主要根據(jù)支氣管肺泡灌洗物檢查或經(jīng)纖支鏡或剖胸活檢作出病理診斷。咳出的痰經(jīng)80%乙醇固定，PAS染色有15%陽性的脂質(zhì)。
診斷依據(jù)：
少數(shù)病例可無癥狀，僅X線有異常表現(xiàn)。呼吸功能障礙隨著病情發(fā)展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴(yán)重。
肺泡蛋白沉著癥表現(xiàn)是非特異性的,應(yīng)與以下疾病相鑒別: ①特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化; 特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(呼吸內(nèi)科)(IPF)系指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病。炎癥侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化。肺泡上皮細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，其至小氣道和小血管也可受累。其臨床特點有進(jìn)行性呼吸困難，Velcro羅音，進(jìn)行性低氧血癥。肺功能受損以限制性通氣障礙、彌散功能障礙為主。
②肺泡癌; 肺泡細(xì)胞癌：起源于支氣管粘膜上皮，又稱為細(xì)支氣管肺泡細(xì)胞癌或細(xì)支氣管肺泡癌，或簡稱肺泡癌。部位在肺野周圍。在各型肺癌中，發(fā)病率低，女性比較多見。一般分化程度較高，生長較慢，癌細(xì)胞沿細(xì)支氣管、肺泡管和肺泡壁生長，而不侵犯肺泡間隔。淋巴和血行轉(zhuǎn)移發(fā)生較晚，但可經(jīng)支氣管播散到其他肺葉或侵犯胸膜。肺泡細(xì)胞癌在X線形態(tài)上有結(jié)節(jié)型和彌漫型兩類，前者可以是單個結(jié)節(jié)或多個結(jié)節(jié);后者形態(tài)類似肺炎。
③粟粒性肺結(jié)核; 結(jié)核病是由結(jié)核桿菌引起的一種慢性傳染病。主要經(jīng)呼吸道傳染。全身各器官均可發(fā)生，但以肺結(jié)核最為多見。其病變特征是結(jié)核結(jié)節(jié)形成并伴有不同程度的干酪樣壞死。
④肺實質(zhì)性疾病如病毒性肺炎、支原體肺炎及衣原體肺炎。
主要針對如何清除沉著于肺泡內(nèi)蛋白樣物質(zhì)。近年來用雙腔氣管導(dǎo)管(Carlen導(dǎo)管)或纖支鏡作一側(cè)肺或肺葉的生理鹽水灌洗，定期交替進(jìn)行。近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善，半數(shù)患者X線胸片可變清晰。遠(yuǎn)期效果則多數(shù)保持緩解狀態(tài)，少數(shù)患者復(fù)發(fā)，常在6-24個月內(nèi)，可再作肺灌洗。
肺泡蛋白沉著癥(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一少見呼吸病，以肺泡及終末呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)沉著大量的表面活性蛋白及脂質(zhì)為特征。根據(jù)發(fā)病，可將其分為原發(fā)性PAP 與繼發(fā)性PAP兩類。繼發(fā)性PAP的治療原則為治療原發(fā)病。
對于原發(fā)PAP，明確有效的治療方法是支氣管肺泡灌洗，即通過灌洗清除肺泡內(nèi)沉著的蛋白質(zhì)和脂質(zhì)。其效果取決于肺灌洗量，分次單側(cè)全肺盥洗較纖支鏡盥洗效果好。然而，當(dāng)患者肺功能嚴(yán)重?fù)p害時則無法接受這一治療方法。其原因是盥洗一側(cè)肺內(nèi)很少有可交換的氣體，結(jié)果引起低氧血癥甚至呼吸衰竭。
為克服這些不足，自1999年始試用了自己改良的全麻密閉加壓給氧分側(cè)肺盥洗術(shù)，與以往方法的差別是新方法中有2個重要的改良：1、肺盥洗時給予密閉加壓給氧。向肺內(nèi)灌注生理鹽水至單側(cè)肺總量后，手動擠壓給氧同時保持呼氣末正壓5厘米水柱，使其中純氧和肺泡內(nèi)盥洗液充分混合30-60次后再回收盥洗液。2、在首次和結(jié)束前的兩次盥洗液中，均在生理鹽水盥洗液中加入腎上腺素(1mg/L)。
第一個改良有三個有益作用：(1)使盥洗液與肺泡充分接觸，增加盥洗效果;(2)改善氧合功能，特別適合單側(cè)肺通氣不能保持氧分壓在安全范圍者。因為它可以使純氧混合在液體中，充分與肺泡接觸而增加氧合。如果術(shù)中氧飽和度降低，除調(diào)整非盥洗肺的吸氧濃度和呼吸支持參數(shù)外，還應(yīng)增加盥洗肺側(cè)的給氧擠壓時間。(3)在盥洗肺側(cè)加壓給氧的同時，可由于肺泡內(nèi)壓的升高而減少分流量和改善動脈血氧分壓。第二個改良的有益作用是在生理鹽水盥洗液中加入腎上腺素后，不但有利于舒張支氣管和回收盥洗液;而且有利于吸收肺泡內(nèi)殘留液體，減少其對呼吸功能的影響。
目前新方法已經(jīng)應(yīng)用到少數(shù)的患者，均取得了明顯的效果。
