小兒軟組織肉瘤一般治療
一、治療
良性腫瘤以手術(shù)治療為主，肉瘤多需要綜合治療。
1.手術(shù)治療
(1)腫瘤切除類手術(shù)：
?、俑涡郧谐g(shù)(間室切除術(shù))：腫瘤所在間室的整個(gè)切除。包括間室內(nèi)的所有內(nèi)容。
?、趶V泛切除術(shù)：切除的范圍一般應(yīng)在腫瘤三維緣外3～5cm。G3可取上限，G1、G2可酌減。術(shù)中如能鑒定切緣，以指導(dǎo)切除范圍最理想，目前尚無(wú)更理想方法。切緣陰性是目的。廣泛切除可與屏障切除相結(jié)合，盡量少犧牲正常組織，以保留更多的功能。術(shù)后酌情給予放療。
?、劬植壳谐g(shù)(邊緣切除術(shù)、囊外切除術(shù))：主要用于良性腫瘤的切除。特殊部位的低度惡性腫瘤也可采用。術(shù)后多需追加放療。
?、苣覂?nèi)切除術(shù)：一般僅用于切檢確診。
(2)截肢類手術(shù)：近年來(lái)截肢類手術(shù)明顯減少，多不足5%。手術(shù)包括4種，切除范圍概念可參考切除類手術(shù)。
(3)根治性截肢術(shù)。
(4)廣泛截肢術(shù)。
(5)邊緣截肢術(shù)。
(6)經(jīng)腫瘤截肢術(shù)。
2.放射治療 軟組織肉瘤對(duì)放療不甚敏感，臨床上有明顯腫塊時(shí)，單獨(dú)放療的局部控制率僅為29%～33%。因此，很少單獨(dú)使用。主要作為手術(shù)的輔助治療。特別是對(duì)HG肉瘤，切緣無(wú)法達(dá)到陰性時(shí)，可以減少局部復(fù)發(fā)率。但對(duì)生存期，一般認(rèn)為無(wú)影響。常用的方法有3種。
(1)術(shù)前放療：常選擇腫瘤與局部重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，無(wú)法或暫時(shí)無(wú)法切除者。局部照射可使腫瘤部分縮小，減少周圍供血血管的數(shù)量，并產(chǎn)生一堅(jiān)硬的囊包繞腫瘤，使大神經(jīng)血管易于分離。劑量一般不超過(guò)50Gy。3周左右手術(shù)，切口愈合后補(bǔ)足照射劑量，總劑量65Gy左右。對(duì)術(shù)前放療褒貶不一，國(guó)內(nèi)使用較少。
(2)近距離后裝置入放療：主要用于腫瘤附近有重要的血管神經(jīng)等組織，無(wú)法切除干凈，或切除后無(wú)修復(fù)重建條件者。方法是，腫瘤切除后，將內(nèi)徑1mm的尼龍管等距離平行排列在病床上。術(shù)后4～7天內(nèi)置放射性銥，劑量42～45Gy，4～6天給完，6天后除去施源器。2～3周后切口拆線，追加外照射20～30Gy。Brennan等通過(guò)對(duì)1600例軟組織肉瘤的多種形式治療的分析認(rèn)為，四肢軟組織肉瘤應(yīng)用組織間照射可以減少局部復(fù)發(fā)率，HG腫瘤有效。
(3)術(shù)后放療：切口愈合后施行，劑量65～70Gy，臨床應(yīng)用廣泛。一般認(rèn)為，術(shù)后放療的主要優(yōu)點(diǎn)是對(duì)腫瘤的病理類型、惡性侵犯程度有了充分了解，利于方案的制訂，并且劑量可以集中進(jìn)行。主要缺點(diǎn)是手術(shù)破壞了放療區(qū)血供，致腫瘤細(xì)胞乏氧，降低了放療的敏感性。外照射對(duì)LG和HG腫瘤都有效。
