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溶血尿毒癥綜合征(溶血尿毒癥綜合征 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
50%
多發人群:
兒童
發病部位:
血液血管
典型癥狀:
蛋白尿 面色蒼白 膀胱殘余尿量增多 出血傾向
并發癥:
黃疸 糖尿病
是否醫保:
掛號科室:
腎內科 血液科
治療方法:
藥物治療、透析治療

溶血尿毒癥綜合征治療?

溶血尿毒癥綜合征一般治療

  溶血尿毒癥綜合征西醫治療

一、治療

  對于HUS目前尚無特效治療,但加強護理積極防治感染,補充營養,及時有效處理急性腎功能衰竭,積極針對血栓性微血管病的治療,已使本病預后大為改觀。

1.一般治療

加強臨床護理,積極防治感染,注意補充營養,對癥支持治療。應充分重視水電解質代謝紊亂的處理。患者由于腹瀉、嘔吐、腹水,應注意補液治療,如有少尿,補液量應限于不顯性失水量加尿量。由于HUS患者存在高分解狀態,所以應重視加強營養支持,避免負氮平衡,宜注意補充碳水化合物和必需氨基酸制劑。HUS時高血壓常見,應積極控制。高血壓除高血容量因素外,還可能有高腎素因素存在。除常規降壓治療外,對頑固性嚴重高血壓可使用硝普鈉、β受體阻滯藥和血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)有較好效果,但使用ACEI時部分患者可發生高鉀血癥,此時可改用血管緊張素Ⅱ受體拮抗藥。驚厥可靜脈使用安定或苯妥英鈉,除非癲癇或大腦梗死反復發作,一般不主張長期使用抗驚厥藥物。


  2.針對急性腎功能衰竭的治療

少尿、高鉀血癥、容量負荷過重或嚴重的酸中毒HUS患者行透析治療。目前大多數觀點認為HUS透析指征放寬,因為新的血液凈化方式如血漿置換、連續性腎臟替代治療(CRRT)、持續性動靜脈血液濾過(CAVH)和持續性動動脈血液濾過(CAAH)或血液透析,還可清除炎癥介質,如TNF、IL-1等。凡少尿、無尿超過2天,血尿素氮及肌酐迅速升高、嚴重代謝性酸中毒、血鉀>6mmol/L、水鈉潴留保守治療無效者均應盡早開始透析治療,透析治療首選腹膜透析,其能避免全身肝素化使出血加重,對血流動力學、心血管系統影響小,特別適宜于小兒及嬰幼兒。

  3.針對血栓性微血管病治療

  (1)輸新鮮冰凍血漿及輸血:

輸注新鮮冰凍血漿可補充血漿中缺乏的抑制血小板聚集因子,及對PGI2、抗氧化物和抗凝血酶Ⅲ的刺激因子,使病情改善,初始劑量為30~40ml/(kg·d),以后改為15~20ml/(kg·d),直至血小板數升高達正常,溶血現象停止。嚴重貧血者,輸新鮮血有助于糾正貧血,改善癥狀。應避免輸血小板,因為輸血小板更加促進廣泛的微血栓形成,可使病情惡化。

  (2)血漿置換:

上述治療無效者可考慮做血漿置換療法,以去除血漿中合成PGI2的抑制物、炎癥介質、細胞因子等。其適應證是:

  ①成人患者。

  ②非典型的兒童患者。

  ③典型的兒童患者中有神經系統癥狀、有嚴重的器官損害、進入無尿期者。

  每次置換血漿2000~4000ml,或50ml/kg,開始時每天置換1次,3次或4次后改為隔天1次或每周2次。如配合輸注新鮮冰凍血漿,1次/d,連用2~10次,病情緩解率可達87%。

  (3)抗凝及抗血小板凝集藥物的應用:

有報道用肝素及雙嘧達莫、阿司匹林等治療,可使血漿中纖維蛋白降解產物降至正常,血小板計數恢復正常,腎病變減輕,對反復發病者仍有一定療效。目前多數人認為就診時患者已過早期高凝狀態,肝素還拮抗PGI2的合成,用后有出血危險,多不主張應用肝素治療。

  (4)依前列醇(PGI2)輸注:

用于HUS早期,未出現少尿或無尿時,病程晚期因血管病變嚴重難以獲效。

  (5)糖皮質激素:

有人認為疾病早期應用,對控制溶血及增加血小板或許有益,因其有促凝作用,應在肝素化基礎上應用。

  (6)大劑量維生素E:

維生素E可清除氧自由基,抑制脂質過氧化反應,可對抗活性氧化代謝產物的損傷,抑制血小板的聚集,用量較大,為1000mg/(m2·d)。

  4.腎切除與腎移植

上述諸多治療方法失敗后,尤其是已進入慢性腎衰者,可考慮腎切除與腎移植。但須強調,腎移植后有可能HUS會復發。

  二、預后

  30年前HUS病死率高達50%以上,近年來已下降至5%~10%,病死率下降的因素早期發現輕癥病例,早期診斷和正確有效的綜合治療,特別是與開展了血液凈化技術和腹膜透析治療有關。但目前HUS仍為急性腎功能衰竭中預后最差者,隨訪5年,80%HUS患者發展為慢性腎功能衰竭。預后不良的因素有:家族性發病且反復發作者、顯性遺傳的病例、年齡<2歲、無尿>72h、有高血壓、中樞神經系統受累、腎損害嚴重、貧血嚴重需多次輸血、腹膜透析不及時且伴有感染者,組織學上有廣泛腎皮質壞死和(或)小動脈病變者,都易發展為終末期腎衰。

溶血尿毒癥綜合征相關醫生

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
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    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 綜合內科病的診治及健康調養,如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病: 中西醫結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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