一、發病原因
病因尚未完全清楚，有人認為是由于在胚胎期肺芽發育過程中出現異常的分支，其遠端形成上皮細胞巢，再逐漸分化而形成囊腫，囊腫的管腔呈條索狀，與支氣管不通或僅有部分溝通。另—種解釋認為肺囊腫的形成是在先天性肺不張的基礎上，使胚胎期正常的肺結構和上皮細胞的排列發生紊亂而造成。
二、發病機制
其發生機制一般認為肺囊腫是在胚胎發育過程中一段支氣管從主支氣管芽分隔出，其遠端支氣管分泌的黏液聚積而成，支氣管源性囊腫多位于縱隔，肺泡源性肺囊腫則多位于肺周圍部分，位于肺實質內。先天性肺囊腫可為單發或多發。可發生于一個肺葉或數個肺葉，若一側或一葉肺組織大部或全部為多發的囊性組織所占據，則稱為多囊肺。肉眼觀察，囊腔的大小不等，可為單房性或多房性。囊腫的表面光滑，壁薄，內含黏液或氣黏液。組織學觀察，囊腔的外層由結締組織、彈力組織及平滑肌纖維所構成，其管腔含有稀疏的軟骨組織，囊壁的內層主要由柱狀上皮細胞或假復層纖毛上皮細胞所構成，其間也含有黏液腺組織，經常分泌黏液注入囊腔。肺囊腫的血液供應與正常的肺組織相同，系來自肺動脈與支氣管動脈，此點與肺隔離癥不同。此外，由于肺囊腫不參與呼吸活動，故囊腫壁看不到炭末色素沉著。當囊腫內黏液潴留過多，或繼發化膿性感染時，囊腔易與支氣管穿透，常形成單向性活瓣樣通氣，從而導致囊腔內壓力不斷升高，形成張力性氣囊腫。有人認為若在囊壁中發現較多的支氣管上皮細胞，說明囊腫系來自支氣管，稱為支氣管源性囊腫;若囊壁主要由扁平上皮細胞所組成，則稱為肺源性囊腫。但在多數情況下囊腫的壁層含有上述兩種細胞，故不易說明兩者的病理基礎有所不同。當囊腫并發感染時，因炎性細胞浸潤，常使囊壁原有的細胞結構發生改變。慢性肺膿腫的腔壁上也可出現扁平上皮細胞層，故單靠組織學檢查不易判斷囊腫的性質和起源。
