朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥鑒別診斷
1.與其他疾病的鑒別
(1)骨骼系統(tǒng)：
此癥的骨病變?nèi)绮灰?guī)則破壞、軟組織腫脹、硬化和骨膜反應(yīng)，也可見于骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤等骨腫瘤和成神經(jīng)細(xì)胞瘤的骨髓轉(zhuǎn)移，應(yīng)注意與之鑒別。
(2)淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)：
肝、脾和淋巴結(jié)腫大須與結(jié)核、霍奇金病、白血病、慢性肉芽腫病、尼曼-皮克病、戈謝病和海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥等鑒別。
(3)皮膚病：
應(yīng)與脂溢性皮炎、特應(yīng)性濕疹、膿皮病、血小板減少紫癜等鑒別。皮膚念珠菌感染可能與本病的鱗屑樣皮疹相混淆，但此癥皮損愈合后形成小的瘢痕和色素脫失為其特點(diǎn)。
(4)呼吸系統(tǒng)：
應(yīng)特別注意與粟粒結(jié)核的鑒別，我院曾有多次LCH誤診為結(jié)核的教訓(xùn)。
2.與其他組織細(xì)胞增生癥的鑒別
(1)竇性組織細(xì)胞增生癥伴塊狀淋巴結(jié)腫大(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)：
SHML常表現(xiàn)為雙側(cè)頸淋巴結(jié)的無痛性腫大，其發(fā)生率遠(yuǎn)較LCH為低，除頸淋巴結(jié)受累外，余處淋巴結(jié)或結(jié)外病變?nèi)缙つw、軟組織和骨損害可見于40%以上的患者，皮膚病變常為黃色或黃色瘤樣，骨病變亦為溶骨性損害，X射線很難與LCH鑒別。SHML的組織學(xué)特點(diǎn)為組織細(xì)胞群的竇性增生，并與其他淋巴樣細(xì)胞和漿細(xì)胞相混合，病變細(xì)胞缺乏典型的LC細(xì)胞核凹陷特點(diǎn)，且CDla抗原陰性。超微結(jié)構(gòu)檢查缺乏Birbeck顆粒，從而有別于LC。
(2)噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥：
家族性噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(familial hemophagocytic lymphoidhistiocytosis，F(xiàn)HLH)是一組以發(fā)熱，全血細(xì)胞減少和肝、脾腫大為特點(diǎn)的臨床綜合征，診斷的根據(jù)偏重于骨髓、淋巴結(jié)、肝脾和腦膜病變。高三酰甘油血癥、低纖維蛋白原和腦脊液中淋巴細(xì)胞增多為本病的典型改變。FHL為常染色體隱性遺傳，診斷上有時(shí)與小兒繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征極難區(qū)別，后者亦稱病毒相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征(viral associated hemophagocytic syndrome，VAHS)，晚些時(shí)候，VAHS又?jǐn)U大應(yīng)用于其他感染因素所誘發(fā)的類似綜合征，甚至包括小兒未接受任何免疫抑制劑治療或未有顯著感染的噬血細(xì)胞綜合征病例。目前尚缺乏實(shí)驗(yàn)室或組織病理的方法，將這些綜合征區(qū)別開來。如缺乏家族史，鑒別家族性或繼發(fā)性會(huì)相當(dāng)困難。為此，組織細(xì)胞協(xié)會(huì)FHL研究組將FHL和VAHS統(tǒng)一命名為噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemophagocytic lymphoidhistiocytosis，HLH)。
(3)此癥還應(yīng)注意與惡性組織細(xì)胞病、急性單核細(xì)胞白血病和真性組織細(xì)胞淋巴瘤相鑒別。
