根據(jù)1980年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制訂的PSS分類標(biāo)準(zhǔn)：凡具備以下1個(gè)主要指標(biāo)或2個(gè)次要指標(biāo)可以診斷為PSS。
1.主要指標(biāo)近端硬皮，有對(duì)稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚，緊硬，類似病變也見(jiàn)于整個(gè)四肢、面、頸、軀干(胸腹)。
2.次要指標(biāo)
(1)上述皮膚改變僅限于手指。
(2)指端可凹性瘢痕形成或指墊變薄。由于缺血指端有下陷區(qū)，指墊組織喪失。
(3)肺底部纖維化：無(wú)原發(fā)性肺疾患者雙肺底部出現(xiàn)網(wǎng)狀線索、結(jié)節(jié)、密度增加，亦可呈彌漫斑點(diǎn)狀或蜂窩狀。
當(dāng)PSS患者出現(xiàn)蛋白尿、高血壓或氮質(zhì)血癥時(shí)可診斷PSS腎損害。但不少患者，尤其在疾病早期，常無(wú)明顯腎損害表現(xiàn)而被漏診。對(duì)PSS患者應(yīng)該結(jié)合臨床表現(xiàn)、腎動(dòng)脈造影及腎活檢，以提高腎損害的診斷。
實(shí)驗(yàn)室檢查：
1.尿液檢查蛋白尿<500mg/24h，鏡下血尿及顆粒管型。
2.血液檢查部分病例血中可找到狼瘡細(xì)胞，血沉正常或輕度升高;蛋白電泳約半數(shù)患者丙種球蛋白升高;血BUN、Scr升高，血尿素氮>25mg/dl，Ccr下降;血漿腎素水平升高。
3.免疫學(xué)檢查
(1)類風(fēng)濕因子(RF)：1/3PSS患者RF陽(yáng)性。
(2)ANA：70%PSS患者ANA陽(yáng)性。
(3)抗Scl-70抗體：為彌漫型PSS的標(biāo)記性抗體，見(jiàn)于50%～60%的患者。
(4)抗著絲點(diǎn)抗體：為局限型PSS的標(biāo)記性抗體，70%～80%的局限型PSS患者抗著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性。
(5)抗核仁抗體：30%～40%PSS患者該抗體陽(yáng)性，彌漫型PSS陽(yáng)性率高。
(6)抗核糖核蛋白抗體(抗RNP抗體)和抗SS-A(Ro)抗體有時(shí)陽(yáng)性。
其他輔助檢查：
1.腎活檢腎活檢是評(píng)價(jià)PSS患者腎損害的重要途徑。組織學(xué)上將腎損害分為急性和慢性兩種形式，為評(píng)價(jià)腎損害的嚴(yán)重性和分型提供了幫助。急性病變(動(dòng)脈黏液樣水腫、小動(dòng)脈纖維素樣壞死、腎小球毛細(xì)血管內(nèi)血栓以及腎梗死)總是見(jiàn)于急性少尿型腎衰，多數(shù)提示病情嚴(yán)重。慢性非活動(dòng)性病變(動(dòng)脈內(nèi)膜硬化、腎小球硬化、腎小管萎縮和腎間質(zhì)纖維化)提示患者為急性腎衰后遺的腎功能損害。輕到中度的慢性病變通常見(jiàn)于病程長(zhǎng)、慢性經(jīng)過(guò)或以腎功能不全和輕度蛋白尿伴或不伴輕度高血壓為特征的病情穩(wěn)定者。有些無(wú)臨床腎病病史的患者，這些非活動(dòng)性病變僅在尸解時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。
2.腎活檢指征PSS患者腎活檢指征有限，而且沒(méi)有明確定義。對(duì)于PSS、狼瘡性腎炎和混合性結(jié)締組織病患者的鑒別，腎活檢具有相當(dāng)大的價(jià)值。PSS伴急性腎功能衰竭患者，如不能明確診斷為PSS腎臟危象，而且又無(wú)法排除間質(zhì)性腎炎等疾病所致，可通過(guò)腎活檢而明確診斷。由于PSS患者腎臟病變不能從臨床和其他實(shí)驗(yàn)室資料來(lái)估計(jì)，因此腎活檢可為PSS的預(yù)后提供有用的資料。
進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥
