原發性膽汁性肝硬化診斷標準主要是通過實驗室檢查膽道造影和肝穿刺活檢。

1、實驗室檢查：主要是通過肝功能檢查，通過肝功能檢查能夠及時的了解到血膽紅素偏高或者是血脂增高，而血清蛋白在疾病的早期和中期是比較正常的，在晚期會逐漸減少。或者是通過免疫學檢查。

2、膽道造影檢查：主要是通過靜脈法或者是通過經皮經肝膽管造影或者是內鏡逆行來做膽管造影檢查，準確檢查出膽管內是否出現了阻塞癥狀。根據檢查結果來針對性的治療。

3、肝穿刺活檢：主要是通過活體病理檢查能夠準確的檢查出肝硬化的嚴重程度，但是如果膽汁淤積比較嚴重，而且還出現了出血的情況，需要及時的通過剖腹探查并活檢。

原發性膽汁性肝硬化早期的癥狀不是特別的明顯，但是隨著病情的發展就有可能會導致脾臟的部位逐漸的增大，而且還會伴隨著皮膚瘙癢以及面色發黃疲勞等癥狀，需要及時通過使用.熊去氧膽酸、硫唑嘌呤等藥物治療，如果皮膚出現了瘙癢，還需要配合使用撲爾敏來緩解。