青少年及小兒陰道肉瘤一般治療
青少年及小兒陰道肉瘤西醫治療
一、治療：
近30年來，陰道胚胎性橫紋肌肉瘤的治療有了很大改革，從而使療效大大提高。在20世紀70年代初，多數學者認為高度惡性葡萄狀肉瘤(胚胎性橫紋肌肉瘤)最好的治療方法是迅速、及時地根治性切除。術前必須經組織學確診，術后3～4周輔助放療或化療。
1.手術治療：
應強調初次手術的準確性及徹底性，盡可能避免或減少復發。手術范圍根據病情決定如下：
1)子宮陰道聯合切除：
適用于病變局限于陰道、宮頸者。
2)子宮陰道聯合切除及膀胱切除：
適用于病變以及膀胱后壁或膀胱。
3)子宮、陰道、膀胱切除及盆腔淋巴清掃：
適用于病變已侵及一側或兩側腹股溝淋巴結者。
4)全盆腔內臟切除：
適用于病變已轉移至整個盆腔者。在盆腔內臟切除術的同時，行雙側輸尿管乙狀結腸吻合術(ureterosigmoidostomy)或回腸造口術(ileostomy)。
除全盆腔內臟切除外，一般根治性手術均保留一側或兩側卵巢，復發病例再次手術時則不宜保留卵巢。
這種廣泛性手術雖取得了一定療效，但手術并發癥及手術死亡率均高。此后，美國橫紋肌肉瘤研究協作組(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group，IRSG)對該病作了一系列研究：
Ⅰ期研究(1972～1978)：
自1975年后不再立即行子宮及陰道切除術，而是先作化療或化療加放療后再行子宮及陰道切除。
Ⅱ期研究(1978～1984)：
發現多柔比星(阿霉素)化療的療效顯著。
Ⅲ期研究(1984～1988)：
認為多柔比星(阿霉素)和順鉑聯合化療不但可使患者的生存率提高，且可減少手術并保留生育功能，其生存率可達83.3%(20/24)。因此，建議對兒童的陰道橫紋肌肉瘤可先行化療，再根據情況行保守性手術，必要時再考慮放療。
Ⅳ期研究(1991～1997)：
得出的結論是，化療方案VAC(長春新堿、放線菌素-D、環磷酰胺)、VAI(長春新堿、放線菌素-D、異磷酰胺)、VAE[長春新堿、異磷酰胺、依托泊苷(足葉乙甙)]對局部或區域性橫紋肌肉瘤有同等效果，尤其對胚胎性肉瘤更為有效。
2.化學治療(放療)：
1)化學治療
以VAC化療方案為例(表1)：對于復發性或難治性兒童橫紋肌肉瘤，還可用環磷酰胺250mg/(m2 d)和拓撲替康0.75mg/(m2 d)各靜脈滴注30min，5天為一療程(Saylors，2001)。
2)放射治療
放療的指征：子宮陰道聯合切除術后，加強根治性治療;首次切除的標本邊緣組織可見腫瘤細胞;病變已至晚期，不能耐受手術或復發病例無法根治性切除者。以上病例均可行姑息性放射治療，放療劑量依年齡、病變部位及范圍而定。
二、預后：
1.早期診斷是改善預后的重要因素。陰道葡萄狀肉瘤過去的預后極差，自Scheckman等推薦盆腔根治性手術后預后明顯改善，有些患者根治術后輔以放療或化療可長期存活，5年生存率在10%～30%之間。Davos報道5年生存率為23%。Hilgers報道通過盆腔內臟切除、局部淋巴結清掃、部分或全部陰道切除后，5年生存率可達50%。目前隨著新的化療藥物的出現，生存率已升至83.3%～90.7%。胚胎性橫紋肌肉瘤的惡性度很高，如不及早診治，一般3～6個月即死亡。
2.子宮陰道聯合切除術后，復發病灶常出現于陰道及尿道、膀胱、盆腔結締組織等處，也有在陰蒂復發者。盆腔內臟切除術后，在盆腔結締組織、腹股溝淋巴結、卵巢及肺等處均可能復發。復發腫瘤的手術方法尚無一致意見。多以首次手術遺留的組織多少及復發部位而定。