3.腎臟病理PSS患者腎臟病理學(xué)改變的實(shí)際發(fā)生率很難確定，估計(jì)在58%～100%。PSS患者腎臟的解剖特征隨腎血管損傷的時(shí)間長(zhǎng)短和嚴(yán)重程度不同而不同。PSS急性腎功能衰竭伴或不伴嚴(yán)重高血壓的患者，腎臟大小是正常的，這是因?yàn)槟I損害發(fā)生迅速的緣故。急性腎衰患者腎表面呈細(xì)顆粒狀或平滑，但在原有慢性病變基礎(chǔ)上發(fā)生急性腎衰時(shí)，腎表面則表現(xiàn)為粗顆粒狀。急性腎衰時(shí)腎呈鮮紅色，腎皮質(zhì)有大量瘀點(diǎn)、瘀斑和小的楔形出血或淡黃色梗死區(qū)。有些病例，皮質(zhì)梗死病灶非常多且互相融合，使皮質(zhì)表面呈花斑樣。輕度慢性腎功能不全的患者，腎臟有輕微縮小，皮質(zhì)表面呈細(xì)小顆粒狀，顏色蒼白或呈褐色。
(1)動(dòng)脈組織學(xué)改變：PSS患者腎血管組織學(xué)改變的主要病變部位在小葉間動(dòng)脈和小動(dòng)脈。血管病變可分為急性和慢性。急性血管病變有以下兩種類型：一種為內(nèi)膜增殖呈黏液水腫樣，該類型主要影響較大的動(dòng)脈。另一種為纖維素樣壞死，主要影響小動(dòng)脈。這些病變可能是局灶性的，也可能是全身性的。
①急性期：黏液水腫性內(nèi)膜增殖首先出現(xiàn)在小葉間動(dòng)脈，少數(shù)出現(xiàn)于小弓形動(dòng)脈，大弓形動(dòng)脈和葉間動(dòng)脈常不被累及。血管受累的典型病變?yōu)橥膱A狀黏液水腫性內(nèi)膜增生，細(xì)胞相對(duì)少見(jiàn)，管腔變狹窄。內(nèi)皮細(xì)胞水腫，局部脫落，內(nèi)膜基質(zhì)松散，蘇木精-嗜伊紅染色基質(zhì)呈輕度嗜堿性或透明，三色染色黏液樣基質(zhì)呈透明或淡藍(lán)色。基質(zhì)中存在少量拉長(zhǎng)的肌內(nèi)膜細(xì)胞，這些細(xì)胞呈螺旋式同心圓狀排列，即所謂“洋蔥皮”樣結(jié)構(gòu)。有些動(dòng)脈黏液樣基質(zhì)內(nèi)含有嗜堿性粒細(xì)胞、嗜品紅的小簇纖維蛋白樣物質(zhì)，這些物質(zhì)對(duì)纖維蛋白染色呈陽(yáng)性反應(yīng)。數(shù)量不等的纖維蛋白沉積在狹窄的管腔，狹窄的管腔常充斥淤積的紅細(xì)胞，碎片紅細(xì)胞沉積在深層內(nèi)膜基質(zhì)，這為微血管病性溶血性貧血參與本病發(fā)病機(jī)制提供了形態(tài)學(xué)依據(jù)。血管中層變薄擴(kuò)展，圍繞擴(kuò)張的內(nèi)膜，血管外徑增加，三色染色法顯示血管中層輕度硬化。外膜改變不明顯，有些可觀察到外膜輕度纖維化，可見(jiàn)極少量的單核細(xì)胞。PSS患者腎臟超微結(jié)構(gòu)改變報(bào)道較少。與光鏡下所觀察到的黏液樣內(nèi)膜增殖一致，急性小葉間動(dòng)脈損害的超微結(jié)構(gòu)呈同心圓樣線狀排列，具有中等電子致密度。小葉間動(dòng)脈的血管中層變薄，僅有1～2層細(xì)胞，其中部分肌纖維萎縮，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腫脹，吞噬體增多。外膜超微結(jié)構(gòu)無(wú)明顯改變。
②慢性期：慢性動(dòng)脈損害因管腔致密同心圓狀的內(nèi)膜纖維彈性組織增生而變狹窄，不存在黏液水腫性內(nèi)膜增生。增生的纖維彈性組織在三色染色下呈深藍(lán)色，說(shuō)明存在豐富的基質(zhì)。血管中層一般正常或輕度硬化，具有正常厚度，無(wú)急性動(dòng)脈損傷時(shí)所見(jiàn)的擴(kuò)展現(xiàn)象。外膜改變不明顯。超微結(jié)構(gòu)檢查可見(jiàn)慢性動(dòng)脈損害表現(xiàn)為內(nèi)膜增厚，增厚的內(nèi)膜由致密的同心圓狀的肌內(nèi)膜細(xì)胞層組成，肌內(nèi)膜細(xì)胞被內(nèi)膜基質(zhì)構(gòu)成的致密帶、增厚的彈性組織膜以及膠原蛋白束所分隔。血管中層可見(jiàn)輕度增厚的環(huán)繞肌纖維的基底膜套。外徑50～15μm的小動(dòng)脈較少出現(xiàn)黏液樣內(nèi)膜增生。PSS小動(dòng)脈主要表現(xiàn)為纖維素樣壞死，既內(nèi)皮細(xì)胞和中層肌纖維腫脹、壞死，強(qiáng)嗜酸性纖維素樣物質(zhì)占據(jù)血管腔和內(nèi)膜，受累血管?chē)?yán)重狹窄或堵塞;偶見(jiàn)少量多形核白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)于受損血管內(nèi)膜或附集于血管壁。此為PSS血管損害的第2種特征性病變。
(2)腎小球：