3.化學(xué)治療 化療作為全身治療的重要手段之一，在軟組織肉瘤臨床應(yīng)用日漸增多。不同的化療方案，反應(yīng)率也不同，較理想者可達(dá)40%～57%。雖然也有對(duì)軟組織肉瘤化療持反對(duì)意見(jiàn)者，但總的評(píng)價(jià)是加入輔助化療的療效優(yōu)于單一手術(shù)，輔助化療對(duì)延長(zhǎng)生存期有益，有利于減低局部的復(fù)發(fā)率。
(1)常用藥物：軟組織肉瘤化療，主要選擇了單藥療效較好者。其中包括ADM(表柔比星、吡柔比星)、環(huán)磷酰胺(CTX)、達(dá)卡巴嗪(DTIC)、異環(huán)磷酰胺(IFO)、長(zhǎng)春新堿(VCR)、放線菌素D(ACD)、DDP等，反應(yīng)率在20%左右。近年來(lái)經(jīng)篩選，認(rèn)為ADM、達(dá)卡巴嗪(DTIC)和異環(huán)磷酰胺(IFO)效果最好。臨床真正使用單藥者較少。
(2)聯(lián)合用藥：幾種藥物聯(lián)合應(yīng)用是臨床化療常用方式。ADM、異環(huán)磷酰胺(IFO)和達(dá)卡巴嗪(DTIC)聯(lián)合應(yīng)用，是近年來(lái)的較好方案。Demetri等統(tǒng)計(jì)的劑量和療效的關(guān)系可以借鑒。
(3)化療的適應(yīng)證：到目前為止，對(duì)化療的確切的、絕對(duì)的適應(yīng)證未確定。臨床經(jīng)驗(yàn)分析，橫紋肌肉瘤(特別是胚胎型)、脂肪肉瘤(黏液型)、滑膜肉瘤(上皮型)、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、軟組織骨肉瘤和軟組織尤文肉瘤等對(duì)化療的反應(yīng)率較高。也有的作者統(tǒng)計(jì)，化療僅對(duì)Ⅱ、Ⅲ期，腫瘤直徑在5～10cm有效，直徑小于5cm者無(wú)需化療，大于10cm者一般劑量難以阻止遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移的發(fā)生。臨床經(jīng)驗(yàn)，組織學(xué)分級(jí)為G2、G3者，都應(yīng)考慮化療。
二、預(yù)后
纖維肉瘤的預(yù)后較好，5年治愈率可達(dá)85%左右。
嬰兒血管外皮細(xì)胞瘤多為良性，局部切除即可治愈。
惡性纖維組織細(xì)胞瘤未能手術(shù)完全切除者，預(yù)后極差。
惡性血管內(nèi)皮瘤因局部廣泛擴(kuò)散或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，病死率高。
滑膜肉瘤因復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率高，預(yù)后不良，尤其是分化不良的腫瘤，腫瘤內(nèi)鈣化斑塊越大，預(yù)后越佳。
化療對(duì)惡性間皮瘤無(wú)效果。惡性間皮瘤胸膜和腹膜腫瘤切除困難者，放療不能改善預(yù)后，患兒多在診斷后8～14個(gè)月內(nèi)死亡。
惡性間葉瘤術(shù)后局部復(fù)發(fā)多見(jiàn)，以血行轉(zhuǎn)移為主，至腦、肺、肝和骨骼。病死率為50%～75%。
腺泡型軟組織肉瘤由于腫瘤無(wú)癥狀，且生長(zhǎng)緩慢，診斷多過(guò)晚，預(yù)后不良。兒童預(yù)后較成人佳，可能因頭面部腫瘤易于發(fā)現(xiàn)的緣故。
上皮樣肉瘤深部肌肉浸潤(rùn)和有絲分裂高的病例轉(zhuǎn)移率高，預(yù)后差。腫瘤直徑小于2cm，年齡小于10歲者預(yù)后較好。
