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疾病癥狀

新月狀溶骨性缺損

 

  可分4型,即單發性、多發性、發疹性和邊緣離心性角化棘皮瘤。

  1.單發性角化棘皮瘤(solitary keratoacanthoma) 皮損迅速增長,在3~8周內從1mm的斑疹或丘疹可發展到25mm大小,半球形,圓屋頂形、皮膚色結節。結節表面可見平滑的火山口,中央充以角栓。皮損光滑發亮與周圍界限清楚,表面可見毛細血管走行。非典型角化棘皮瘤常見,有些類似脂溢性角化病或良性棘皮瘤,另一些則呈結節增殖性外觀,火山口樣凹陷。巨大角化棘皮瘤指直徑大于2cm,常侵犯鼻和眼瞼。甲下角化棘皮瘤罕見,有觸痛,呈破壞性火山口狀中央,常致末端指骨損傷,甲下損害常不自然消退,且早期引起其下方的骨破壞。在放射線下其特點為新月狀溶骨性缺損,不伴發硬化癥或骨膜反應。單發性角化棘皮瘤好發于曝光區,如面中部、手背和臂部,其他如臀部、大腿部、陰莖、耳和頭部亦可受累。女性手背部損害較少,小腿部損害常見。口腔黏膜罕見。多見于中老年,男較少見。本病有趣的特點為迅速增長約需2~6周,繼之在2~6周內保持穩定,最后在2~6周后自行消退,遺留輕度凹陷性瘢痕。但亦有一些損害需6個月到1年才能完全消退。據估計約5%的損害可復發。

  2.多發性角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma) 此劃角化棘皮痛常稱為Ferguson Smith型多發性自愈性角化棘皮瘤,臨床上和組織學上與孤立性皮損相同。皮損數目不等,通常為3~10個,局限于某一部位。本病好發于顏面、軀干和陰部。多見于青年男性。  另一型家族性泛發性角化棘皮瘤已被報告,稱Ferguson Smith型自愈性鱗狀上皮瘤(Ferguson smith type of self-healing squamous epithelioma)。本型不同之處在于劇烈瘙癢,持續多年,易誤診為結節性癢疹。

  3.發疹性角化棘皮瘤(eruptive keratoacanthomas) 此型角化棘皮瘤的特點為泛發性圓屋頂狀皮膚色丘疹性發疹,直徑2~7mm。皮疹數目多,但掌跖不受累。口腔黏膜可被累及。有些以劇烈瘙癢為特點,可見雙側瞼外翻和口部狹小。有些損害特別是肩部和臂部的某些損害呈線狀排列。本型較其他型角化棘皮瘤免疫抑制發病率較高。已有報告伴發紅斑性狼瘡、白血病、麻風、腎移植、光化學療法、燒傷和放射治療者。夏日病情惡化,再次說明紫外線與本病發病有關。

  4.邊緣離心性角化棘皮瘤(keratoacanthoma sentrifugum marginatum) 本型不常見,1962年首先由Miedzinski和Kozakewicz報告,其特點為皮損進行性向周圍擴張,同時中央治愈,遺留萎縮。皮損直徑5~30cm,通常累及手背和脛前區。本型與巨大孤立性角化棘皮瘤不同之處在于本型無自愈傾向。  根據臨床表現皮損特點,組織病理特征,即可診斷。

  本病早期無論在臨床表現上還是病理變化上均與鱗狀細胞癌類似,兩者間鑒別比較困難。但本病發展較鱗癌快,通常無破潰,可以自愈。這些可作為臨床鑒別要點。典型的角化棘皮瘤瘤細胞膜上含有自由花生凝集素結合位,可被花生凝集素染色。鱗癌細胞膜上雖也含有同樣的結合位,但因被唾液酸遮蓋,故不能被花生凝集素染色。這種組化方法,有助于鑒別診斷。此外,血型抗原可見于角化棘皮瘤瘤細胞,但不見于鱗癌的癌細胞巢,或只呈片狀分布,這對鑒別診斷也有參考價值。

  (一)治療

  本病雖可自愈,但不能預測其消退時間。更重要的是本病與1級鱗癌即使活檢后亦不易明確鑒別,因此活檢切除或刮除和電灼療法直徑小于2cm的損害,在大多數病例中是必要的。

  損害內直接注射氟尿嘧啶溶液和損害內注射甲氨蝶呤(25mg/ml)0.5~1ml或肌注甲氨蝶呤25mg/周有效。博萊霉素(bleomycin)1ml加等量利多卡因損害內注射,可使損害在注射20天后消退。巨大角化棘皮瘤用足葉草脂及安息香復合酊治療有效。巨大和頑固性皮損,如發疹性,巨大多發性或邊緣離心性角化棘皮瘤可內服或外用維A酸類藥物及環磷酰胺治療。甲下角化棘皮瘤可選用放射療法。

  (二)預后

  本病可自行消退,但需數年。治療可縮短病程。愈后有瘢痕。

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