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地中海貧血(地中海貧血 )

別名：
地貧,海洋性貧血,珠蛋白生成障礙性貧血
傳染性：
無傳染性
治愈率：
30--60%
多發(fā)人群：
所有人群，嬰幼兒
發(fā)病部位：
血液血管
典型癥狀：
頭暈 脾腫大 氣血不足 重度貧血
并發(fā)癥：
肝硬化 貧血
是否醫(yī)保：
是
掛號科室：
血液科 兒科
治療方法：
藥物治療

地中海貧血就診？

地中海貧血就診指南針對地中海貧血患者去醫(yī)院就診時常出現(xiàn)的疑問進行解答，例如：地中海貧血掛什么科室的號？地中海貧血檢查前的注意事項？醫(yī)生一般會問什么？地中海貧血要做哪些檢查？地中海貧血檢查結(jié)果怎么看？等等。地中海貧血就診指南旨在方便地中海貧血患者就醫(yī)，解決地中海貧血患者就診時的疑惑問題。 典型癥狀 貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊、 最佳就診時間 無特殊，盡快就診 就診時長 初診預(yù)留1天，復(fù)診每次預(yù)留半天 復(fù)診頻率/診療周期 門診治療：每周復(fù)診至逐步拉長復(fù)診周期待血液穩(wěn)定后，不適隨診。 嚴(yán)重者需入院治療待血液水平穩(wěn)定后轉(zhuǎn)門診治療。 就診前準(zhǔn)備 無特殊要求，注意休息。 常見問診內(nèi)容 1、描述就診原因（從什么時候開始，有什么不舒服？） 2、有無貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊、等伴隨癥狀？ 3、有無家族史。 4、是否到過醫(yī)院就診，做過那些檢查，檢查結(jié)果是什么？ 5、治療情況如何？ 重點檢查項目 1.紅細(xì)胞脆性試驗： 方法簡便，易開展，但準(zhǔn)確性不高，地貧大多會異常，但輕型地貧和靜止型地貧基因攜帶者可能會正常。此項檢查只能提示地貧，不能診斷。 2.血常規(guī)（也叫血細(xì)胞分析）： 縣一級的醫(yī)院都有自動血細(xì)胞血析儀，非常容易做，費用也不高，可完全替代做紅細(xì)胞脆性試驗，準(zhǔn)確性高于紅細(xì)胞脆性試驗，平均人們到醫(yī)院體檢或看一般的病都會做此項檢查，主要看其中的平均紅細(xì)胞體積（英文縮寫為MCV）和平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量（英文縮寫為MCH），各型地貧MCV和/或MCH均會降低，但靜止型地貧基因攜帶者可能會正常。重型、中間型和輕型地貧可同時有血紅蛋白（英文縮寫為Hb）的下降。此項只能提示地貧，不能診斷。 3.血紅蛋白電泳、血紅蛋白A2定量測定和血紅蛋白F定量測定： 重型和中間型地貧（α和β）做此項可明確診斷，輕型β地貧和靜止型β地貧基因攜帶者做此項大多也可診斷，少數(shù)人員不能診斷。輕型α地貧和靜止型α地貧基因攜帶者做此項不能診斷，少數(shù)可有提示作用。 4.zeta鏈檢測： 臨床上主要用于輕型α地貧的診斷，過去常用，但由于其在實驗中要用到劇毒試劑，對檢驗員有傷害，對環(huán)境污染也較大，現(xiàn)改用酶標(biāo)法做，準(zhǔn)確性也比以前高，但要整批做比較好，zeta鏈陽性就可明確診斷為輕型α地貧（東南亞缺失型）。 5.地貧基因分析： 基因分析可代替上述所有檢測，但因設(shè)備、實驗室、技術(shù)人員的要求均較高，一般醫(yī)院難以開展。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.β珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血） （1）重型 外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞大小不等，中央淺染區(qū)擴大，出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞、點彩紅細(xì)胞、嗜多染性紅細(xì)胞、豪-周氏小體等；網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蛟龈摺９撬柘蟪始t細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞占多數(shù)，成熟紅細(xì)胞改變與外周血相同。紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高，大多>0.40，這是診斷重型β地貧的重要依據(jù)。 （2）輕型 成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變，紅細(xì)胞滲透脆勝正?；驕p低，血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高（0.035～0.060），這是本型的特點。HbF含量正常。 （3）中間型 外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦?，紅細(xì)胞滲透脆性減低，HbF含量為0.40～0.80,HbA2含量正?；蛟龈?。 2.α珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血） （1）靜止型 紅細(xì)胞形態(tài)正常，出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01～0.02，但3個月后即消失。 （2）輕型 紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變，如大小不等、中央淺染、異形等；紅紐胞滲透脆性降低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2和HbF含量正?；蛏缘汀；純耗氀狧b Bart's含量為0.034～0.140，于生后6個月時完全消失。 （3）中間型 外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧；紅細(xì)胞滲透脆性減低；變性珠蛋白小體陽性；HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0. 25Hb Bart's及少量HbH；隨年齡增長，HbH逐漸取代HbBart's，其含量為0.024～0.44。包涵體生成試驗陽性。 （4）重型 外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變?nèi)缰匦挺碌刎殻泻思t細(xì)胞計數(shù)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是Hb Bart's，或同時有少量HbH，無HbA、HbA2和HbF。

