中性粒細(xì)胞減少癥一般治療
一、治療
中性粒細(xì)胞減少癥的治療主要是病因治療，如停用可疑藥物，停止接觸可疑毒物，針對(duì)導(dǎo)致中性粒細(xì)胞減少的各種原發(fā)性疾病的治療等。
中性粒細(xì)胞減少的主要表現(xiàn)是感染，但感染發(fā)生的危險(xiǎn)度與中性粒細(xì)胞減少程度呈負(fù)相關(guān)：中性粒細(xì)胞數(shù)(1.0～1.8)×109/L的患者感染發(fā)生的可能性小，(0.5～1.0)×109/L者居中，<0.5×109/L的患者可能性最大。此外，感染發(fā)生的頻率和嚴(yán)重程度與中性粒細(xì)胞減少的原因及病程有關(guān)，一般來(lái)說(shuō)，由于中性粒細(xì)胞生成減少疾病，如繼發(fā)于細(xì)胞毒藥物、骨髓放療或早期造血祖細(xì)胞內(nèi)在缺陷等所引起的中性粒細(xì)胞減少癥患者比其他原因所致的患者其感染發(fā)生的幾率更大;中性粒細(xì)胞減少的同時(shí)伴有單核細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少、低丙種球蛋白血癥的患者比僅只有單純性中性粒細(xì)胞減少癥患者感染更為嚴(yán)重。因此,中性粒細(xì)胞減少癥的治療應(yīng)因人而異，因病因而異。
1.升中性粒細(xì)胞數(shù)的治療
(1)促白細(xì)胞生成藥：目前在臨床上應(yīng)用的很多，如維生素B6、維生素B4、利血生、肌苷、脫氧核苷酸、雄激素、碳酸鋰等，但均缺乏肯定和持久的療效，因此，初治患者可選用1～2種，每4～6周更換一組，直到有效，若連續(xù)數(shù)月仍不見(jiàn)效者，不必再繼續(xù)使用。
(2)免疫抑制藥治療：如糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、大劑量人血丙種球蛋白輸注等，對(duì)部分患者，如抗中性粒細(xì)胞抗體陽(yáng)性或由細(xì)胞毒T細(xì)胞介導(dǎo)的骨髓衰竭患者等有效。
(3)集落刺激因子治療：主要有非格司亭(rhG-CSF)和rhGM-CSF。用非格司亭(rhG-CSF)治療嚴(yán)重的慢性粒細(xì)胞減少癥(中性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)<0.5×109/L)的Ⅲ期隨機(jī)對(duì)照臨床實(shí)驗(yàn)報(bào)道：120例特發(fā)性粒細(xì)胞減少癥、周期性粒細(xì)胞減少癥和先天性粒細(xì)胞減少癥患者，用非格司亭(rhG-CSF )3.45～11.50μg/(kg·d)，皮下注射，連續(xù)4個(gè)月后，其中108例患者其中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×109/L。其他原因所致的中性粒細(xì)胞減少癥，如Fehy綜合征、藥物性粒細(xì)胞缺乏癥、骨髓內(nèi)破壞不定期中性粒細(xì)胞減少癥、Kostmann綜合征、Shwachmann綜合征等也有治療成功的小宗病例報(bào)道。治療不僅通過(guò)促進(jìn)骨髓內(nèi)粒細(xì)胞生成和釋放而使中性粒細(xì)胞數(shù)升高，而且可以激活成熟中性粒細(xì)胞，從而使其吞噬功能增強(qiáng)而有利于感染的控制。
2.骨髓移植 除導(dǎo)致中性粒細(xì)胞減少的某些血液病，如再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、淋巴瘤等成功地用骨髓移植治療外，先天性中性粒細(xì)胞減少癥也有治療成功的報(bào)道。由于異基因骨髓移植的治療相關(guān)病死率高，因此，應(yīng)權(quán)衡利弊，絕對(duì)掌握好選擇該治療的適應(yīng)證。
3.感染性中性粒細(xì)胞減少癥患者的治療 如果中性粒細(xì)胞減少癥患者僅只有發(fā)熱而無(wú)膿毒血癥表現(xiàn)者，一般可在門(mén)診治療以避免醫(yī)院內(nèi)繼發(fā)感染。對(duì)于嚴(yán)重中性粒細(xì)胞減少患者(特別是粒細(xì)胞缺乏患者)出現(xiàn)發(fā)熱時(shí)，應(yīng)以內(nèi)科急診患者對(duì)待，立即收入院治療，有條件時(shí)應(yīng)予逆向隔離。在進(jìn)行皮膚、咽喉、血、尿、大便等部位的病菌培養(yǎng)檢查后，立即給予經(jīng)驗(yàn)性廣譜抗生素治療。若病原菌明確患者，則根據(jù)藥敏試驗(yàn)改用針對(duì)性的窄譜抗生素。若未發(fā)現(xiàn)病原菌，但經(jīng)治療后病情得以控制者在病情治愈后仍應(yīng)繼續(xù)給予口服抗生素7～14天。若未發(fā)現(xiàn)病原菌，且經(jīng)前述處理3天后病情無(wú)好轉(zhuǎn)，對(duì)病情較輕者可停用經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療，再次進(jìn)行病原菌培養(yǎng)，若病情較重者應(yīng)在原有治療基礎(chǔ)上加用抗真菌藥，如兩性霉素B等。對(duì)于嚴(yán)重感染患者，還可給予中性粒細(xì)胞輸注，由于中性粒細(xì)胞在外周血和組織中的生存期短，因此至少1次/d，連續(xù)3天方可起效。
二、預(yù)后
與粒細(xì)胞減少的程度、病程、病因、治療方法等有關(guān)。中性粒細(xì)胞絕對(duì)值>1.0×109/L時(shí)，感染的機(jī)會(huì)較少，如果去除病因，則預(yù)后較好。急性粒細(xì)胞缺乏癥在過(guò)去因繼發(fā)感染致使病死率高達(dá)70%～90%，目前因抗菌藥物、造血細(xì)胞生長(zhǎng)因子(G-CSF、GM-CSF)等控制感染手段的增強(qiáng)及廣泛應(yīng)用，使大多數(shù)病人能度過(guò)感染關(guān)，預(yù)后良好，病死率已降至25%以下。但年老、全身衰竭、黃疸或合并嚴(yán)重感染者病死率高。雖積極治療10天仍無(wú)明顯好轉(zhuǎn)者預(yù)后較差。骨髓中尚保留少量幼稚細(xì)胞比完全缺乏者恢復(fù)較快。外周血單核細(xì)胞持續(xù)存在并有增多趨勢(shì)，提示疾病的好轉(zhuǎn)。
