國際上應用較多的是美國風濕學會1982年提出的分類標準(下述標準一)，國內多中心試用此標準，特異性為96.4%，敏感性為93.1%。我國于1982年由中華醫(yī)學會風濕病學專題學術會議在北京制定SLE診斷(草案)標準(下述標準2)，二個標準分列于下。

　　標準1：

　　1.面部蝶形紅斑

　　2.盤狀紅斑狼瘡

　　3.日光過敏

　　4.關節(jié)炎：不伴有畸形

　　5.胸膜炎、心包炎

　　6.癲癇或精神癥狀

　　7.口、鼻腔潰瘍

　　8.尿蛋白0.5g/日以上或有細胞管型

　　9.抗DNA抗體，抗Sm抗體，LE細胞，梅毒生物學試驗假陽性

　　10.抗核抗體陽性(熒光抗體法)

　　11.抗核性貧血，白細胞減少(4000/mm3以下)，淋巴細胞減少(1500/mm3以下)，血小板減少(10萬/mm3以下)

　　以上11項中4項或以上陽性者確診為SLE

　　標準2：

　　臨床表現(xiàn)①蝶形或盤形紅斑。②無畸形的關節(jié)炎或關節(jié)痛。③脫發(fā)。④雷諾氏現(xiàn)象和/或血管炎。⑤口腔粘膜潰瘍。⑥漿膜炎。⑦光過敏。⑧神經(jīng)精神癥狀。

　　實驗室檢查①血沉增塊(魏氏法>20/小時末)。②白細胞降低(<4000/mm3)和/或血小板降低(<80,000/mm3)和/或溶血性貧血。③蛋白尿(持續(xù)+或+以上者)和/或管型尿。④高丙種球蛋白血癥。⑤狼瘡細胞陽性(每片至少2個或至少兩次陽性)。⑥抗核杭體陽性。

　　凡符合以上臨床和實驗室檢查6項者可確診。確診前應注意排除其他結締組織病，藥物性狼瘡癥候群，結核病以及慢性活動性肝炎等。不足以上標準者為凝似病例，應進一步作如下實驗室檢查，滿6項者可以確診：

　　進一步的實驗檢查項目：

　　1.抗DNA抗體陽性(同位素標記DNA放射免疫測定法，馬疫錐蟲涂片或短膜蟲涂片免疫熒光測定法)

　　2.低補體血癥和/或循環(huán)免疫復合物測定陽性(如PEG沉淀法)，冷環(huán)蛋白側定法，抗補體性測定法等物理及其他免疫化學、生物學方法)

　　3.狼瘡帶試驗陽性

　　4.腎活檢陽性

　　5.Sm抗體陽性

　　臨床表現(xiàn)不明顯但實驗室檢查足以診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡者，可暫稱為亞臨床型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

　　注意事項：

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合并肝損害時，要注意鑒別引起肝損害的原因。有些患者的肝功能異常并非直接因紅斑狼瘡本身所致。紅斑狼瘡本身及并發(fā)狼瘡性肝炎可引起肝損害，但需排除病毒性肝炎、過量飲酒、應用肝毒性藥物、膽道疾病等。此外，充血性心力衰竭、原發(fā)性膽汁性肝硬化等也可引起肝功能異常。首先，我國病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相關疾病發(fā)病率較高，因此患者一定要檢查有關的病毒性標志物，排除病毒性肝炎;再者，因飲酒過度而引起的酒精性肝炎也日趨增多;第三，藥物性肝炎也是紅斑狼瘡患者常見的肝損害原因之一，尤其是由于紅斑狼瘡治療過程中使用的藥物而引起，包括某些消炎止痛藥物，氨甲喋呤(MTX)、環(huán)磷酰胺(CTX)等;除此以外，還要排除其它引起肝功能異常的疾患，包括膽道以及胰腺疾病等。

