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真性紅細胞增多癥(真性紅細胞增多癥 )

別名：
傳染性：
無傳染性
治愈率：
85%
多發人群：
所有人群
發病部位：
骨髓 血液血管
典型癥狀：
復視 鼻衄 紅細胞增多 出血傾向
并發癥：
血栓性靜脈炎 心肌梗塞
是否醫保：
是
掛號科室：
血液科
治療方法：
病因治療、對癥治療

真性紅細胞增多癥就診？

真性紅細胞增多癥就診指南針對真性紅細胞增多癥患者去醫院就診時常出現的疑問進行解答，例如：真性紅細胞增多癥掛什么科室的號？真性紅細胞增多癥檢查前的注意事項？醫生一般會問什么？真性紅細胞增多癥要做哪些檢查？真性紅細胞增多癥檢查結果怎么看？等等。真性紅細胞增多癥就診指南旨在方便真性紅細胞增多癥患者就醫，解決真性紅細胞增多癥患者就診時的疑惑問題。 典型癥狀 出血傾向、鼻衄 最佳就診時間 無特殊，盡快就診 就診時長 初診預留3天，復診每次預留1天 復診頻率/診療周期 門診治療：每周復診至出血量減少后不適隨診。 就診前準備 無特殊要求，注意休息。 常見問診內容 1、描述就診原因（從什么時候開始，有什么不舒服？） 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起？ 3、有無紅細胞增多、復視等伴隨癥狀？ 4、是否到過醫院就診，做過那些檢查，檢查結果是什么？ 5、治療情況如何？ 6、有無藥物過敏史？ 重點檢查項目 1.紅細胞 (1)紅細胞計數和血紅蛋白增高：多次檢驗紅細胞均>6.5×1012/L(男性)或>6.0×1012/L(女性);血紅蛋白>180g/L(男性)或>170g/L(女性)。 (2)血細胞比容增高：男性≥54%，女性≥50%。患者常在55%～80%。 (3)用51Cr標記法測定血細胞容量大于正常值：男性>36ml/kg，女性>32ml/kg。 (4)紅細胞形態改變：紅細胞形態隨疾病發展而變化，早期紅細胞形態大多正常或輕度大小不均，當疾病發展出現脾臟高度腫大伴活躍髓外造血時，外周血出現有核紅細胞、紅細胞大小、形態不等，可見橢圓、淚滴樣紅細胞和嗜堿點彩樣紅細胞。 (5)紅細胞壽命：隨疾病進度而不同，病初正常或輕度縮短，晚期由于脾臟的髓外造血及單核巨噬細胞系統功能增強，紅細胞壽命可縮短。 2.粒細胞 約2/3患者白細胞計數呈中度增高，多在(12～25)×109/L，常有核左移，65%左右病人嗜堿性粒細胞絕對值增高。中性粒細胞堿性磷酸酶積分大多增高，而繼發性紅細胞增多患者積分一般均正常。 3.血小板及凝血功能 血小板計數大多高于正常，大多在(400～800)×109/L。可見體積增大、畸形血小板和巨核細胞碎片。血小板壽命輕度縮短，其黏附、聚集及釋放功能均減低，而出血時間、凝血酶原時間、部分凝血活酶時間及纖維蛋白原含量一般正常。 4.血容量及血液黏滯度 血漿容量一般正常或稍減，總血容量增多及紅細胞容量增多。血液粘滯度增高，可達正常人的5～8倍。 5.骨髓象 (1)涂片幾乎均顯示細胞高度增生，脂肪顆粒減少，紅、粒、巨核三系均增生，以紅系最為顯著，巨核細胞不僅數量增多而且形態增大。 (2)鐵染色顯示細胞內外鐵降低甚至消失，推測與慢性隱匿出血或鐵利用增加、貯存鐵減少有關。 (3)疾病晚期，可由于合并骨髓纖維細胞增生而呈“干抽”現象，骨髓活檢比涂片檢查更有助于判斷骨髓纖維化的并發癥，用網狀纖維染色法，可以證實10%～20%的患者有纖維組織增加。 6.染色體檢查 未治患者染色體異常為18%～26%，最多見的是非整倍體、假二倍體和多倍體。染色體異常大多是+8、+9及20q-。隨病程延長，染色體異常發生率會逐漸升高，病期超過10年病人，染色體有異常者可達87%。PV初次診斷時，已發現有異常染色體克隆的患者生存時間比當時染色體正常者短。 7.紅系祖細胞培養 PV患者的紅系祖細胞在半固體培養基上可不加EPO而形成CFU-E，即內源性CFU-E，如有PV患者紅系祖細胞的特點，可作為早期非典型病例的確診依據。 8.紅細胞生長素測定 應用放射免疫法測定患者血漿和尿中紅細胞生成素減少或缺如，與大多數繼發性紅細胞增多癥有明顯不同。 9.骨髓活檢 表現為骨髓纖維化。 診斷標準 1.PVSG標準 (1)A類標準： ①紅細胞容量增加(51Cr紅細胞標記法)：男性≥36ml/kg，女性≥32ml/kg，②動脈血氧飽和度≥0.92。 ③脾大。 (2)B類標準： ①血小板計數>400×109/L。 ②白細胞計數>12×109/L(無發熱，感染狀態)。 ③中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高(>100，無發熱，感染狀態)。 ④血清維生素B12增高>666pmol/L或未飽和維生素B12結合力增高>1628pmol/L。 凡符合上述A類①+②+③，或A類①+②再加B類中任何2項，則可診斷。 2.國內標準 根據我國具體情況，國內制訂PV診斷標準： (1)臨床表現： ①皮膚，黏膜絳紅色。 ②脾大。 ③高血壓或病程中有血栓史。 (2)實驗室檢查： ①血紅蛋白及紅細胞計數增加(男性血紅蛋白>180g/L，紅細胞>6.5×1012/L，女性分別>170g/L及6.0×1012/L)。 ②血細胞容量絕對值增加，51Cr標記法紅細胞容量男性>39ml/kg，女性>27ml/kg。 ③血細胞比容增高，男性≥0.54，女性≥0.50。 ④無感染及其他原因引起白細胞計數多次>11.0×109/L。 ⑤血小板計數多次>300×109/L。 ⑥外周血中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)積分>100。 ⑦骨髓象示增生明顯活躍或活躍，粒，紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細胞為顯著。 (3)能除外繼發性紅細胞增多癥。 (4)能除外相對性紅細胞增多癥。 診斷真性紅細胞增多癥可有兩種方法，最好采用A法，確無條件測紅細胞容量時，則采用B法。 A法：具有上述(1)類中任何2項，加(2)類中第①，②項，再加(3)類即可診斷本病。 B法：具有(1)類中第①，②項加(2)類中第①項(標準改為男性多次血紅蛋白≥200g/L，女性≥190g/L)，尚需具備第(2)類第③～⑦項中任何4項，再加上(3)，(4)類，方可診斷本病。

真性紅細胞增多癥相關醫生

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  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
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  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病： 中西醫結合治療血液腫瘤性疾病，如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病；各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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