腸道旋轉不良通常是指先天性腸旋轉不良。先天性腸旋轉不良是一種較常見的畸形,大多數在新生兒階段(約3/4)有臨床癥狀,少數在較大的兒童被發現,而在成人也有癥狀的報告。也有一些病例終生沒有癥狀。
先天性腸旋轉不良是指胚胎中腸發育異常,即中腸沒有完成以腸系膜上動脈為軸心的正常旋轉而引起的病理變化。不知其發生與病理,常使外科醫生在手術中不知所措,或采取不必要的或錯誤的處理。正常胚胎發育到6~10周,消化管的生長速度大于腹腔容積,中腸主要由臍孔突出,在臍帶基部形成暫時性臍疝 。然后腹腔逐漸增大,外突中腸回入腹腔,同時開始正常旋轉。中腸末段,即盲腸、升結腸及近段橫結腸,以腸系膜上動脈為軸,經腸系膜上動脈前,右轉,最后盲腸達到正常位置右髂凹為止;同時,十二指腸第3、4段由右向左經腸系膜前旋轉,再向右轉,最后盲腸達到正常位置右髂窩;同時,十二指腸第三、四段由右向左經腸腸系膜后經腸空腸曲附著處,形成由左上至右下斜腸的末端。目前的中腸旋轉過程中止于任何階段,均為腸旋轉不良,因解剖位置的異常而引起各種病理改變,主要有:
1、十二指腸梗阻:盲腸停留在右上腹或中上腹部,盲腸與右側后腹壁間的膜狀腹膜索帶或盲腸本身壓迫十二指腸造成梗阻。
2、小腸扭轉:小腸系膜根部只是腸系膜上動脈的一個很小的附著點,容易順時針方向發生小腸系膜扭轉,造成小腸不同程度的扭轉、梗阻、絞窄甚至壞死。重度扭轉可持續2~3周。輕微的扭動,時而復位,可以表現為發作性嘔吐。小腸扭轉和十二指腸梗阻可以單獨或并存。
3、只有一小部分病例在腸系膜上動脈和十二指腸后方受壓梗阻是由于中腸反向旋轉形成盲腸。
4、大約25%的患者同時伴有十二指腸閉鎖或狹窄、環狀胰腺、先天性膈疝、回腸遠端憩室、肛門直腸或泌尿系畸形。