　　臨床檢查

　　一、一般檢查　病人常有貧血，白細胞和血小板減少，或表現(xiàn)為全血細胞減少，血沉異常增快。在SLE活動時，存在能破壞紅細胞的自身抗體，造成紅細胞和血紅蛋白量下降。這時網(wǎng)織紅細胞可以升高>5%，臨床上病人可出現(xiàn)輕度黃疸。腎損害者有程度不等的尿檢查異常，如蛋白尿、血尿。血漿蛋白測定可見球蛋白增高，特別在有腎變性腎炎時，白/球蛋白比例倒置，血膽固醇增高，嚴重腎損害者血中尿素氮和肌酐升高。作24小時尿蛋白的定量檢查，若超過0.5克/日以上，則說明存在蛋白尿，反映了SLE累及腎臟。若尿液中反復出現(xiàn)紅細胞、白細胞，在排除尿路感染，尿路結石以后，也應該考慮存在狼瘡性腎炎的可能。

　　二、免疫學檢查　血中存在多種自身抗體是其特點，抗核抗體(ANA)在病情活動時幾乎100%陽性。陰性時更換檢查方法可能出現(xiàn)陽性，抗核抗體陰性時不能完全排除本病，需結合臨床和其他實驗室檢查資料綜合分析。抗雙鏈DNA(ds-DNA)抗體對診斷的特異性較高，但陽性率較低，為40-75%，與疾病活動和腎臟損害密切相關，抗體效價隨病情緩解而下降，抗Sm抗體約在30%SLE中呈陽性反,因其特異性高，又稱為本病的特異性抗體。對于不典型、輕型或早期病例，按SLE標準不足確診者，若抗Sm抗體陽性，結合其他表現(xiàn)可確診。

　　狼瘡細胞為患者血中白細胞破壞后釋放出核物質，與抗核抗體結合后在補體參予下，形成大塊包涵體，為中性粒細胞吞噬而形成的細胞。其陽性率為60%左右。活動性病例血清補體C4、C3、CH50有明顯下降，當合并狼瘡腎炎的尤甚。血中循環(huán)免疫復合物可升高。

　　除上述自身抗體外，SLE患者血中還可檢到多種其他自身抗體。

　　三、免疫病理學檢查　腎穿刺之活體組織切片免疫熒光研究提示，免疫球蛋白主要是IgG、IgM伴補體沉積于SLE腎炎的腎中。沉積有三種類型即系膜、內皮下、上皮下。沉積沿腎小球基膜呈顆粒狀。系膜型沉積在毛細血管袢之間呈不規(guī)則狀、均勻鏈狀或顆粒狀。20-50%狼瘡腎炎者在腎小管基膜和間質中有免疫復合體(IC)，并伴顯著間質纖維化和單核細胞浸潤腎小管損傷。臨床表現(xiàn)和尿液異常及腎活檢異常之間不完全一致。皮膚狼瘡帶試驗即應用免疫熒光法在患者皮膚的真皮和表皮結合部位，見到免疫球蛋白和IgG、IgM和補體沉積，呈粒狀、球狀或線狀排列成黃綠色熒光帶。正常皮膚暴露部，陽性率為50-70%，皮膚病損部可達90%以上，在非暴光部位出現(xiàn)陽性狼瘡帶試驗者多系病情嚴重，或伴有腎炎、低補體血癥及高DNA抗體水平者。

　　四、補體和蛋白質測定

　　1、補體C3和CH50(總補體)測定，在SLE活動，狼瘡性腎炎，溶血性貧血等急性癥狀出現(xiàn)時，C3和CH50的含量往往降低。這是由于大量補體成分參與了自身免疫反應，而機體一時還來不及制造補充，其中C3的靈敏性高于CH50。補體對疾病的診斷和病情活動的判斷都有很大幫助，SLE患者經(jīng)過治療后血清中原來含量降低的補體逐步恢復正常，這說明該治療是有效的。反之，如補體含量持續(xù)下降，則說明病情活動加重，需密切觀察。

　　2、免疫球蛋白測定：主要測定血清中免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。由于SLE免疫功能異常亢進產(chǎn)生大量自身抗體，使血清中免疫球蛋白增高，特別是IgG增高較為多見。

