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疼痛性眼肌麻痹(疼痛性眼肌麻痹 )

別名:
海綿竇炎
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
79%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
典型癥狀:
耳鳴 腦膜刺激征 感覺(jué)過(guò)敏 腦神經(jīng)麻痹 角膜反射遲鈍
并發(fā)癥:
低鈉血癥
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
眼科
治療方法:
病因治療、對(duì)癥治療

疼痛性眼肌麻痹是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  過(guò)去認(rèn)為該病是由梅毒、結(jié)核引起,現(xiàn)普遍考慮此病屬特發(fā)性眼眶炎性假瘤的范疇,只不過(guò)病變主要在海綿竇,再侵入眶上裂,部分病例累及眶尖。真正病因了解不多,可能是一種自身免疫性疾病,皮質(zhì)激素治療有特效,也證明該病是一種免疫性疾病。

  二、發(fā)病機(jī)制

  疼痛性眼肌麻痹的確切發(fā)病機(jī)制至今尚不清楚,依據(jù)病理學(xué)檢查和臨床上應(yīng)用皮質(zhì)類固醇的治療效果有如下2種推論:

  Hunt復(fù)習(xí)了Tolosa 1957年所做尸檢結(jié)果認(rèn)為,是海綿竇的非特異性慢性炎癥。Tolosa報(bào)道的1例47歲女患者,右眶區(qū)疼痛,惡心,嘔吐,第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)受侵犯,頸動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)虹吸部狹窄。開(kāi)顱探查發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)無(wú)明顯變化,術(shù)后3天死亡。尸檢亦未發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤、腫瘤。打開(kāi)海綿竇,見(jiàn)頸動(dòng)脈被肉芽組織圍繞,竇腔尚未完全阻塞,此段頸動(dòng)脈狹窄,動(dòng)脈發(fā)黃色,其壁脆薄。顯微鏡檢查可見(jiàn)頸動(dòng)脈外膜增厚,動(dòng)脈周圍有非特異性肉芽組織,并波及臨近的腦神經(jīng)干。Lake報(bào)道1例47歲男性患者,X射線發(fā)現(xiàn)右蝶骨小翼密度增加。手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)海綿竇外側(cè)有一薄層灰紅色肉芽組織覆蓋,蝶骨小翼骨膜增厚。活檢見(jiàn)海綿竇壁為炎性組織,包括多形核細(xì)胞。眶上裂處硬腦膜有壞死,表面有肉芽組織,含有多形核細(xì)胞及單核細(xì)胞。Smith支持眶上裂及海綿竇處慢性炎癥的推論。值得注意的是部分病例腦脊液檢查發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞總數(shù)增多及凱爾尼格征征陽(yáng)性,結(jié)合患者有惡心、嘔吐等腦膜刺激癥狀,可能是炎癥擴(kuò)展到顱底蛛網(wǎng)膜所致。國(guó)內(nèi)崔國(guó)義報(bào)道的10例患者中,6例做CT和MRI檢查4例兩側(cè)海綿竇不對(duì)稱,竇內(nèi)密度不正常,5例蝶骨小翼密度增加,3例腦脊液白細(xì)胞總數(shù)>30/mm3。史大鵬等報(bào)道17例患者M(jìn)RI檢查結(jié)果:5例表現(xiàn)眶上裂區(qū)斑片狀或小結(jié)節(jié)狀陰影,7例表現(xiàn)為海綿竇區(qū)不同程度增寬、增大,以致兩側(cè)海綿竇形狀不對(duì)稱。

  Mathew提出可能與免疫系統(tǒng)的缺陷有關(guān),Hallpike發(fā)現(xiàn)本病與眶內(nèi)炎性假瘤的所見(jiàn)相同,推測(cè)是一種免疫反應(yīng)性疾病。這一假說(shuō)被免疫抑制劑類固醇應(yīng)用成功所支持。

  本病的發(fā)病機(jī)制應(yīng)歸納為如下幾點(diǎn):①蝶竇的慢性炎癥刺激,累及海綿竇和頸內(nèi)動(dòng)脈,產(chǎn)生非特異性肉芽組織,波及臨近的神經(jīng)干出現(xiàn)典型的臨床癥狀;②頸內(nèi)動(dòng)脈瘤、鼻咽部腫瘤、蝶鞍腫瘤及聽(tīng)神經(jīng)瘤等壓迫相鄰神經(jīng)干;③高血壓動(dòng)脈硬化致頸內(nèi)動(dòng)脈壁增厚、狹窄累及神經(jīng)干;④免疫功能異常,皮質(zhì)類固醇治療敏感支持此學(xué)說(shuō)。

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