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小兒X-連鎖無丙種...(小兒X-連鎖無丙種... )

別名:
小兒Bruton病,小兒先天性低丙種球蛋白血癥
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發人群:
該病僅見于男孩,病兒多于生...
發病部位:
免疫系統 血液血管
典型癥狀:
低蛋白血癥 粒細胞減少 反復感染 扁桃體小或缺如
并發癥:
皮肌炎 癱瘓 貧血
是否醫保:
掛號科室:
兒科 內科
治療方法:
藥物治療 支持性治療

小兒X-連鎖無丙種...鑒別?

  一、鑒別

  根據臨床表現和實驗室結果,不難對XLA做出診斷。但應與其他原因引起的低丙種球蛋白血癥相鑒別。在2歲內者應與嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥相鑒別,后者的血液循環中B淋巴細胞數是正常的,疾病本身具有自限性,多在2歲后逐漸恢復正常。在兒童期發病的患者需與常見變異型免疫缺陷病鑒別,后者可累及兩性,血液循環中B淋巴細胞數正常或減低,血清中Ig降低的程度較輕。

  1.嬰兒生理性低丙種球蛋白狀態 一般情況下,血清IgG不低于350mg/dl,IgM和IgA含量超過20mg/dl,故能與XLA相鑒別。個別可疑病例,3個月后血清IgG、IgM和IgA明顯上升趨勢,則可排除XLA。

  2.嬰兒暫時性丙種球蛋白缺乏癥 本病血清總Ig水平不低于300mg/dl,IgG不低于200mg/dl,一般于生后18~30個月時自然恢復正常。

  3.嚴重聯合免疫缺陷病(SCID) 發病年齡較XLA更早,多于出生后不久即開始發病,病程嚴重,外周血T細胞和B細胞數量均顯著減低,3種Ig均甚低或檢測不到。T細胞功能發生嚴重缺陷,全身淋巴組織發育不良,胸腺甚小,多低于2g,且缺乏胸腺小體。預后較XLA更差。

  4.慢性吸收不良綜合征和重度營養不良 患兒同時存在血漿低蛋白血癥和低白蛋白血癥,而低免疫球蛋白血癥的程度較輕,達不到XLA的程度,故較易相互區別。

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    孫紅斌 主任醫師
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