　　紅斑狼瘡資料庫：北京中科同濟醫(yī)學研究院紅斑狼瘡研究防治中心應用新科研成果治療紅斑狼瘡獲得重大突破。

　　五、其他檢查　約20-50%SLE患者類風濕因子陽性。15%患者梅毒血清反應呈假陽性。病情活動期C反應蛋白增加。31%患者血清中可測出冷球蛋白，冷球蛋白多是混合性，代表血中的免疫復合物，含IgG和補體C1、C3及IgM和/或IgA。

　　紅斑相關疾?。?/p>

　　盤狀紅斑狼瘡(DLE)為慢性復發(fā)性疾病，主要侵犯皮膚，其特征是有界限清楚的紅色斑塊(紅斑)，毛囊栓塞，鱗屑，毛細血管擴張以及皮膚萎縮等。

　　狼瘡腎炎全身表現(xiàn)：間斷發(fā)熱;顴部紅斑，由于形狀似蝴蝶，又稱蝶形紅斑;

　　結節(jié)性紅斑(erythemanodosum，EN)是一種累及真皮血管和脂膜組織的反應性炎性疾病，常位小腿脛前部皮膚呈紅色或紫紅色類性結節(jié)改變。

　　多形紅斑是一種急性自限性炎癥性皮膚病，常伴發(fā)粘膜損害，皮疹呈多形性，典型損害為靶形或虹膜狀損害?？捎啥喾N原因所致，可與感染細菌、病毒(特別是單純泡疹病毒)、酶菌、原蟲有關，也可由某些藥物，如磺胺類、巴妥類、水楊酸鹽類及生物制品致病，還有人與寒冷有關。

　　中醫(yī)治療

　　紅斑狼瘡的紅斑有各種各樣的形態(tài)，有蝴蝶形的紅斑，盤狀紅斑，水腫性紅斑，環(huán)狀紅斑，多形性紅斑;皮疹，有紅色皮疹，丘疹，斑丘疹，還有網(wǎng)狀青班，青紫斑，色素斑，色素沉著等，中醫(yī)把這些病變稱作蝴蝶斑，日曬瘡，瘟毒發(fā)斑等，這些皮膚斑疹是紅斑狼瘡最直觀的特征性癥狀，中醫(yī)認識紅斑狼瘡也是從皮膚的斑疹開始的。

　　由于這些皮損表現(xiàn)出的色澤、部位、大小不一，其引起的機理也不盡相同，面部蝶形紅斑，光照加重，手背手指紅斑，手指粗腫，或皮疹鮮紅，發(fā)癢者多是風毒或瘀熱發(fā)斑，在治療中應用紫草、蟬衣、板蘭根、土茯苓、苦參、銀花、黃芩等藥，祛除風毒瘀熱。

　　面部斑疹暗紅色，暗褐色，皮疹色暗紫，多是體虛伴有瘀血的表現(xiàn)，應用桃仁、紅花、紫草、丹參、鬼箭羽等藥，活血化瘀消斑。

　　皮下網(wǎng)狀青斑，色素斑，色素沉著等表現(xiàn)，多是寒凝血瘀或是在治療中長期大量使用滋陰涼血的藥物，引起血流不暢，應用溫陽活血治療能夠取得效果，常選用藥物有肉桂、仙靈脾、莪術、川芎、桂枝、桑枝等藥。

　　在皮膚紅斑皮疹的治療中要結合患者的具體情況，看每個人的整體表現(xiàn)用藥，如果單獨治療皮膚的損害，常不能收到滿意療效，而整體治療，加用消除皮膚斑疹的藥物，隨整體情況的好轉，斑疹就會逐漸消退。

　　另外中藥治療皮膚斑疹，能消除新鮮的紅斑，也能消除陳舊性斑塊及增生性斑塊，還能消除皮膚損傷后的斑痕及色素沉著，但這種療效是逐漸取得的，需要長時期的服用藥物，使皮膚逐漸增白，直到美容的效果，長期服用的藥物主要是調補五臟的中藥，如當歸、太子參、何首烏、赤白芍、山萸肉等。

