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小兒糖原貯積?、?..(小兒糖原貯積病Ⅱ... )

別名:
小兒Pompe病,小兒Pompe綜合征,小兒播散性糖原累積性心臟肥大,小兒糖原心綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
兒童
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
食欲不振 肌肉萎縮 心臟增大 肝臟腫大 嬰兒喂養(yǎng)困難
并發(fā)癥:
肝纖維化
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 內分泌科
治療方法:
藥物治療

小兒糖原貯積?、?..應該如何預防?

  二、預防

  本病迄今無滿意治療。由于通常的糖代謝途徑正常,飲食控制無效。洋地黃雖可用于心衰,但實際未見有何效應。曾有用白細胞中提取的酶作為替代療法的報道。 Hug 等用細菌中提取α-酸性麥芽糖酶制劑治療發(fā)現肝內糖原下降。Rymn 等應用含麥芽糖酶的脂質體治療嬰兒型病人取得良好的效果。有人試用純化α糖苷酶后,肝內糖原有所減少。

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