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先天性膽道閉鎖(先天性膽道閉鎖 )

別名:
膽道閉鎖
傳染性:
無傳染性
治愈率:
50%
多發人群:
女多于男,約1.5:1
發病部位:
典型癥狀:
靜脈曲張 肝脾腫大 維生素D缺乏 門脈高壓 肝內淤膽
并發癥:
黃疸 門靜脈高壓癥
是否醫保:
掛號科室:
兒科 消化內科 肝膽外科
治療方法:
手術治療

  先天性膽道閉鎖檢查

現有的實驗方法較多,但特異性均差。膽道閉鎖時,血清總膽紅素增高,一分鐘膽紅素的比例亦相應增高。堿性磷酸酶的異常高值對診斷有參考價值。Υ-谷氨酰轉酶高峰值高于300IU/L,呈持續性高水平或迅速增高狀態。5′核苷酸酶在膽管增生越顯著時水平越高,測定值>25IU/L,紅細胞過氧化氫溶血試驗方法較為復雜,若溶血在80%以上者則屬陽性。甲胎蛋白高峰值低于40μg/ml,其他常規肝功能檢查的結果均無鑒別意義。

  對于黃疸的發病過程、糞便的色澤變化、腹部的理學檢查,應作追跡觀察,進行綜合分析。目前認為下列檢查有一定的診斷價值。

  1.實驗室檢查

  (1)血清膽紅素動態觀察:

每周測定1次血清膽紅素,描繪成動態曲線。如膽紅素量曲線隨病程趨向下降,則可能是肝炎;若持續上升,提示為膽道閉鎖。但重型肝炎并伴有肝外膽道阻塞時,亦可表現為持續上升,此時則鑒別困難。

  (2)血漿低密度脂蛋白-X(LP-X)測定:

LP-X在膽道梗阻時明顯升高,據研究所有膽道閉鎖病例均顯升高,在日齡較小時已表現出陽性,若LP-X>5000mg/L則膽道閉鎖可能性大。新生兒肝炎病例早期呈陰性,但隨日齡增長也可轉為陽性。若出生已超過4周而Lp-X陰性,嬰兒肝炎可能性大;如>500mg/dl,則膽道閉鎖可能性大。亦可服用消膽胺4g/天,共2~3周,比較用藥前后的指標,如含量下降則支持新生兒肝炎綜合征的診斷,若繼續上升則有膽道閉鎖可能。

  2.十二指腸引流 

 將帶金屬頭的小兒十二指腸引流管置入十二指腸后(經X線定位),抽吸十二指腸液,然后肌注阿托品,口服33%MgSO4,再抽吸十二指腸液,將液體做pH和膽紅素測定,若是黃色,含膽紅素,則可排除膽道閉鎖。

  3.超聲顯象檢查

  (1)測量進餐前后膽囊大小:

若膽囊發育好,進餐后可縮小至原來體積50%以上,以嬰兒肝炎可能性大;若膽囊呈一長狹空癟的囊,或探測不到應考慮膽道閉鎖。

  (2)肝門纖維塊:

正常在肝十二指腸韌帶內,門靜脈分成左右兩支進入肝臟,而在門靜脈分支的上方為左右肝管匯合出肝門之外。嬰兒肝炎患兒此處有正常的肝管,B超下可探測到管狀結構。膽道閉鎖患兒此處無左右肝管,為一略呈三角形的纖維塊,內有微小膽管和結蒂組織,B超檢測為1~2cm橫徑的索狀高回聲區,二者易鑒別,準確率可達90%以上。

  4.99mTCM-IDA閃爍法排泄試驗 

 有較高的肝細胞攝取率(48%~56%)。膽道閉鎖早期,肝細胞功能尚接近正常時,放射性藥物在注射后5min可見肝臟顯影,隨著動態觀察24h,腸道未顯影。放射藥物反而經異位途徑排出(腎、心顯影清楚)。嬰兒肝炎可見放射性藥物進入腸道,有時比正常顯影時間延遲。

  5.MRCP(磁共振膽道系統水成像) 

 此法分辨率高。嬰兒肝炎可見到肝內膽管、左右肝管、總肝管、膽總管通暢,90%患兒可顯示膽囊在正常大小范圍,上述結構在MRCP上表現為高信號。相反,膽道閉鎖患兒肝外膽管甚至膽囊也不顯示。

  6.肝穿刺病理組織檢查  

一般主張作肝穿刺活檢,或經皮肝穿刺造影及活檢。新生兒肝炎的特征是小葉結構排列不整齊、肝細胞壞死、巨細胞性變和門脈炎癥。膽道閉鎖的主要表現為膽小管明顯增生和膽汁栓塞、門脈區域周圍纖維化,但有的標本亦可見到多核巨細胞。因此,肝活檢有時能發生診斷困難,甚至錯誤,有10~15%病例不能憑此作出正確診斷。

  7.膽汁酸定量測定

最近應用于血紙片血清總膽汁酸定量法,膽道閉鎖時血清總膽汁酸為107~294μmol/L,一般認為達100μmol/L都屬郁膽,同年齡無黃疸對照組僅為5~33μmol/L,平均為18μmol/L,故有診斷價值。尿內膽汁酸亦為早期篩選手段,膽道閉鎖時尿總膽汁酸平均為19.93±7.53μmol/L,而對照組為1.60±0.16μmol/L,較正常兒大10倍。

  總之,在生后1個月時,一旦高度懷疑為膽道閉鎖,就應進行多種的鑒別診斷方法,如臨床、實驗室、超聲、放射和組織切片等,外科探查也應考慮。對病程已接近2個月而診斷依然不明者,應作右上腹切口探查,通過最小的操作而獲得肝組織標本和膽道造影。如發現膽囊,作穿刺得正常膽汁,提示近測膽管系統未閉塞,術中造影確定遠端膽管系統。假如肝外膽管未閉寒,則作切取活檢或穿刺活檢,取自兩個肝葉以利診斷。如遇小而萎陷的膽囊得白色膽汁時仍應試作膽道造影,因新生兒肝炎伴嚴重肝內膽汁郁積或肝內膽管缺如,均可見到癟縮的膽囊。如造影顯示肝外膽管細小和發育不良,但是通暢,則作活檢后結束手術。假如膽囊閉鎖或缺如,則解剖肝門區組織進行肝門腸管吻合術。

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