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推薦問答

問咽喉炎會引起咳嗽嗎
答

咽喉炎是一種常見的上呼吸道感染性疾病，主要表現(xiàn)為咽部不適、疼痛、干燥、異物感等癥狀。由于咽部黏膜受到炎癥刺激，患者常會出現(xiàn)咳嗽反射，以清除咽部分泌物和緩解不適感。咳嗽是咽喉炎的常見癥狀之一，但并非所有咽喉炎患者都會出現(xiàn)咳嗽。咳嗽的嚴(yán)重程度和持續(xù)時間因個體差異而異，部分患者可能僅表現(xiàn)為輕微咳嗽，而另一些患者則可能出現(xiàn)劇烈咳嗽?？傊屎硌状_實可能引起咳嗽，但具體表現(xiàn)因患者而異。

問面部疼痛可能有哪些原因
答

面部疼痛可能由多種原因引起，包括神經(jīng)性疼痛如三叉神經(jīng)痛，可能與神經(jīng)受壓或炎癥有關(guān)；感染性疾病如牙周炎、鼻竇炎等，可能因感染引起的炎癥導(dǎo)致疼痛；外傷或手術(shù)后的神經(jīng)損傷；顳下頜關(guān)節(jié)紊亂綜合征，由于關(guān)節(jié)磨損或功能紊亂導(dǎo)致疼痛；以及某些系統(tǒng)性疾病如帶狀皰疹前期、偏頭痛等。每種情況都需要詳細(xì)的病史詢問、體格檢查和可能的輔助檢查來確定具體原因，并據(jù)此制定相應(yīng)的治療方案。

問感冒流清水鼻涕怎樣快速康復(fù)
答

感冒流清水鼻涕時，患者應(yīng)保持充足的休息，以增強機體免疫力。同時，多飲水，保持室內(nèi)空氣濕潤，避免鼻腔干燥。飲食上應(yīng)選擇易消化、富含維生素的食物，以促進身體恢復(fù)。若癥狀較重，可在醫(yī)生指導(dǎo)下使用對癥治療藥物，如解熱鎮(zhèn)痛藥、抗組胺藥等，以緩解不適。避免接觸過敏原和刺激性物質(zhì)，減少鼻腔刺激。在感冒初期，可采用物理降溫方法，如溫水擦洗，以降低體溫。若癥狀持續(xù)不緩解或加重，應(yīng)及時就醫(yī)，以免延誤病情。

問經(jīng)期能否服用藥物
答

經(jīng)期是否可以服用藥物需根據(jù)具體藥物和個體情況判斷。部分藥物如激素類藥物、抗凝血藥物等可能影響經(jīng)期出血量或周期，需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。而一些非處方藥物如止痛藥、抗過敏藥等，在無禁忌癥情況下可按需服用。經(jīng)期女性應(yīng)避免使用可能引起月經(jīng)不規(guī)律或加重經(jīng)期不適的藥物?？傊?，經(jīng)期用藥需謹(jǐn)慎，建議在醫(yī)生指導(dǎo)下合理用藥。

問感冒咳嗽患者能吃蘋果嗎
答

感冒咳嗽患者在飲食上應(yīng)選擇易消化、富含維生素的食物。蘋果是一種營養(yǎng)價值高的水果，含有豐富的維生素和礦物質(zhì)，對增強免疫力、緩解咳嗽癥狀有一定幫助。因此，感冒咳嗽患者適量食用蘋果是適宜的。但需注意，若患者伴有腹瀉等消化系統(tǒng)癥狀，應(yīng)減少蘋果的攝入量，以免加重腸胃負(fù)擔(dān)。同時，飲食調(diào)理不能替代藥物治療，患者應(yīng)及時就醫(yī)，遵循醫(yī)囑進行綜合治療。

問如何正確讀取血壓計數(shù)值
答

正確讀取血壓計數(shù)值的方法如下：首先，確?；颊咛幱诎察o狀態(tài)，坐姿或臥姿均可，手臂放松，與心臟保持同一水平。然后，將血壓計袖帶固定在患者上臂，袖帶下緣距離肘窩約2厘米。接著，打開血壓計，開始充氣，使袖帶內(nèi)壓力逐漸升高，直至阻斷肱動脈血流。隨后，緩慢放氣，觀察水銀柱或電子顯示屏上的數(shù)值變化。當(dāng)聽到第一個脈搏跳動聲時，記錄此時的數(shù)值，即為收縮壓；繼續(xù)放氣，直至脈搏跳動聲消失，記錄此時的數(shù)值，即為舒張壓。最后，重復(fù)測量2-3次，取平均值作為最終結(jié)果。

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