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真性紅細胞增多癥(真性紅細胞增多癥 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
85%
多發人群:
所有人群
發病部位:
骨髓 血液血管
典型癥狀:
復視 鼻衄 紅細胞增多 出血傾向
并發癥:
血栓性靜脈炎 心肌梗塞
是否醫保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
病因治療、對癥治療

 真性紅細胞增多癥檢查

  外周血主要表現為紅細胞計數、紅細胞壓積、紅細胞容量和血紅蛋白增高,紅細胞壓積男性>60%,女性>55%的患者常為紅細胞容量絕對值增高,因此,這些患者可以不做紅細胞容量檢查。約50%的患者同時有白細胞和血小板增高。早期患者紅細胞常表現為缺鐵的形態特征,為小細胞低色素,晚期常為骨髓纖維化特征,可有9-著的大、小不均和淚滴狀紅細胞。晚期患者可見中、晚幼粒細胞,約2/3的患者可出現嗜堿粒細胞增高,外周血涂片中常可見巨大血小板,骨髓檢查常為三系高度增生,可有網狀纖維增生。中性粒細胞堿性磷酸酶水平約70%的患者增高,40%的患者血清Vit B12濃度增高,70%的患者血清Vit B12結合蛋白增高,大部分患者尿酸和組胺水平增高,動脈PO常較正常人低。全血粘度常增高。血清EPO水平減低或為正常低值。PT、aPT和纖維蛋白原正常.血小板計數>1000X109/L的患者可出現類似II型VWD的獲得性VWD,表現為出血時間延長,ⅧC:VWF正常,瑞斯托霉素輔助因子活性減低,大的VWF多聚體數減低或缺如。部分患者有抗凝血酶Ⅲ、蛋白C和蛋白S缺乏。

  1.紅細胞

  (1)紅細胞計數和血紅蛋白增高:

多次檢驗紅細胞均>6.5×1012/L(男性)或>6.0×1012/L(女性);血紅蛋白>180g/L(男性)或>170g/L(女性)。

  (2)血細胞比容增高:

男性≥54%,女性≥50%。患者常在55%~80%。

  (3)用51Cr標記法測定血細胞容量大于正常值:

男性>36ml/kg,女性>32ml/kg。

  (4)紅細胞形態改變:

紅細胞形態隨疾病發展而變化,早期紅細胞形態大多正常或輕度大小不均,當疾病發展出現脾臟高度腫大伴活躍髓外造血時,外周血出現有核紅細胞、紅細胞大小、形態不等,可見橢圓、淚滴樣紅細胞和嗜堿點彩樣紅細胞。

  (5)紅細胞壽命:

隨疾病進度而不同,病初正常或輕度縮短,晚期由于脾臟的髓外造血及單核巨噬細胞系統功能增強,紅細胞壽命可縮短。

  2.粒細胞

約2/3患者白細胞計數呈中度增高,多在(12~25)×109/L,常有核左移,65%左右病人嗜堿性粒細胞絕對值增高。中性粒細胞堿性磷酸酶積分大多增高,而繼發性紅細胞增多患者積分一般均正常。

  3.血小板及凝血功能

血小板計數大多高于正常,大多在(400~800)×109/L。可見體積增大、畸形血小板和巨核細胞碎片。血小板壽命輕度縮短,其黏附、聚集及釋放功能均減低,而出血時間、凝血酶原時間、部分凝血活酶時間及纖維蛋白原含量一般正常。

  4.血容量及血液黏滯度

血漿容量一般正常或稍減,總血容量增多及紅細胞容量增多。血液粘滯度增高,可達正常人的5~8倍。

  5.骨髓象

  (1)涂片幾乎均顯示細胞高度增生,脂肪顆粒減少,紅、粒、巨核三系均增生,以紅系最為顯著,巨核細胞不僅數量增多而且形態增大。

  (2)鐵染色顯示細胞內外鐵降低甚至消失,推測與慢性隱匿出血或鐵利用增加、貯存鐵減少有關。

  (3)疾病晚期,可由于合并骨髓纖維細胞增生而呈“干抽”現象,骨髓活檢比涂片檢查更有助于判斷骨髓纖維化的并發癥,用網狀纖維染色法,可以證實10%~20%的患者有纖維組織增加。

  6.染色體檢查

未治患者染色體異常為18%~26%,最多見的是非整倍體、假二倍體和多倍體。染色體異常大多是 8、 9及20q-。隨病程延長,染色體異常發生率會逐漸升高,病期超過10年病人,染色體有異常者可達87%。PV初次診斷時,已發現有異常染色體克隆的患者生存時間比當時染色體正常者短。

  7.紅系祖細胞培養

PV患者的紅系祖細胞在半固體培養基上可不加EPO而形成CFU-E,即內源性CFU-E,如有PV患者紅系祖細胞的特點,可作為早期非典型病例的確診依據。

  8.紅細胞生長素測定

應用放射免疫法測定患者血漿和尿中紅細胞生成素減少或缺如,與大多數繼發性紅細胞增多癥有明顯不同。

  9.其他

絕大多數PV患者動脈血氧飽和度在正常范圍 動脈血氧飽和度>92%,有助于除外心肺疾患引起的繼發性紅細胞增多癥。血漿維生素B12結合力及維生素B12均增高 以前者更明顯。此與白細胞及幼稚粒細胞釋放的Ⅰ及Ⅲ型運鈷胺素較多有關,這兩種蛋白均能結合維生素B12。上述兩者測定有助于將本病與繼發性紅細胞增多癥相鑒別,并可作為療效和疾病活動指標。40%患者診斷時有高尿酸血癥和高尿酸尿。60%未經治療患者血尿中組胺升高,與血中嗜堿粒細胞增多有關。

  10.骨髓活檢

表現為骨髓纖維化。

  11.B超

示肝脾腫大,腎結石、膽結石。

  12.根據病情選擇心電圖

胃腸鏡、X線、CT、MRI等檢查。

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

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  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

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  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

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