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小兒醛固酮過多癥(小兒醛固酮過多癥 )

別名:
小兒醛固酮增多癥,小兒醛甾酮過多癥,小兒鹽皮質激素分泌過多癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發人群:
常染色體隱性遺傳性疾病家族...
發病部位:
腎上腺
典型癥狀:
頭暈 乏力 低血鉀 夜尿增多 醛固酮分泌增多
并發癥:
是否醫保:
掛號科室:
兒科 腎內科
治療方法:
手術治療、藥物治療

小兒醛固酮過多癥檢查

  一)血生化檢查

  1.血鉀確定有無低血鉀對本病診斷有重要意義。為測定結果較為可靠,檢查前應停用利尿劑3~4周。有人主張在檢查期間,每日口服氯化鈉6g(分3次口服)共5~7天,并須連續多次測定才更可靠。血鉀可降至2.0~3.0mmol/L。但是,本病早期低血鉀的臨床癥狀常不存在,甚至血鉀也在正常范圍內,此時僅可從醛固酮分泌率增快、血漿腎素活性偏低及高血壓才疑及此病。數年后才發展成間歇性低血鉀癥期,伴應激后發生陣發性肌無力及麻痹表現。至較晚期才發展為持續性低血鉀伴陣發性麻痹癥狀。尤其是腎小管病變更是長期低血鉀的后果。因此,低血鉀癥是隨病情加重而逐漸明朗化的。

  2.血氯化物常低于正常值。

  3.血鈉有輕度增高。

  4.二氧化碳結合率常上升,提示代謝性堿中毒。

  5.血漿pH常偏高,可達7.6。

  6.鈣、磷大多正常。有搐搦者游離鈣常偏低。

  7.鎂正常血鎂0.85±0.15mmol/L。患者可輕度降低。

  8.糖耐量試驗由于失鉀,抑制了胰島素的分泌,口服葡萄糖耐量試驗可呈耐量減低。

  9.靜脈血漿中醛固酮測定正常人臥位為5.2±2μg/dl。本病患者明顯升高,腎上腺皮質腫瘤者尤為明顯。

  二)尿

  1.尿量增多尿常規呈比重降低,且趨向固定。呈堿性或中性,有時有尿路感染表現。

  2.尿鉀在普通飲食時雖有低血鉀,但尿鉀仍較多,超過30mmol/24h,是本病之特征。

  3.尿醛固酮常高于正常(10μg/24h)。但尿醛固酮排出量受許多因素影響,測定時應固定鈉、鉀的攝入量(鈉160mmol/d,鉀60mmol/d)。并反復多次測定才可靠。當血鉀嚴重降低時,尿醛固酮排出增多則不明顯。對尿醛固酮排出量正常者則必須補鉀后再測尿醛固酮、醛固酮分泌率或靜脈血漿醛固酮,若增高則有診斷價值。

  三)唾液中的鈉/鉀比正常<2。<1.0時即應疑有原發性醛固酮增多癥

  四)某些特殊試驗

 1.鉀負荷試驗在普通飲食條件下

(每日鈉160mmol,鉀60mmol),觀察1周,可發現鉀代謝呈負平衡。繼之補鉀1周,每日增加鉀100mmol,但仍不能糾正低血鉀癥。而其它原因所致的低血鉀者,血鉀卻有明顯的升高。

  2.食物中鈉含量改變對鉀代謝的影響低鈉試驗:

正常人當食物中氯化鈉攝入少于20~40mmol/d,1周后,尿醛固酮增高,尿鈉降低,但尿鉀不降低。但在原醛癥者,由于繼續貯鈉排鉀,則尿鈉降低,原已增高的醛固酮不進一步升高,而尿鉀也同時降低。尿鉀降低的原因是由于尿鈉降低,限制了與鉀的交換。高鈉試驗:對病情輕、血鉀降低不明顯的疑似原醛癥病人,可作高鈉試驗。每日攝鈉240mmol,共1周。如為輕型原醛癥則由于大量鈉進入遠曲小管并進行離子交換,使尿鉀排出增加,血鉀將更降低。對嚴重低血鉀的典型病例不應作高鈉試驗,以免加重病情。鈉攝入量對腎素和醛固酮的影響見表1。

  3.螺旋內酯

(安替舒通、Spironolactonum)治療試驗此藥可拮抗醛固酮在腎小管中對電解質的作用而改善癥狀,但尿醛固酮排量仍顯著增高。方法是每日分3~4次口服安替舒通300~400mg,連續1~2周以上。患者服藥后血鉀升高恢復正常,血壓下降至正常。繼發性醛固酮增多癥的患者結果與原醛癥相同。

  4.血漿腎素活性測定正常人血漿腎素活性

(當每日鈉攝入量為200mmol,站立3小時)為3.2±0.5mμg/ml,每日鈉攝入量為10mmol,站立3小時則為17.6±0.9ng/ml。原醛癥時無論在高鈉還是低鈉條件下,均有明顯降低。而繼發性醛固酮增多癥者則均明顯增高。故可依此來進行鑒別原醛癥和繼發性醛固酮增多癥。正常血漿血管緊張素Ⅱ的意義相同。其正常值平均26±10pg/ml,立位加速尿激發后平均增加45±38。原醛癥時下降,繼發性醛固酮增多癥時上升。

  五)其他檢查

   1.心電圖

低血鉀引起心電圖的改變,表現為Q-T間期延長,T波增寬、降低或倒置,U波的出現或T-U波相連成雙峰,可見高血壓左室肥大的改變。

  2.腹部CT或MRI掃描

可鑒別為腎上腺腺瘤或增生。131I-19-碘化膽固醇腎上腺掃描或照相:可根據放射性濃集的區域大小和濃集程度判斷病變部位,以指導手術。

  3.腎臟B超

了解兩側腎上腺的情況。

  4.125I-膽固醇掃描

檢測兩側及腎上腺靜脈血中醛固酮的濃度,可以鑒別腫瘤和增生。

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