)研究所有膽道閉鎖病例均顯升高，且在日齡很小時(shí)已呈陽(yáng)性，新生兒肝炎病例早期呈陰性，但隨日齡增長(zhǎng)也可轉(zhuǎn)為陽(yáng)性，若出生已超過(guò)4周而Lp-X陰性，可除外膽道閉鎖；如>500mg/dl，則膽道閉鎖可能性大，亦可服用消膽胺4g/天，共2～3周，比較用藥前后的指標(biāo)，如含量下降則支持新生兒肝炎綜合征的診斷，若繼續(xù)上升則有膽道閉鎖可能。 5.膽汁酸定量測(cè)定 最近應(yīng)用于血紙片血清總膽汁酸定量法，膽道閉鎖時(shí)血清總膽汁酸為107～294μmol/L，一般認(rèn)為達(dá)100μmol/L都屬郁膽，同年齡無(wú)黃疸對(duì)照組僅為5～33μmol/L，平均為18μmol/L，故有診斷價(jià)值，尿內(nèi)膽汁酸亦為早期篩選手段，膽道閉鎖時(shí)尿總膽汁酸平均為19.93±7.53μmol/L，而對(duì)照組為1.60±0.16μmol/L，較正常兒大10倍。 6.膽道造影檢查 ERCP已應(yīng)用于早期鑒別診斷，造影發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖有以下情況： ①僅胰管顯影； ②有時(shí)可發(fā)現(xiàn)胰膽管合流異常，胰管與膽管均能顯影，但肝內(nèi)膽管不顯影，提示肝內(nèi)型閉鎖。 新生兒肝炎綜合征有下列征象：①胰膽管均顯影正常；②膽總管顯影，但較細(xì)。 7.肝穿刺病理組織學(xué)檢查 一般主張作肝穿刺活檢，或經(jīng)皮肝穿刺造影及活檢，新生兒肝炎的特征是小葉結(jié)構(gòu)排列不整齊，肝細(xì)胞壞死，巨細(xì)胞性變和門(mén)脈炎癥，膽道閉鎖的主要表現(xiàn)為膽小管明顯增生和膽汁栓塞，門(mén)脈區(qū)域周?chē)w維化，但有的標(biāo)本亦可見(jiàn)到多核巨細(xì)胞，因此，肝活檢有時(shí)能發(fā)生診斷困難，甚至錯(cuò)誤，有10～15%病例不能憑此作出正確診斷。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查可以確診。超聲顯象檢查，若未見(jiàn)膽囊或見(jiàn)有小膽囊（1.5cm以下）則疑為膽道閉鎖。若見(jiàn)有正常膽囊存在，則支持肝炎，如能看出肝內(nèi)膽管的分布形態(tài)，則更能幫助診斷。

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推薦問(wèn)答

問(wèn)久坐久立久行為何傷身？
答

久坐、久立、久行均可能導(dǎo)致身體傷害。久坐時(shí)，人體長(zhǎng)時(shí)間保持同一姿勢(shì)，血液循環(huán)減慢，肌肉活動(dòng)減少，易引發(fā)腰背疼痛、下肢靜脈曲張等。久立時(shí)，下肢靜脈血液回流受阻，易導(dǎo)致下肢靜脈曲張、關(guān)節(jié)疼痛等問(wèn)題。久行則可能因過(guò)度使用關(guān)節(jié)和肌肉，引發(fā)關(guān)節(jié)磨損、肌肉疲勞等問(wèn)題。因此，合理調(diào)整工作和休息方式，定期進(jìn)行身體活動(dòng)，有助于減少久坐、久立、久行對(duì)身體的不良影響。

問(wèn)吃毓婷會(huì)導(dǎo)致終身不孕嗎？
答

毓婷作為一種緊急避孕藥，其主要成分為左炔諾孕酮，用于無(wú)保護(hù)性行為后的緊急避孕。正確使用毓婷通常不會(huì)導(dǎo)致終身不孕。然而，任何藥物都有可能產(chǎn)生不良反應(yīng)，包括毓婷。長(zhǎng)期使用或?yàn)E用緊急避孕藥可能會(huì)對(duì)女性的內(nèi)分泌系統(tǒng)產(chǎn)生影響，從而影響生育能力。因此，建議在醫(yī)生指導(dǎo)下合理使用毓婷，并遵循醫(yī)囑。如果擔(dān)心藥物對(duì)生育能力的影響，建議咨詢專業(yè)醫(yī)生并進(jìn)行相關(guān)檢查。

問(wèn)空腹測(cè)血壓會(huì)高還是低？
答

空腹測(cè)量血壓與餐后測(cè)量血壓相比，可能會(huì)有所不同。空腹?fàn)顟B(tài)下，由于食物攝入減少，胃腸道對(duì)血液的需求量降低，同時(shí)交感神經(jīng)系統(tǒng)活性可能相對(duì)增強(qiáng)，這些因素可能導(dǎo)致血壓略有升高。然而，血壓受多種因素影響，包括個(gè)體差異、測(cè)量時(shí)間、測(cè)量環(huán)境等，因此空腹測(cè)量血壓是否一定高于餐后測(cè)量血壓，并不能一概而論。建議在相同的條件下，定期監(jiān)測(cè)血壓，以便更準(zhǔn)確地評(píng)估血壓水平。

問(wèn)心臟官能癥有哪些癥狀表現(xiàn)？
答

心臟官能癥，也稱為心臟神經(jīng)官能癥，是一種以心臟癥狀為主要表現(xiàn)的功能性心臟疾病。患者常出現(xiàn)心悸、胸悶、胸痛、氣短等癥狀，這些癥狀可能與情緒波動(dòng)、壓力增加或過(guò)度勞累有關(guān)。此外，患者可能伴有頭暈、乏力、焦慮、失眠等非特異性癥狀。值得注意的是，心臟官能癥患者通常無(wú)器質(zhì)性心臟病的證據(jù)，心臟功能檢查結(jié)果多在正常范圍內(nèi)。

問(wèn)什么泡腳能改善睡眠？
答

泡腳是一種傳統(tǒng)的養(yǎng)生保健方法，通過(guò)使用溫水浸泡雙腳，可以促進(jìn)血液循環(huán)，緩解一天的疲勞。泡腳時(shí)，水溫適宜，一般控制在40-45攝氏度，泡腳時(shí)間控制在15-30分鐘。泡腳能夠刺激足部的穴位，有助于放松肌肉，減輕壓力，從而改善睡眠質(zhì)量。此外，泡腳還可以幫助身體排毒，促進(jìn)新陳代謝，對(duì)于改善睡眠有一定的輔助作用。但需注意，泡腳并非適用于所有人，如心臟病、糖尿病患者等特殊人群應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。

問(wèn)腦垂體位于人體哪一側(cè)？
答

腦垂體，也稱為垂體腺，位于人體顱內(nèi)，具體位置在大腦底部的蝶骨鞍內(nèi)，緊鄰視神經(jīng)交叉。它是內(nèi)分泌系統(tǒng)的主要腺體之一，負(fù)責(zé)分泌多種激素，調(diào)節(jié)人體的生長(zhǎng)、發(fā)育、新陳代謝等多種生理功能。腦垂體位于人體正中線上，不偏于任何一側(cè)，其體積較小，形狀類似豌豆，但功能極為重要。

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