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朗格漢斯組織細(xì)胞...(朗格漢斯組織細(xì)胞... )

別名:
勒-雪病,組織細(xì)胞增多癥X
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
20%
多發(fā)人群:
大多數(shù)病例1~15歲。
發(fā)病部位:
全身
典型癥狀:
干咳 牙齦腫脹 斑丘疹 結(jié)痂 尿崩
并發(fā)癥:
脾功能亢進(jìn) 尿崩癥
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
血液科
治療方法:
藥物治療

朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥檢查

1.外周血

全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞和白細(xì)胞可輕度增多,血小板常減少,少數(shù)病例可有白細(xì)胞減少。

2.骨髓檢查

LCH患者大多數(shù)骨髓增生正常,少數(shù)可呈增生活躍或減低。北京兒童醫(yī)院報(bào)道的LCH 59例中,有7例表現(xiàn)不同程度的骨髓增生減低及(或)巨核細(xì)胞減少,提示骨髓功能障礙,骨髓中網(wǎng)狀細(xì)胞多數(shù)正常,僅少數(shù)有輕度增多,在綜合國(guó)內(nèi)470例報(bào)道中,僅有4例見(jiàn)到異常網(wǎng)狀細(xì)胞,1例見(jiàn)到吞噬紅細(xì)胞網(wǎng)狀細(xì)胞。說(shuō)明少數(shù)LCH骨髓有侵犯,故此項(xiàng)檢查僅在發(fā)現(xiàn)有外周血象異常時(shí)再做。

  3.血沉

部分病例可見(jiàn)血沉增快。

  4.肝腎功能

部分病例有肝功能異常,則提示預(yù)后不良。內(nèi)容包括SAST、SALT、堿性磷酸酶和血膽紅素增高,血漿蛋白減低,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),纖維蛋白原含量和部分凝血活酶生成試驗(yàn)減低等。腎功能包括尿滲透壓,有尿崩癥者應(yīng)測(cè)尿相對(duì)密度和做限水試驗(yàn)。

  5.血?dú)夥治?p class="article_content_text"> 如出現(xiàn)明顯的低氧血癥,則提示有肺功能受損。

  6.病理檢查

此癥確診的關(guān)鍵在于病理檢查發(fā)現(xiàn)朗格漢斯細(xì)胞的組織浸潤(rùn)。因此,應(yīng)盡可能做活體組織檢查。有新出現(xiàn)的皮疹者應(yīng)做皮疹壓片,如能做皮疹部位的皮膚活檢則更為可靠;有淋巴結(jié)腫大者,可做淋巴結(jié)活檢,有骨質(zhì)破壞者,可做腫物刮除,同時(shí)將刮除物做病理檢查,或在骨質(zhì)破壞處用粗針作穿刺抽液作涂片檢查。有條件單位,應(yīng)將以上標(biāo)本送檢做透視電鏡下的超微結(jié)構(gòu)檢查,以期發(fā)現(xiàn)陽(yáng)性的朗格漢斯細(xì)胞顆粒(Birbeck顆粒)。

  7.免疫組織化學(xué)染色

如前所述,近年發(fā)現(xiàn)朗格漢斯細(xì)胞具有CD1a的免疫表型,以抗CD1a單抗作免疫組化染色呈特異性陽(yáng)性反應(yīng)。此外對(duì)以下四種酶也可呈陽(yáng)性反應(yīng),即S-100神經(jīng)蛋白、α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。有條件時(shí),可做以上染色檢查以利確診。

  8.X射線檢查

胸部X射線檢查可見(jiàn)肺部有網(wǎng)點(diǎn)狀陰影,重者可見(jiàn)囊狀氣腫、蜂窩樣肺,極易發(fā)生肺氣腫、氣胸等。骨骼X射線可見(jiàn)單部位或多部位骨質(zhì)缺損,表現(xiàn)溶骨性損害。如發(fā)現(xiàn)有一部位病變,應(yīng)加攝其他部位骨骼像,依次為頭顱、脊柱、骨盆和四肢近端骨骼。

  9.肺功能檢查

肺部病變嚴(yán)重者可出現(xiàn)不同程度的肺功能不全,多提示預(yù)后不良。

  10.免疫學(xué)檢查

鑒于此癥常牽涉到免疫調(diào)節(jié)功能紊亂,如表現(xiàn)T細(xì)胞亞群數(shù)量異常和T輔助與T抑制細(xì)胞的比例失常,故有條件單位應(yīng)進(jìn)行T細(xì)胞亞群的表型分析、淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)換試驗(yàn)和血清免疫球蛋白定量等。

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  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
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    擅長(zhǎng)疾病: 各種血液病的診斷和治療技術(shù),包括應(yīng)用造血干細(xì)胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

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    未開(kāi)通
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  • 崔徐江,主任醫(yī)師
    崔徐江 主任醫(yī)師
    未開(kāi)通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長(zhǎng)疾病: 綜合內(nèi)科病的診治及健康調(diào)養(yǎng),如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風(fēng)濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫(yī)師
    代喜平 主任醫(yī)師
    未開(kāi)通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長(zhǎng)疾病: 中西醫(yī)結(jié)合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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