　　在整個皮膚斑疹的治療中一般不選用大熱之品，如川烏、草烏等，這些藥雖能治療寒凝血瘀的網(wǎng)狀青斑，但也易升陽助火，出現(xiàn)面部紅斑加重及洪熱等癥狀。皮膚損害有許多伴有過敏因素，因此不要應用化學性的藥品，更不可應用化學化妝品，避免紫外線，以免加重皮膚的損傷。

　　盤狀紅斑狼瘡的單純皮膚盤型損害，一般比較頑固，治療中不可操之過急，應使其一點一點的消退。

　　中西醫(yī)結合治療

　　中西結合，互資其長;臨床上我們習用中西結合的方法治療狼瘡性腎炎。對于急性活動期和亞急性活動期的狼瘡性腎炎，常以激素標準療程治療，并按照激素治療階段的不同，辯證地配合中藥治療，以強化激素的療效，減輕激素的毒副作用，從而發(fā)揮了中藥增效減毒的雙重作用。對狼瘡性腎炎表現(xiàn)為慢性腎炎型或腎病綜合征型者，常在激素標準療程的基礎上，配合環(huán)磷酰胺沖擊療法;對腎功能短期化呈急進性腎炎型者，首始采用甲基強的松沖擊療法(方案參閱急進性腎炎章)，繼以激素標準療程加環(huán)磷酰胺沖擊治療。并配合服用或經(jīng)腸道灌注中藥通腑降濁類藥物如酒軍、芒硝等，藉腸排泄體內潴留之溺毒，改善機體的內環(huán)境。對經(jīng)上述諸法治療病情緩解,狼瘡基本不活動的患者,重社用中藥調節(jié)機體的氣血陰陽以善其后.如狼瘡之熱毒羈留日久和激素、環(huán)磷酰胺之藥毒傷陰耗氣，常易致病后氣陰兩虧，在撤減激素的同時，給病人服以參芪地黃湯以益氣養(yǎng)陰。對環(huán)磷酰胺沖擊治療時出現(xiàn)外周血白細胞減少，機體免疫功能下降的患者，常用阿膠、鹿角膠、冬蟲夏草合玉屏風散以溫腎益精，補氣固表，俾氣足精旺，骨強髓充，以利于白細胞的再生和機體免疫功能的改善。對狼瘡性腎炎合并其它臟器損害者，除給予西醫(yī)常規(guī)治療外，并配合中醫(yī)辯證治療，如對狼瘡性心肌炎的患者，給予丹參生脈飲(丹參、人參、麥冬、五味子等)以益氣養(yǎng)陰，活血通脈;對狼瘡所導致肝損害的患者，給與滋水清肝飲加減(六味地黃丸加當歸、白芍、酸棗仁、山梔子、柴胡、茵陳、琥仗等)以滋陰養(yǎng)血，清肝泄熱。通過中西醫(yī)療法的優(yōu)勢互補，極大地提高了狼瘡性腎炎的臨床療效，減輕了兩藥的毒副作用，具有極強的臨床實用價值。

　　治療原則

　　治療主要著重于緩解癥狀和阻抑病理過程，由于病情個體差異大，應根據(jù)每個病人情況而異。

　　一、一般治療　急性活動期應臥床休息。慢性期或病情已穩(wěn)定者可適當參加工作，精神和心理治療很重要。病人應定期隨訪，避免誘發(fā)因素和刺激，避免皮膚直接暴露于陽光。生育期婦女應嚴格避孕。

　　二、藥物治療

　　(一)非甾體類抗炎藥　這些藥能抑制前腺素合成，可做為發(fā)熱、關節(jié)痛、肌痛的對癥治療。如消炎痛對SLE的發(fā)熱、胸膜、心包病變有良好效果。由于這類藥物影響腎血流量，合并腎炎時慎用。

