一、發(fā)病原因
胚胎第6周，中腎管和中腎旁管形成，這些管道將衍變成男，女生殖道，當(dāng)胚胎生殖腺分化成睪丸并產(chǎn)生睪酮后，在雄激素的作用下中腎管逐漸衍變成男性生殖管道，中腎管頭端部分變成附睪附件，由中腎小管衍變而來(lái)的睪丸輸出管，與位于其下方的中腎管增長(zhǎng)曲折盤(pán)繞形成的附睪管共同構(gòu)成附睪頭部，余下的附睪管則形成附睪體和尾部。
先天性附睪畸形病因尚不清楚，由于隱睪病人多合并附睪畸形，故其發(fā)生可能與胚胎發(fā)育過(guò)程中內(nèi)分泌功能失調(diào)有關(guān)，因睪酮水平低下，中腎小管及中腎管不發(fā)育或發(fā)育不全，而形成各種類型的附睪畸形，如中腎管完全不發(fā)育，則可導(dǎo)致先天性附睪，輸精管缺如，若發(fā)育在某一部位中止，則形成該部閉鎖，當(dāng)附睪管曲折盤(pán)繞障礙時(shí)，可出現(xiàn)附睪明顯延長(zhǎng)，發(fā)生長(zhǎng)襻形附睪畸形。
二、發(fā)病機(jī)制
附睪為連接睪丸的排精管道，外形細(xì)長(zhǎng)扁平，位于睪丸的后外側(cè)，10～15根睪丸輸出管迂曲成圓錐狀，末端匯合成一根長(zhǎng)4～6cm且高度迂曲的附睪管，據(jù)Turck對(duì)94例非隱睪者，如疝，鞘膜積液，精索靜脈曲張等，進(jìn)行陰囊探查，發(fā)現(xiàn)83.9%的附睪頭與附睪尾附著于睪丸，而附睪體與睪丸之間有一定距離，一般可容納一指尖，附睪與睪丸完全緊貼者僅占12.5%。
附睪畸形主要表現(xiàn)為附睪發(fā)育障礙和與睪丸附著異常，前者包括附睪缺如，頭部囊性變，中部，尾部不發(fā)育，呈纖維索狀閉鎖，附睪明顯變長(zhǎng)呈長(zhǎng)襻形等，附睪缺如又可分為：
1.中腎管完全不發(fā)育，輸精管，精囊及射精管一并缺如。
2.中腎管發(fā)育不全，附睪體尾部缺如，同時(shí)伴有輸精管缺如。
3.中腎管未發(fā)育成附睪管，而直接衍變成輸精管，精囊和射精管，睪丸輸出管與輸精管相連。
4.無(wú)附睪，輸精管不與睪丸連接，其近端呈盲端，附睪附著異常包括附睪與睪丸完全分離和部分分離，后者指附睪頭與睪丸不連接，附睪不附著于睪丸下極等。
自1971年Scorer及Farrington首次對(duì)附睪畸形進(jìn)行分類以來(lái)，已報(bào)道了許多不同的分類方法，1990年Koff及Scaletscky在Scorer分類方法的基礎(chǔ)上進(jìn)行了一些修改，將附睪畸形分為5類：
Ⅰ型：長(zhǎng)襻形附睪：附睪呈長(zhǎng)襻狀，與睪丸大小比較明顯變長(zhǎng)，又分4型：
①較睪丸大小長(zhǎng)2倍;
②2～3倍;
③3～4倍;
④4倍以上。
Ⅱ型：附睪與睪丸分離：按分離的部位和程度，此型又可分為如下3種情況：
①僅有尾部分離;
②頭尾部均與睪丸分離，但相距較近;
③頭尾部均與睪丸分離，相距較遠(yuǎn)。
Ⅲ型：附睪與睪丸成角。
①單純成角;
②伴有附睪狹窄。
Ⅳ型：附睪閉鎖或附睪，輸精管的任何部位連續(xù)性中斷。
Ⅴ型：較長(zhǎng)的睪丸系膜。
上述不同類型的附睪畸形，在同一病人中可有幾種類型同時(shí)存在，Koff的資料表明長(zhǎng)襻形附睪畸形在隱睪及異位睪丸中最常見(jiàn)，約占79.3%，附睪與睪丸分離為45.1%，附睪與睪丸成角為8.5%，附睪或輸精管閉鎖為3.7%，較長(zhǎng)的睪丸系膜為1.2%，Koff分類方法尚不能包括所有附睪畸形，綜合有關(guān)資料，歸納附睪畸形的各種類型。
