變性性近視的眼底損害癥狀診斷

一、癥狀

　　視力減退，不能滿意矯正。視力減退的原因，系視網膜神經上皮層的廣泛萎縮。黃斑出血可使視力突然進一步損害。Fuchs斑及黃斑萎縮斑形成后，引起視力不可逆性惡化。玻璃體液化混濁產生飛蚊癥。玻璃體有不完全后脫離時，可因視網膜受到不全脫離處的牽引而發生閃光感。

1.豹紋狀眼底(tigroid fundus)

整個眼底略呈暗灰色，加上脈絡膜因彌漫性萎縮，毛細血管層及中血管層血管減少或消失，橘紅色大血管層血管暴露，使眼底呈豹皮樣。

　　2.視盤傾斜與近視弧

由于高度近視眼球壁后部向后凸出，視神經斜向進入球內。視盤一側(大多數為顳側)向后移位，使視盤在檢眼鏡下失去正常的略呈豎橢圓形而成顯著的豎(或橫向、斜向)橢圓形，甚至如簸箕狀。與其向后移位側相連接處有新月形斑，稱為近視弧(conus，或伸展性近視弧，extensive conus)。近視弧對側視盤緣略呈棕色、境界模糊、嵴狀隆起的向上牽引弧(supertraction conus)。伸展性近視弧內側白色，為鞏膜暴露，外側為淺棕色，為色素上皮層消失、脈絡膜暴露所致。近視弧外側境界清楚，但往往與后極部萎縮區連成一片。近視弧在大多數病例位于視盤顳側，亦有位于顳上或顳下方。更為少見的是位于鼻側或下側，前者稱之為逆向性近視弧(inversive conus);后者稱為Fuchs弧(Fuchsconus)。當顳側近視弧向外、向上、向下不斷延伸時，可以環繞于整個視盤周圍，是為視盤周圍脈絡膜視網膜萎縮(circum papillary chorioretinal atrophy)。

　　3.黃斑出血與Fuchs斑

黃斑出血為脈絡膜(新生血管或無新生血管)的出血。暗紅色，一般為圓形，大小及數量不定。多見于黃斑或其附近視網膜血管下方。同一位置反復出血，可使色素增生而導致Fuchs斑形成。

　　典型的Fuchs斑呈圓形或橢圓形，境界清晰，微微隆起。大小為0.3～1PD，黑色，有時在黑斑的邊緣可見出血。病變過程中，黑斑可以擴大或縮小，形態與顏色亦可有所改變，甚至分解成散在的色素點，但不會完全消失。

　　Fuchs斑見于單眼或雙眼，也偶有在一眼的眼底中見到2個黑斑。

　　4.后極部萎縮斑及漆裂紋樣損害

脈絡膜視網膜萎縮斑呈白色或黃白色。圓形或地圖狀。大小、數量不等，孤立或融合成大片。大片萎縮斑可與視盤周圍萎縮連接，成為包括視盤和黃斑在內的巨大萎縮區。萎縮斑內或其邊緣常有色素堆積，有時還可見到殘留的脈絡膜大血管。黃斑萎縮及其附近，?？梢姷椒种罨蚓W狀的白色或黃白色線條，線條與眼底血管樣線條(angioid streaks in the fundus)相似，寬窄不一，邊緣不整齊或呈鋸齒狀，類似舊漆器裂紋，故稱漆裂紋樣損害(lacquer crack lesion)。

　　漆裂紋樣損害好發于黃斑及視盤至黃斑之間，是該處Bruch膜皸裂處色素上皮萎縮所致，FFA為透見熒光。

　　5.黃斑囊樣變性與黃斑裂孔

檢眼鏡下，黃斑可見一個境界清楚的圓形紅斑，直徑為1/3～1/2PD。紅斑周圍鄰接處視網膜稍帶灰色，如果伴有局限性脫離其周圍有反光圈。裂隙燈顯微鏡下，若為囊樣變性，則光切面有一菲薄的前囊壁切線;若為裂孔，則此線中斷。裂孔外壁切線與周圍視網膜面切線有錯位。

　　6.后鞏膜葡萄腫

眼球后段鞏膜過度延伸，后極部可發生局限性擴張，形成后葡萄腫(posterior staphyloma)。檢眼鏡下后葡萄腫如皿狀或火山口狀凹陷，邊緣可為斜坡形，亦可急劇陡峭，視網膜血管在邊緣處呈彎曲爬行。后葡萄腫底部與其邊緣部的屈光度相差頗大，這種屈光度的差異，是診斷后葡萄腫的一個重要依據。

　　7.周邊部視網膜囊樣變性及格子樣變性

常見于鋸齒緣附近，充分擴瞳后用雙目間接檢眼鏡或三面鏡檢查較易發現。囊樣變性呈圓形或類圓形紅色。在視網膜灰白色萎縮病灶的背景襯托下，境界清楚。萎縮性病灶周圍，還有交叉成網狀由視網膜末梢小血管白線化形成的白色線條，稱為格子樣變性(lattice degeneration)。囊樣變性破裂，形成視網膜裂孔。

　　8.玻璃體液化混濁

玻璃體凝膠體解聚液化，有些部分濃縮成灰白色膜樣或條索狀混濁。在裂隙燈顯微鏡光切面檢查下，混濁物飄浮于玻璃體腔內。玻璃體液化可引起玻璃體前、后脫離，以后脫離為多見。

　　二、診斷

　　根據病人近視的發展過程及近視程度，同時根據眼底的典型改變，確診并不困難。