①急性期：嚴(yán)重PSS患者急性期腎小球損害表現(xiàn)各異。部分小球毛細(xì)血管內(nèi)可見(jiàn)纖維蛋白血栓，呈節(jié)段性或小球性分布。這些部位毛細(xì)血管內(nèi)常見(jiàn)紅細(xì)胞淤積和內(nèi)皮細(xì)胞腫脹變性。偶見(jiàn)輕度毛細(xì)血管內(nèi)或系膜區(qū)細(xì)胞增多。急性梗死區(qū)腎小球出現(xiàn)部分或完全壞死。PSS腎臟危象患者，球旁細(xì)胞可出現(xiàn)增生。
②慢性期：PSS慢性期腎小球病理改變?yōu)槟I小球硬化，可見(jiàn)血管內(nèi)凝血、腎小球局部缺血、腎小球毛細(xì)血管壁增厚等。電鏡觀察可見(jiàn)腎小球基底膜增厚，可有輕度、不規(guī)則的足突融合。
(3)腎小管和間質(zhì)：PSS患者腎小管和間質(zhì)的改變?nèi)Q于血管和腎小球損傷害的分布、嚴(yán)重程度和病程。急性血管損傷時(shí)可見(jiàn)皮質(zhì)壞死灶，出現(xiàn)間質(zhì)水腫和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，集合管內(nèi)可見(jiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞和脫落的小管上皮細(xì)胞。在慢性損害部位，可見(jiàn)輕到重度的小管萎縮、少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和間質(zhì)纖維化。PSS患者腎小球和血管免疫熒光檢查呈多種多樣的改變。與組織學(xué)改變相似，血管損傷的免疫熒光染色通常是局灶性的。急性損傷時(shí)，內(nèi)膜可見(jiàn)IgM、C3和纖維蛋白原強(qiáng)陽(yáng)性，也可見(jiàn)IgG、IgA、C1q和C4沉積。慢性血管損傷，可見(jiàn)少量IgM和C3沉積，但無(wú)纖維蛋白原沉積。腎小球和腎小管的病變與動(dòng)脈一樣，染色最深、最普遍的是IgM和C3。少數(shù)情況下可見(jiàn)IgG、IgA、C1q和C4沉積。
4.X線檢查系統(tǒng)型患者往往顯示牙周膜增寬;食管、胃腸道蠕動(dòng)消失，下端狹窄，近側(cè)增寬，小腸蠕動(dòng)減少，近側(cè)小腸擴(kuò)張，結(jié)腸袋呈球形改變;指端骨質(zhì)吸收;兩肺紋理增粗，或見(jiàn)囊狀改變;軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積陰影等。
肢端角化：疣狀肢端角化癥又稱Hopf病。該癥為局部皮膚角化和顆粒團(tuán)形成過(guò)度，棘皮和乳頭狀瘤形成所致的遺傳性皮膚病。本癥為常染色體顯性遺傳，通常父母一方為患者(雜合子)，其子女的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為50%，男女機(jī)會(huì)均等。
肢端發(fā)紺：發(fā)紺是指血液中還原血紅蛋白增多，使皮膚和粘膜呈青紫色改變的一種表現(xiàn)，也可稱為紫紺。肢端發(fā)紺癥，發(fā)病特點(diǎn)為四肢肢端冷感和發(fā)紺。多見(jiàn)于年輕女性。
肢端潰瘍：是系統(tǒng)性硬皮病的重要并發(fā)癥，持續(xù)和反復(fù)發(fā)作的潰瘍可引起劇烈疼痛、感染、壞疽、功能障礙和生活質(zhì)量下降，給患者帶來(lái)很大痛苦。正因?yàn)槿绱耍陙?lái)對(duì)于硬皮病肢端潰瘍的研究成為研究的熱點(diǎn)問(wèn)題。
肢端缺血：四肢末端血供不足引起的癥狀。體格檢查即可診斷。
1支持療法注意保暖，避免受涼，戒煙酒，按摩、蠟療、透熱理療等。
2腎上腺皮質(zhì)激素只對(duì)早期皮膚水腫和肌炎有效。
3封閉療法普魯卡因150mg加入5%葡萄糖溶液500ml中，靜滴，每日或隔日1次，逐漸加大普魯卡因劑量，但最大量不超過(guò)1g/d，10～15次為1療程。
4 α受體阻斷藥酚芐明10mg，口服，每日3～6次;或酚妥拉明25mg，口服，每日2～3次，可緩解血管痙攣及肢端疼痛。
5免疫抑制劑硫唑嘌呤50mg，每日2～3次;或秋水仙堿0.5～1mg/d。
6低分子右旋糖酐500ml，靜脈滴注，每日1次。可改善肢端循環(huán)，促進(jìn)潰瘍愈合，但有腎損害者忌用。
7丹參或復(fù)方丹參注射液4ml/d，分1～2次肌注，或6～8ml加入輸液中靜脈滴注。
8其他對(duì)癥治療。
