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疾病癥狀

盆腔脊膜膨出

 

  臨床上出現便秘、泌尿系功能紊亂和難產等。脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現可分為三方面:

  1.局部包塊嬰兒出生時,在背部中線的頸、胸或腰骶部可見一囊性腫物,其體積從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形,多數基底較寬,少數為帶狀。表面皮膚正常,有時呈瘢痕樣改變,或為菲薄的一層,嬰兒哭鬧時包塊膨大,壓迫包塊則前囟門膨隆。曾發生潰破者,表面缺損處只有一層蛛網膜,呈肉芽狀或有感染。已潰破者,包塊表面有腦脊液流出,說明膨出包囊與蛛網膜下腔相通。對包塊進行透光試驗檢查發現,在單純的脊膜膨出者,其透光程度高;對脊髓脊膜膨出者,由于其內含有脊髓與神經根,部分可見包塊內有陰影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者,由于其外表為脂肪組織覆蓋,其深面為脊膜膨出囊,故透光程度較低。

  2.神經損害癥狀 單純的脊膜膨出可以無神經系統功能癥狀。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端發育畸形、變性、形成脊髓空洞者,其癥狀多較嚴重,常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴重神經損害癥狀,遠遠多于頸、胸部病變者。這些神經損害癥狀包括畸形足(如內翻、外翻、背曲與足小),肌肉萎縮,下肢不等長并伴麻木、無力和自主神經功能障礙等。脊髓、脊膜膨出本身構成的脊髓栓系,可隨著年齡與身長的增長,脊髓栓系綜合征也進一步加重。脊髓外露通常都表現出嚴重的神經功能癥狀,并且也決定于脊髓畸形的程度。

  3.其他癥狀 少數脊膜膨出向椎管側方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展者,可表現膨出囊壓迫鄰近組織器官的癥狀。一部分脊膜膨出患兒合并腦積水和脊柱側彎等其他畸形,可出現相應的癥狀。

  根據上述臨床癥狀特點,一般均能做出診斷。透光試驗可作為診斷時參考。最關鍵的診斷點是嬰兒出生后即發現背部中線、有膨脹性的包塊,并隨著年齡增長而擴大,以及伴隨的相應神經功能損害癥狀。

  盆腔內有較廣泛浸潤:直腸癌擴散出腸壁,在盆腔內有較廣泛浸潤時(或手術后盆腔內復發時),可引起腰、骶部酸痛、脹墜感。局部浸潤引起的癥狀:直腸癌擴散出腸壁在盆腔內有較廣泛浸潤時(或手術后盆腔內復發時),可引起腰、骶部酸痛、脹墜感;當腫瘤浸潤或壓迫坐骨神經或閉孔神經根(腰骶叢)時還可出現坐骨神經痛或閉孔神經痛;腫瘤向前侵及陰道及膀胱黏膜時可出現陰道流血或血尿等;結腸癌如侵及與之接觸、粘連的小腸形成內瘺時可出現餐后腹瀉,排出尚未完全消化食物的癥狀;腫瘤累及輸尿管時可出現腎盂積水,如雙側輸尿管受累時則可引起尿閉、尿毒癥,為直腸癌術后盆腔復發而致死亡的常見原因。

  盆腔膿腫:多由急性盆腔結締組織炎未得到及時的治療,化膿形成盆腔膿腫,這種膿腫可局限于子宮的一側或雙側,膿液流入于盆腔深部。癥狀持續惡化,出現弛張型高熱,腹膜刺激征更加明顯,出現直腸壓迫感、排便感及排尿痛等直腸和膀胱刺激癥狀,并有全身中毒癥狀。雙合診及肛門指診感覺盆腔飽滿,直腸子宮陷凹組織增厚、發硬或有波動性腫塊,伴有明顯觸痛。

  陰道黏膜膨脹:是由于皮下產生胚胎性橫紋肌肉瘤而造成的的一種癥狀。根據臨床表現及病理特征一般不難診斷,但在臨床實踐中不易早期確診。當發現患兒陰道內有腫塊時,往往腫塊已相當大,甚至已有破壞性浸潤或轉移。有時病理組織學檢查頗似良性,常易誤解為良性腫瘤。學者們認為,在嗜酸性胞質中存在著縱橫交叉的條紋狀肌纖維,是確診橫紋肌肉瘤的主要依據,但在實踐中很難發現這種條紋狀結構,主要因為腫瘤細胞少而結構稀疏。電子顯微鏡檢查有助于證實條紋肌結構的出現,組織切片中未成熟細胞的存在對診斷更為重要。

  預后:單純脊膜膨出與脊膜脊髓膨出者,早期手術治療效果良好。若已出現下肢完全癱瘓、大小便失禁者,以往多視為手術禁忌證,而目前麻醉與顯微手術技術的發展,可有選擇性地進行手術,也能取得一定的效果。

  預防:無特殊。

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