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溶血尿毒癥綜合征(溶血尿毒癥綜合征 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
50%
多發人群:
兒童
發病部位:
血液血管
典型癥狀:
蛋白尿 面色蒼白 膀胱殘余尿量增多 出血傾向
并發癥:
黃疸 糖尿病
是否醫保:
掛號科室:
腎內科 血液科
治療方法:
藥物治療、透析治療

溶血尿毒癥綜合征是怎么回事?

  溶血尿毒癥綜合征疾病病因

一、發病原因

  HUS病因至今不明,細菌、病毒和立克體感染后均可發生。目前已知多種因素與HUS的發生有關。

1.遺傳因素

HUS通過常染色體隱性或常染色體顯性遺傳方式遺傳,常染色體隱性遺傳在同一家族的兄弟姐妹間發病間期可達1年以上,兒童受累機會高于新生兒及成人,預后較差,死亡率接近65%。大多數常染色體顯性遺傳HUS患者為成人發病,可反復發作,預后較差。

  2.感染

  (1)細菌:

分泌Shiga毒素的大腸埃希桿菌感染,導致Shiga毒素相關性HUS(Shiga toxin as-sociated HUS,Stx HUS)占75%,是最常見的類型。分泌Stx的大腸埃希桿菌(STEC)可分泌Stx1,Stx2及其衍生物。志賀痢疾桿菌、沙門菌、假單胞菌屬感染也與HUS發病有關。肺炎鏈球菌等細菌能使紅細胞表面的T-F抗原與自身的T-F抗體反應,造成血細胞凝集而誘發HUS。

  (2)病毒:

現已分離出多種可能與本病相關的病毒,某些病毒感染后HUS的發病率高。常見者為柯薩奇病毒、ECHO病毒、流感病毒、EB病毒、黏液病毒、蟲媒病毒、水痘病毒、傳染性單核細胞增多癥病毒等。

  (3)其他:

立克次體和支原體感染與HUS有關也有報道。

  3.癌癥伴隨HUS

某些腫瘤如胃癌、前列腺癌。在用絲裂霉素C治療腺癌時尤易發生,發生率為4%,一般用藥6~12個月后發病,常伴有急性呼吸窘迫綜合征,預后差,病死率高達70%。此外,長春堿、順鉑、博來霉素、5-氟尿嘧啶、爭光霉素等均可誘發HUS。

  4.藥物或某些化學物質

除一些抗腫瘤藥物外,避孕藥或其他含雌激素的藥物、青霉素、氨芐西林、免疫抑制劑、環孢素、奎寧、可卡因等可誘發HUS。食用了變質的食物,食物內某種毒素可直接或間接造成內皮細胞損傷。

  5.其他因素

成人HUS也常見于急進性高血壓、風濕性疾病、骨髓移植或腎移植后、內分泌代謝異常如前列環素不足、α-生育酚不足、維生素B12代謝異常等均可為本病的誘發因素。

  二、發病機制

1.血管內皮損傷致腎內微血管性溶血及血管內凝血

 血管內皮損傷是所有HUS發病機制的中心環節,也是始動環節。內皮細胞損傷可通過炎癥和非炎癥兩條途徑,STEC來源的脂多糖(LPS)可激活白細胞,激活中性粒細胞釋放TNFα、IL-1、內彈力酶及氧自由基,刺激細胞因子TNFα、IL-1的合成,LPS和細胞因子具有協同作用,可損傷內皮細胞。TNFα或LPS均可刺激接觸Stx的內皮細胞凋亡,引起血管內皮細胞損傷。各種原因所致腎臟毛細血管內皮細胞的損傷,引起纖維蛋白沉積。內皮細胞損傷表現為細胞腫脹、脫落。內皮細胞損傷后,基底膜暴露,激活血小板和導致局部血管內血栓形成。一方面因為紅細胞及血小板受到機械性損傷,造成微血管病性溶血性貧血和血小板減少。另一方面由于微血管病和內皮細胞的腫脹,在受損部位血小板黏附、聚集,形成血栓,引起腎內微血管的血栓栓塞,導致腎小球濾過率急劇下降。重癥可發生腎皮質壞死,最終發生急性腎功能衰竭。

