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小兒法洛四聯(lián)癥(小兒法洛四聯(lián)癥 )

別名:
小兒四聯(lián)畸型
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
心臟
典型癥狀:
抽搐 收縮期雜音 小兒哭鬧不安 蹲踞現(xiàn)象
并發(fā)癥:
意識障礙 腦膿腫 感染性心內(nèi)膜炎
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 心血管內(nèi)科
治療方法:
藥物治療、手術(shù)治療

  一、實驗室檢查

  血液檢查,周圍血紅細胞計數(shù)和血紅蛋白濃度明顯增高,紅細胞可達(5.0~8.0) x 1012/L,血紅蛋白170~200g/L,血細胞比容也增高,為53~80vol%。血小板降低,凝血酶原時間延長。

  二、輔助檢查

   1、X線檢查

心臟大小一般正常或稍增大,典型者前后位心影呈“靴狀”,即心尖圓鈍上翹,肺動脈段凹陷,上縱隔較寬,肺門血管影縮小,兩側(cè)肺紋理減少,透亮度增加,年長兒可因側(cè)支循環(huán)形成肺野呈網(wǎng)狀紋理,25%的患兒可見到右位主動脈弓陰影。

  2、心電圖

典型病例示電軸右偏,右心室肥大,狹窄嚴重者往往出現(xiàn)心肌勞損,可見右心房肥大。

  3、超聲心動圖

二維超聲左室長軸切面可見到主動脈內(nèi)徑增寬,騎跨于室間隔之上,室間隔中斷,并可判斷主動脈騎跨的程度;大動脈短軸切面可見到右室流出道及肺動脈狹窄。此外,右心室、右心房內(nèi)徑增大,左心室內(nèi)徑縮小,彩色Doppler血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈內(nèi)。

  4、心導管檢查

右心室壓力明顯增高,可與體循環(huán)壓力相等,而肺動脈壓力明顯降低,心導管從肺動脈向右心室退出時的連續(xù)曲線顯示明顯的壓力階差,可根據(jù)連續(xù)曲線的形態(tài)來判斷狹窄的類型,心導管較容易從右心室進入主動脈或左心室,說明主動脈右跨與室間隔缺損的存在。導管不易進入肺動脈,說明肺動脈狹窄較重股動脈血氧飽和度降低,常小于89%,說明在右向左分流的存在。

  5、CT和MRI

CT和MRI檢查對法洛四聯(lián)癥診斷有一定的幫助。CT和MRI檢查可通過觀察室間隔連續(xù)性是否中斷來判斷室間隔缺損的大小和部位。法洛四聯(lián)癥CT和MRI檢查的主要價值在于顯示外周肺動脈、側(cè)支血管和冠狀動脈。造影增強磁共振血管成像序列和多層螺旋CT則對法洛四聯(lián)癥的外周肺動脈狹窄顯示好,對肺動脈主干狹窄,肺動脈分叉部狹窄,左右肺動脈起始部狹窄及肺內(nèi)周圍肺動脈狹窄均可很好地顯示。由于造影增強磁共振血管成像和多層螺旋CT是在工作站上作回顧性MIP重建來顯示肺動脈,可自由選擇任意角度來顯示肺動脈,因此對左右肺動脈起始部的狹窄有時比心血管造影顯示得更好。造影增強磁共振血管成像和多層螺旋CT對法洛四聯(lián)癥的側(cè)支循環(huán)血管也可很好地顯示。盡管造影增強磁共振血管成像和多層螺旋CT圖像的空間分辨力還不如DSA心血管造影圖像,但CT和MRI可做橫斷位重建,這對于區(qū)分位置偏前的肺動脈和位置偏后的側(cè)支循環(huán)血管很有幫助。在這一點上,造影增強磁共振血管成像和多層螺旋CT優(yōu)于DSA心血管造影。對法洛四聯(lián)癥伴冠狀動脈異常,造影增強磁共振血管成像和多層螺旋CT也有其獨特的診斷價值。由于可做橫斷位重建,CT和MRI對于判斷異常的冠狀動脈是否橫過右室流出道要比DSA心血管造影更直觀、更可靠,但CT和MRI對于冠狀動脈的顯示率尚低于DSA心血管造影。相對而言,多層螺旋CT對冠狀動脈的顯示率要高于MRI,更接近DSA心血管造影。

  6、心血管造影

法洛四聯(lián)癥心血管造影檢查最好既做右心室造影,也做左心室造影。典型表現(xiàn)是造影劑注入右心室后可見到主動脈與肺動脈幾乎同時顯影。通過造影劑能見到室間隔缺損的位置,增粗的主動脈陰影,且位置偏前,稍偏右;了解肺動脈狹窄的部位和程度以及肺動脈分支的形態(tài)。選擇性左心室及主動脈造影可進一步了解左室發(fā)育的情況及冠狀動脈的走向。此外,通過造影可發(fā)現(xiàn)伴隨的畸形,這對制訂手術(shù)方案和估測預后至關(guān)重要。

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