小兒急進性腎小球腎炎一般治療

　　一、治療

　　RPGN病情險惡，20年前有報道90%以上的該病患者于發病1年內發展為終末期腎衰。隨著診治水平的提高，特別是甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)沖擊療法及血漿置換等技術的應用，近來療效已大為提高。

　　1.一般治療

臥床休息、低鹽飲食等一般治療與急性腎炎相同。腎功能衰竭后還應攝入低蛋白飲食，每天熱卡55～60kcal/kg，以維持基礎代謝及氮平衡。每天入量不可太多以減少腎臟負荷。利尿可采用新型利尿合劑即多巴胺和酚妥拉明各0.3～0.5mg/kg、呋塞米1～2mg/kg，一起加入10%葡萄糖100～200ml中靜滴，利尿效果優于單用呋塞米。降壓可選用硝苯地平(nifedipine，心痛定)0.25～0.5mg/(kg·次)，3～4次/d;或普萘洛爾(pmpranolol，心得安)0.5～1mg/(kg·次)，3～4次/d，并可逐步加量;還可選用哌唑嗪(prazos-in)0.02～0.05mg/(kg·次)，尼卡地平(perdipine)每次0.5～1mg/kg，2次/d，卡托普利(capto-pril，巰甲丙脯酸)1～2mg/(kg·d)，2～3次/d。

　　2.腎上腺皮質激素沖擊療法

首選甲潑尼龍(methylprednisolone)20～30mg/kg;總量<1g/d，溶于100～200ml 10%葡萄糖中靜脈滴注，一般應在1～2h內滴完，1次/d，連續3次為一療程。3天之后可開始第2療程，隔天沖擊1次，共沖擊3次。然后改為潑尼松(強的松)2mg/(kg·d)，隔天1次頓服。

　　3.免疫抑制劑

在Kincaidsmith提倡的四聯療法中，最初免疫抑制劑是采用環磷酰胺(cyclophosphamide，CTX)3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤(azathioprine，AZT)2mg/(kg·d)口服，現多改良為環磷酰胺靜脈沖擊治療，劑量為0.5～0.75g/(m2·次)，間隔0.5～1個月沖擊1次。據報道，病人經上述皮質激素及免疫抑制劑二類藥物合用后?？扇〉貌煌潭鹊某晒?，特別是Ⅰ、Ⅱ型者，伴有血管炎者效果更可獲得改觀。有大約2/3以上的病人，經數次甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)沖擊治療后，腎功能獲得改善，從而避免了血透治療。

　　4.血漿置換或免疫吸附治療

血漿置換主要目的是清除致病抗體如抗腎小球基底膜抗體、免疫復合物、炎性因子等。每次置換50ml/kg，隔天1次，持續2周或直至血中抗基底膜抗體消失。免疫吸附主要是選擇性地清除各種IgG抗體，可連續吸附數次，直至血中抗體消失。據報告，此法對Ⅱ、Ⅲ型均可取得70%的療效。對Ⅰ型療效也達45%，并對咯血有明顯效果。本法主要適應證：①肺出血的Goodpasture綜合征;②早期抗GBM型急進性腎炎，仍未少尿，血肌酐<530μmol/L，應用沖擊療法效果不佳，或循環抗GBM抗體滴度高者;③狼瘡性腎炎及混合性冷球蛋白血癥。

　　5.抗凝治療

可用肝素0.5～1mg/(kg·d)，1～2次/d，療程10～14天，可連用2～3個療程。還可選用低分子，初始劑量2.5mg，3次/d，3～5天后按凝血酶原時間調整，共用6個月。雙嘧達莫(潘生丁)5～8mg/(kg·d)，3次/d，可連續應用6個月。

　　6.四聯療法

指采用潑尼松2mg/(kg·d)、環磷酰胺3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)、肝素或華法林以及雙嘧達莫(潘生丁)5～8mg/(kg·d)四種藥物口服聯合治療?，F多改進為甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)及環磷酰胺沖擊治療后，采用潑尼松(強的松)、雙嘧達莫(潘生丁)、肝素或華法林持續口服及環磷酰胺間斷沖擊治療。有報道認為。此法對Ⅲ型RPGN可取得70%以上的療效，但對Ⅰ型效果不佳。

　　7.透析療法

尿毒癥或嚴重高血鉀、嚴重循環充血時，可用腹膜透析或血液透析治療。

　　8.腎移植

Goodpasture綜合征患兒腎移植后，血中抗腎小球基底膜抗體可作用于移植腎引起復發，因此腎移植前需透析半年，直至血中抗體陰轉后，才能進行。

　　9.皮質激素沖擊治療

甲基潑尼松龍～(總量不多手)溶于葡萄糖液～中靜脈滴注。每日或隔日次，次為一療程。沖擊治療中有時呈面紅、心動過速，此外還可有高血壓、消化道潰瘍、伴發感染等合并癥。視病情用～療程，繼以口服潑尼松治療。常需用藥半年以上。

　　10.環磷酰胺常于皮質激素沖擊治療

基礎上加用環磷酰胺。既往多用口服，近年也行靜脈沖擊。有的單位給.每月次，～個月，后改個月次?？赡芨纳七h期預后。

　　11.血漿置換可去除血中抗體

抗原、免疫復合物及炎癥介質。此療法尤適用于由抗抗體及循環免疫復合物引起者。唯需一定設備及大量血漿。

　　12.按急性腎功能衰竭原則處理水

電解質紊亂及氮血癥。積極控制高血壓。

　　13.透析治療保守治療

不能控制的水血癥(肺水腫、高血壓)、血尿素氮(&.，.)增高、血鉀&..、嚴重酸中毒(&.)應行透析治療。

　　14.晚期未能恢復進入終末期腎衰者可考慮腎移植治療

但需待血中抗抗體陰轉后始可進行，否則移植腎將會再發病。

　　15.中藥

可用川芎嗪4mg/(kg·d)靜脈滴注2～4周，可起到抗凝治療效果。尿毒癥前期可用生大黃0.3～0.5mg/(kg·d)口服或保留灌湯治療，還可試用尿毒清5g/d，3次/d，口服。上述各種治療的關鍵是要在早期進行，即于臨床上仍未出現少尿或血肌酐<530μmol/L(6mg/dl)之前，或病理上以細胞型新月體為主時進行。如已屬疾病后期。使用激素和(或)免疫抑制劑不僅無效，反而加重氮質血癥。

　　二、預后

　　本癥預后嚴重，如未能及時正確治療，多于數月內進入終末腎改變(ESRD)。

　　一般認為臨床表現有少尿、腎功能差須行透析治療者、病理上有廣泛壞死性改變、纖維性新月體者。腎小管間質炎癥浸潤及纖維化顯著者預后差。繼于鏈球菌感染后者預后較好。

　　治療措施及其施行是否及時也影響其預后。既往無有效治療時，除繼于鏈球菌感染者外，幾乎最終均死亡。Heaf報道未特異治療者2年時87%腎死亡，在應用免疫抑制劑則為69%，在行甲潑尼龍靜脈沖擊者病死率為36%，行血漿置換者42%。