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疾病癥狀

四肢對稱性軟癱

 

  根據臨床癥狀即可以診斷。

  一、低血鉀性周期性麻痹:最多見。青壯年男性多見,可有家族史,常因受涼、飽餐、疲勞等而誘發;常于半夜、清晨或午睡后急性發病,表現為自下肢開始的癱瘓,逐漸累及上肢;肢體癱瘓呈對稱性,近端重于遠端,在數小時之內達高峰。極少數可以累積頸肌、膈神經和顱神經支配的肌肉。每次發作持續數小時至數天,然后逐步恢復。發作初期有口渴、出汗、肢體酸痛、感覺異常等癥狀。發作時腱反射減退,癱瘓肌肉的電刺激無興奮反應。感覺正常。

  二、高血鉀性周期性麻痹:甚少見。本病常在10歲前的兒童起病,男性較多。饑餓劇烈運動后靜臥休息,濕冷環境或服用鉀鹽、螺旋內酯均可誘發。臨床表現與低鉀性周期性麻痹相似。每次發作持續數分鐘至數十分鐘,極少超過1小時。常伴眼瞼強直。

  三、正常血鉀性周圍性麻痹:亦稱鈉反應性周期性麻痹,罕見。10歲前起病。嗜鹽病人常在減少食鹽量后誘發。臨床表現同低血鉀性周期性麻痹,持續時間偶可長達10天以上。

  1.原發性醛固酮增多癥 常有反復發作的肢體無力和低血鉀表現,但初次發病的年齡較大,每次發作的持續時間可長達數月,癥狀緩解較慢且常不易恢復到正常;此外尚有血壓增高、夜尿多等特點。

  2.急性感染性多發性神經炎 多數病人病前數日至數周有上呼吸道或消化道感染史,起病后癥狀逐漸加重,在1~2周內達到高峰,在病情穩定后2~4周開始恢復,腦脊液檢查可發現蛋白細胞分離現象;而周期性癱瘓發作達高峰或恢復的時間較短,伴有血清鉀的降低或升高,一般不伴有明顯的感覺減退。

  3.重癥肌無力 以全身部分或全部骨骼肌病態易疲勞為主要特征,活動時加重,休息后好轉,對膽堿酯酶抑制劑有效,90%病人血中AchR—Ab陽性。

  4.急性鋇中毒 可有四肢癱瘓,眼瞼下垂,發音及吞咽困難,還有肌震顫、惡心和嘔吐、腹瀉等胃腸癥狀,以及進食含鋇成分過多的食鹽或藥物史。

  5.多發性肌炎 發病緩慢,伴發熱、肌肉疼痛、雷諾現象,血CPK增高,持續時間很少短于數周或數月。

  6.低血鉀軟病 多發生于產棉區和進食生棉籽油史的患者,除發作性四肢無力外,常伴胃腸癥狀,對氯化鉀治療有效。

  7.甲亢合并低鉀型周期性癱瘓 具甲亢臨床表現,T3、T4升高,甲狀腺功能正常后周期性癱瘓停止。

  其他低鉀血癥

  (1)腎小管性酸中毒:遠曲小管遺傳缺陷不能泌酸而排鉀,低鉀高氯,尿pH增高;

  (2)利尿劑、吐瀉等造成的低鉀血癥。

  8.癔病性癱瘓 多在精神因素下激發,白天發作較多,四肢遠近端癱瘓程度無明顯特點,腱反射不減弱,肌電刺激反應正常。

  9. 低血鉀性周期性麻痹要與格林-巴利綜合征進行鑒別。本病起病較快,恢復亦較快,四肢呈遲緩性癱瘓,無呼吸肌麻痹及腦神經受損,無感覺障礙及神經跟刺激癥,腦脊液檢查正常,查血鉀低,補鉀治療有效,既往有反復發作史;而格林-巴利綜合征多有病前感染史及自身免疫反應,急性或亞急性起病,進展不超過4周,可有不同程度的呼吸肌麻痹及腦神經損傷,腦脊液檢查示蛋白-細胞分離,電生理檢查早期F波或H反射延遲,血鉀檢查結果正常,無既往反復發作病史。

  1.平時應避免過勞、過飽和受寒等誘因。

  2.對腎上腺素、胰島素、激素類藥物應慎用或禁用。

  3.發作頻繁者,應限制食鹽攝入量,并可服氯化鉀或螺旋內脂以預防發作。

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