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木村病(木村病 )

別名:
Kimura病,嗜酸性粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫,血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多
傳染性:
無傳染性
治愈率:
95%
多發(fā)人群:
年齡38~72歲,平均51歲
發(fā)病部位:
淋巴
典型癥狀:
眼瞼浮腫 結(jié)節(jié)
并發(fā)癥:
腎病
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
眼科
治療方法:
藥物治療

  一、檢查:

  1.免疫學(xué)檢查 主要進(jìn)行免疫指標(biāo)的檢查,為疾病診斷提供參考。

  2.病理學(xué)檢查 肉眼見病變呈紅色或棕褐色,腫塊邊界不清,病變周圍結(jié)締組織內(nèi)有淋巴細(xì)胞、淋巴濾泡伴生發(fā)中心。病變內(nèi)有較多的小血管增生,主要是毛細(xì)血管和小靜脈,也可見小動(dòng)脈。內(nèi)皮細(xì)胞腫脹,細(xì)胞核出現(xiàn)空泡,有的核膜有皺褶,胞質(zhì)嗜酸性,內(nèi)有大空泡形成,模擬假腔;肥大的內(nèi)皮細(xì)胞可突向管腔,也可通過受損和發(fā)炎的血管壁突向周圍組織。在血管腔隙之間有較多嗜酸性粒細(xì)胞,也有漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤。病變區(qū)可能有新鮮或陳舊性出血,一般沒有廣泛的纖維化,病變組織無壞死,也未查見核分裂。連續(xù)病理切片顯示起源于動(dòng)脈的未成熟血管,其管壁增生,并伸向周圍結(jié)締組織。較大的血管常有管壁發(fā)炎,彈力層中斷和破壞,管內(nèi)膜區(qū)域有黏多糖沉積。侵犯淋巴結(jié)者,淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)存在,有多數(shù)淋巴樣濾泡,濾泡之間有大量嗜酸性細(xì)胞,血管增多;侵犯淚腺者,可出現(xiàn)多數(shù)大小不一的淋巴樣濾泡,濾泡之間有大量嗜酸性細(xì)胞及血管,血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹。電子顯微鏡檢查內(nèi)皮細(xì)胞質(zhì)有豐富的細(xì)絲,類似肌動(dòng)蛋白、較多線粒體,少許Weibel-Palade小體,質(zhì)膜內(nèi)陷為吞飲泡,細(xì)胞表面有微絨毛突起伸向腔內(nèi)。內(nèi)皮細(xì)胞和周細(xì)胞外周有多層基底膜物質(zhì)圍繞。

  3.CT可發(fā)現(xiàn)淚腺、眼外肌腫大。

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