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疾病癥狀

肝星狀細胞增生

 

  目前采用的診斷方法主要包括影像學診斷、病理診斷和血清學診斷三種。影像學診斷,主要是B超和CI1,在臨床應用廣泛,但只能在肝纖維化晚期,發生肝硬化和門脈高壓癥時才能出現異常圖象,不能作出早期診斷。肝纖維化的診斷金指標雖是肝組織活檢,但其本身也存在許多問題,如肝穿刺的盲目性,取材不夠,肝臟病變的不均一性而導致的取樣誤差;雖屬于微創檢查,但多數患者仍有顧慮不愿接受,且不能反復取材進行動態觀察。現在還沒有一種可靠的辦法確定肝組織膠原含量,僅根據肝內纖維增生程度進行估計還需進一步將肝纖維組織量化。血清學診斷是目前應用最廣泛的肝纖維化診斷方法。取材方便,價格低廉,可早期診斷。血清學指標包括細胞外基質(Extracelular Matrix,ECM)成分、膠原酶類和細胞因子三大類,以ECM成分較為常用。

  組織細胞增生:郎格罕斯細胞組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯細胞病(Langerhans' cell disease)又稱組織細胞增生癥X(Histiocytosis X),為一組少見的,以郎格罕斯細胞增生為主的疾病。本病的病因和發病機制尚不清楚,有人認為是反應性疾病,而非真性腫瘤。也有人認為本病是免疫系統異常所致,但通過PCNA免疫組化可見較多的陽性細胞,且病變中常見核分裂象故認為是增生性疾病,可能為腫瘤性增生。

  肝細胞內脂肪堆積過多:是指由于各種原因引起的肝細胞內脂肪堆積過多的病變。脂肪性肝病正嚴重威脅國人的健康,成為僅次于病毒性肝炎的第二大肝病,已被公認為隱蔽性肝硬化的常見原因。脂肪肝是一種常見的臨床現象,而非一種獨立的疾病。其臨床表現輕者無癥狀,重者病情兇猛。一般而言,脂肪肝屬可逆性疾病,早期診斷并及時治療常可恢復正常。正常人的肝內總脂肪量,約占肝重的5%,內含磷脂、甘油三酯、脂酸、膽固醇及膽固醇脂。脂肪量超過5%為輕度脂肪肝,超過10%為中度脂肪肝,超過25%為重度脂肪肝。當肝內總脂肪量超過30%時,用B超才能檢查出來,被B超檢查確診為“脂肪肝”。而脂肪肝患者,總脂量可達40%-50%,有些達60%以上,主要是甘油三酯及脂酸,而磷脂、膽固醇及膽固醇脂只少量增加。

  肝細胞脂肪性變:營養不良性肝硬化臨床表現出現肝細胞脂肪性變。營養不良性肝硬化(MalnutrationCirrhosis)是由于長期營養缺乏引起的。導致營養不良的原因,除個別患者由于攝入不足外,多數是由于其他疾病限制了食物的攝入和吸收,如小腸旁路手術后、Birroth Ⅱ式術后等。患者可以補充各種維生素維生素CE及B維生素,有改善肝細胞代謝,防止脂肪性變和保護肝細胞的作用,亦可服用酵母片,酌情補充維生素KB12和葉酸。

  肝星狀細胞增生癥在兒童通常有比較好的預后,并且在青春期前自發好轉。在成人,皮膚的肝星狀細胞增生癥很少轉歸,并且與系統性肝星狀細胞增生癥有關。目前,尚無對系統性肝星狀細胞增生癥的治療方法,預后不定,取決于患者所屬的疾病的種類。患者有侵襲性疾病的,像肥大細胞白血病,可能僅能存活幾周到幾個月,而那些患有惰性的系統性肝星狀細胞增生癥的通常對生存率影響不大。肝星狀細胞增生癥影響預后的主要標志是有無皮膚的累及。患者患有系統性肝星狀細胞增生癥和皮膚累及的通常為惰性的病程,而未發現明顯皮膚病損的患者通常有侵襲性和進展性的病程。

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