　　(二)抗瘧藥　氯喹口服后主要聚集于皮膚，能抑制DNA與抗DNA抗體的結合，對皮疹，光敏感和關節(jié)癥狀有一定療效，磷酸氯喹250-500mg/d，長期服用因在體內積蓄，可引起視網(wǎng)膜退行性變。早期停藥可復發(fā)，應定期檢查眼底。

　　(三)糖皮質激素　是目前治療本病的主要藥物，適用于急性或暴發(fā)性病例，或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時，發(fā)生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時，也應用糖皮質激素。

　　用法有兩種，一是小劑量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情緩解。二是大劑量，開始時即用10-15mg/d維持。減量中出現(xiàn)病情反跳，則應用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強的松龍沖擊治療可應用于暴發(fā)性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統(tǒng)病變時，1000mg/d靜脈滴注，3日后減半，而后再用強的松維持。其些病例可取得良好療效，其副作用如高血壓，易感染等應予以重視。

　　(四)免疫抑制劑　主要先用于激素減量后病情復發(fā)或激素有效但需用量過大出現(xiàn)嚴重副作用，以及狼瘡腎炎，狼瘡腦病等癥難以單用激素控制的病例。如環(huán)磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，靜脈注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫發(fā)等。應當注意的是，細胞毒藥物并不能代替激素。

　　(五)其他藥物　如左旋咪唑，可增強低于正常的免疫反應，可能對SLE患者合并感染有幫助。用法是50mg/d，連用三天，休息11天。副作用是胃納減退，白細胞減少。

　　抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是近年大量用于治療重癥再障的免疫抑制劑，具有較高活力的T淋巴細胞毒性和抑制T淋巴細胞免疫反應的功能，一些醫(yī)院用于治療活動性SLE，取得滿意療效。用法是20-30mg/kg/d，稀釋于250-500ml生理鹽水，緩慢靜脈滴注，連用5-7天，副作用是皮疹、發(fā)熱、全身關節(jié)酸痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。

　　(六)血漿交換療法　通過去除病人血漿，達到去除血漿中所含免疫復合物、自身抗體等，后輸入正常血漿。效果顯著，但難持久，且價格昂貴，適用于急重型病例。

　　(七)SLE伴神經(jīng)精神病的治療 一旦SLE病人產(chǎn)生神經(jīng)精神性癥狀，針對不同的情況，一方面調整激素的用量和加用其他對癥性藥物如有腦梗塞的可選用活血化瘀，抗血小板凝聚等藥;有精神障礙的如情緒憂郁的可選用5-羥色胺再攝取抑制劑，情緒興奮的可選用奮乃靜，多慮平等;有癲癇的可用卡馬西平，丙戌酸鈉，安定等藥;有運動障礙的如為舞蹈樣動作的可用氟哌啶醇，震顫麻痹綜合癥的可用安坦或美多巴等藥物;有腦功能不良的可選用腦復康、三樂喜、胞二磷膽堿、雙益平等。

　　用藥注意

　　因糖皮質激素有較多副作用，如可以引起感染、骨質疏松、糖尿病、骨壞死和高血壓等，所以合理使用激素顯得十分重要。同樣患者擅自停用激素也有很大的危險性，甚至引起疾病的急性發(fā)作。治療方案和劑量必須根據(jù)病情的具體情況而定。小劑量激素與MTX或氯喹等藥物的聯(lián)合使用，可以減少激素的用量，在治療輕、中度SLE病人不僅有良好的療效，而且副作用小，為患者求得更高的生活質量。但對于狼瘡性腎炎、中樞神經(jīng)狼瘡及狼瘡性血小板減少性紫癜的治療則需根據(jù)具體情況應用較大劑量的激素和免疫抑制劑，以使病情得到較快緩解。另一方面亦要加強綜合治療，如控制血壓、血糖、補鈣等。患者要經(jīng)常與醫(yī)生聯(lián)系，在醫(yī)生指導下服藥治療，一般1～3個月復查一次。病情有變化時應及時調整治療方案，以免貽誤治療的時機。