一、發病原因
門靜脈血栓形成的病因很復雜，主要有炎癥性、腫瘤性、凝血功能障礙性、腹腔手術后、外傷性及原因不明性等。25%～30%的成人門靜脈血栓病例繼發于肝硬化。嬰幼兒門靜脈血栓多繼發于先天性門靜脈閉鎖、臍靜脈膿毒血癥、闌尾炎等。PT可分為原發性與繼發性兩種。原發性多與血液高凝狀態有關。國外報道372例繼發性腸系膜靜脈血栓形成患者，發現周圍靜脈炎、腹腔炎癥性疾病、腹部大手術與門靜脈高壓是發生的主要因素，且以脾切除術后為常見。局部因素在PT形成的危險因素中占40%，局部因素的存在促進了門靜脈血栓的形成，這些局部因素主要分4類：局部感染灶、門靜脈系統損傷、腹腔腫瘤和肝硬化，臨床上以肝硬化伴發PT為最多。PT還可見于妊娠(特別是子癇患者)、口服避孕藥和引起門靜脈淤血的患者(如肝靜脈阻塞、慢性心力衰竭、縮窄性心包炎)。有學者認為至少有1/3的PT患者是多種危險因素聯合作用的結果。
1.門靜脈高壓癥
多因各種病因的肝硬化及充血性脾大所致。主要是由于門靜脈壓力升高，造成門靜脈及其屬支的向肝性血流的減少和血流速度的減慢造成渦流而致血小板堆積形成血栓。
2.腹腔感染
為腸道感染性病灶的細菌進入門靜脈系統所引起，如新生兒臍炎、臍靜脈膿毒血癥，成人常見的有急性闌尾炎、胰腺炎、膽囊炎、空腔臟器的穿孔、小腸炎性病變、腹腔盆腔膿腫及腹部術后感染等。
3.腹部手術及外傷
各種腹腔的手術均可導致門靜脈系統的血栓形成，特別是脾切除術后最常見。可能與術后血小板增多和血液黏稠度升高有關。脾切除術后門靜脈血流量減少，門靜脈壓力下降加速了血栓的形成。此外，術后擴張的脾靜脈內血流緩慢，在高凝狀態下又促成了脾靜脈血栓形成。
4.血液處于高凝狀態
腹部腫瘤，特別是結腸及胰腺的腫瘤，常伴有門靜脈系統的高凝狀態，可導致血栓形成。近年來還發現遺傳性凝血功能紊亂也參與門靜脈血栓的形成，包括蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺陷等。
5.腫瘤等壓迫門靜脈
腫瘤(如胰腺腫瘤、肝細胞癌)壓迫、腸扭轉等導致門靜脈系統血流受阻，致門靜脈血栓形成。
6.其他原因
包括原發性小靜脈硬化、脾靜脈或腸系膜靜脈血栓的蔓延、部分患者有長期服用避孕藥史，少見的因素有各種充血性心力衰竭、紅細胞增多癥等。
7.原發性門靜脈血栓形成
少部分肝外門靜脈栓塞尚無明確病因。可有四肢深靜脈血栓形成或游走行血栓性靜脈炎病史。
二、發病機制
門靜脈阻塞可由PT、惡性腫瘤的侵犯(肝細胞癌栓)等引起，臨床上PT是造成門靜脈阻塞的主要原因。PT可發生在門靜脈主干、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈及脾靜脈內。如果血栓僅局限于門靜脈主干，且為緩慢形成的不完全性阻塞，臨床上可能不會發生嚴重的后果，將來可造成門靜脈系統壓力升高，血流經胃冠狀靜脈、食管靜脈至半奇靜脈，最后注入上腔靜脈，由此導致食管胃底靜脈曲張。如果門靜脈主干和腸系膜上靜脈均有血栓形成，可引起明顯后果，嚴重者可以引起腸壞死，表現為腸壁增厚及腸系膜呈暗紅色，黏膜下充血、水腫、出血及腸黏膜剝脫等改變，伴有血性漿液性腹水，靜脈內可擠出新、老血栓。當脾靜脈血栓形成時，脾靜脈血流經胃底靜脈，最后注入門靜脈，進一步加重食管及胃底靜脈曲張，甚至破裂出血。單純腸系膜上靜脈和腸系膜下靜脈阻塞少見，由于側支循環豐富，亦較少引起出血，除非血栓原發于肝硬化者。其他原發因素引起的PT，即使肝外門靜脈或肝內較大分支發生阻塞，臨床上也很少影響肝臟的結構和功能，偶可致肝壞死，其主要原因是在門靜脈血栓形成部位快速建立側支靜脈旁路，最終形成海綿狀血管瘤，一定程度上保證了向肝的血流供應。肝內門靜脈阻塞，常伴有肝臟結構及功能受損。
