一、癥狀
起病往往急驟，典型病例有發熱、乏力、虛弱，少數起病較緩慢，有肌肉和關節痛前驅癥狀，以后迅速出現其他癥狀。亦有以胸膜炎、雷諾現象、婦女陰道流血為最初主訴。HIV感染者1/2病人無癥狀。患者發熱占75%，神經系統癥狀占40%，頭痛占61%。典型的臨床表現主要有下列特點。
1.血小板減少引起出血
以皮膚黏膜為主，表現為瘀點、瘀斑或紫癜、鼻出血、視網膜出血、生殖泌尿道和胃腸出血，嚴重者顱內出血。主要是因為微血管內血栓形成過程中消耗了大量的血小板所致。
主要是因血流經過病變血管時(特別是小動脈)，紅細胞受到機械性損傷及破壞而引起不同程度的貧血。正常紅細胞用51Cr標記后在TTP患者循環內半壽期僅3天(正常25～26天)。約1/2的病例出現黃疸，間接膽紅素升高，20%有肝脾大，少數情況下有雷諾現象。
3.神經精神癥狀
其嚴重程度決定本病的預后。有人報告168例中有151例出現神經系統癥狀，占90%，其癥狀特點為變化不定，初期為一過性，50%可改善，可反復發作。患者可有不同程度的意識紊亂，30%有頭痛和(或)失語、說話不清、眩暈、驚厥、痙攣、感覺異常、視力障礙、知覺障礙、定向障礙、精神錯亂、譫妄、嗜睡、昏迷、腦神經麻痹，45%有輕癱，有時有偏癱，可于數小時內恢復。
4.腎臟癥狀
表現為蛋白尿、鏡下血尿和管型尿，但肉眼血尿不常見。40%～80%有輕度氮質血癥，肌酐清除率下降，這與腎臟血管廣泛受累有關。重者可發生急性腎衰。
5.發熱
不同病期均可發熱，常達38～40.5℃。其原因不明，可能與下列因素有關：
(1)繼發感染，但血培養結果陰性。
(2)下丘腦體溫調節功能紊亂。
(3)組織壞死。
(4)溶血產物的釋放。
(5)抗原抗體反應使巨噬細胞及粒細胞受損，并釋放出內源性致熱源。
6.其他
心肌多灶性出血性壞死，心肌有微血栓形成，并可發生心衰或猝死。心電圖示復極異常或各種心律失常。亦有報告出現肺功能不全，有的出現腹痛、肝脾大，少數有淋巴結輕度腫大、各種類型的皮疹、惡性高血壓、皮膚和皮下組織有廣泛性壞死、動脈周圍炎以及無丙種球蛋白血癥等。
二、診斷
多數學者認為根據三聯征(微血管病性貧血、血小板減少和精神神經癥狀)即可診斷TTP。但也有認為必需具備五聯征(加發熱及腎臟損害)才能診斷。Cutterman等的診斷標準如下：
1.主要表現
(1)溶血性貧血，末梢血片可見紅細胞碎片和異形紅細胞。
(2)血小板計數<100*109/L。
2.次要表現
(1)發熱，體溫超過38.3℃。
(2)特征性神經系統癥狀。
(3)腎臟損害，包括血肌酐>177μmol/L和(或)尿常規檢查發現血尿、蛋白尿、管型尿。
若有2個主要表現加上任何一個次要表現，診斷即可成立。