  2.Stx對腎小管上皮細胞的損傷作用

產生Stx的大腸埃希桿菌感染后,Stx進入血循環,與腎內皮細胞糖脂受體糖鞘脂受體結合,抑制內皮細胞蛋白合成,引起細胞壞死或凋亡,急性小管間質損傷可導致急性腎功能衰竭。

  3.細菌毒素與神經氨酸酶直接損傷上皮細胞

細菌內毒素可使細胞因子釋放介導內皮細胞損傷,激活巨噬細胞使活性氧化代謝產物增加,激活中性粒細胞,增加細胞表面受體表達,促進白細胞聚集,致中性粒細胞介導的細胞損傷,此外還能激活補體與血小板活化因子而參與發病。

  神經氨酸酶為一種有害因子,可損傷腎小球毛細血管內皮細胞而致病。肺炎雙球菌也能產生此酶。

  4.血凝及纖溶異常

HUS時血栓素(TXA2)與血小板活化因子(PAF)等和前列環素(PGI2)之間的平衡遭破壞。HUS時受損的血管內皮細胞不能產生PGI2,內皮細胞產生PGI2的促進因子亦減少,PGI2降解加速,消耗增加。PGI2減少使血小板聚積、粘連作用加強,有利于血小板在受損的腎小球毛細血管壁沉積而發病。腎臟產生的PAF可促使血小板持續活化和血小板在腎小球毛細血管內沉積,促使血小板聚集與形成血栓,導致腎功能急劇惡化。血管內皮產生的纖維蛋白溶酶原活化因子減少,也容易形成血栓。血管內皮產生的巨大分子血管性血友病因子(VWF)多聚體促進血小板與受傷的血管壁黏附,促進血栓形成。

  近來經研究認為下述因素最終導致凝血功能亢進、血小板黏附和聚集功能增強,而纖溶活性低下:

  (1)炎癥介質:特別是TNFα、IL-6、IL-8,參與內皮細胞損傷及活化。

  (2)血小板及凝血過程的激活。

  (3)內皮細胞PGI產生減少。

  (4)內皮細胞內皮素-內皮舒張因子失平衡。

  (5)脂質過氧化物。

  (6)循環免疫復合物及抗內皮細胞抗體。

  5.免疫機制

HUS的發病可能與免疫有關。HUS發病前大部分病例有呼吸道或胃腸道感染,符合抗原-抗體反應的發病過程。部分患者于發病初期有IgA、IgM升高,C3下降。腎組織免疫熒光檢查可見IgM、C3、C1q、備解素及纖維蛋白原的沉積。

  6.妊娠易致HUS的機制

孕婦血循環中的纖維蛋白原、第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ凝血因子均有不同程度的升高,同時纖溶能力降低,妊娠的某些合并癥(流產、胎盤早剝、子癇等)由于胎盤釋放出的凝血致活酶(thromboplastin)可導致凝血機制活化,更易促發孕婦在原有的高凝狀態下血管內凝血,在腎內形成微血栓而致病。

  7.病理

嚴重受累的腎小球有充血、梗死,毛細血管內可見透明血栓。病變較輕者,毛細血管壁增厚,有嗜酸性、糖原染色呈弱陽性的透明物質沉積在內皮細胞與基底膜之間,系膜細胞增生也較明顯。電子顯微鏡下,內皮細胞損傷主要見于腎小球毛細血管和腎小動脈。顆粒狀或纖維狀電子致密物存在于內皮細胞及其與基底膜間的空隙。腎小球毛細血管內有大量血小板。毛細血管、內皮下和系膜有纖維素沉積。

  受累的入球小動脈和葉間動脈壁發生纖維素樣壞死,可以見到內皮細胞的剝離,血栓內的纖維蛋白間的腔隙較腎小球毛細血管內形成的腔隙大。有小的動脈瘤形成,尤其在入球小動脈。腎皮質壞死可呈灶性,或累及全部。

溶血尿毒癥綜合征相關醫生

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    崔徐江 主任醫師
    未開通
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    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

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