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疾病癥狀

顱縫過早閉合

 

  1.尖頭畸形 X線顱骨前后位片上可見眼眶內側壁變斜,顱前窩變狹窄,沿冠狀縫骨質密度增高,鈣質沉著,常常有顱骨指壓切跡。側位片上,額骨后旋,額骨后方的骨突無X線突起陰影表現,后方顱穹窿正常。

  2.舟狀頭畸形 顱骨平片可見頭顱呈舟狀畸形,沿矢狀縫骨質密度增高,鈣質沉著,嚴重者看不到骨縫,而冠狀縫、人字縫、鱗狀縫增寬,甚至分離,如有顱內壓增高,可見腦回壓跡增多。

  3.三角頭畸形 X線表現為額骨短而高度凸出,正位片可見典型的眼眶過短及眶內壁垂直。

  4.斜頭畸形 X線表現為斜頭畸形,即眼眶后長軸向上向外偏斜。顱骨像可見該側冠狀縫處,骨質密度增高,近翼點處更高,病側顱前窩也變小,顱前窩底變陡峭。鼻錐體歪斜,鼻嵴偏向病變側。

  5.短頭畸形 可見兩側冠狀縫處骨質密度增高,顱底改變為顱前窩縮短而豎起,蝶骨小翼高高抬起往上往后偏斜,翼穴抬高而使顳窩加深。眼眶容積變小。

  本病主要須與以下癥狀相鑒別:

  小頭:是因原發性腦發育障礙、頭顱未隨之增大所致的小頭畸形,不是顱縫早閉限制了腦組織的發育,其顱縫也有閉合者,為繼發的顱骨閉合癥。病人常無顱內壓增高表現,精神智力發育障礙較明顯。X線檢查骨縫密度可正常或無腦回壓跡增多等顱內高壓的征象。

  顱縫裂開:由于小孩顱骨多為纖維性愈合,腦腫瘤導致顱內壓增高顱縫可裂開而使頭圍增大,家長無意中敲擊患兒頭部可聽到破壺音。因此,當發現孩子的頭圍明顯大于周圍同齡兒童時,家長們要引起重視。

  手術治療是惟一有效的方法。手術的主要目的是為了通過骨縫再造或顱骨切開重新建立新的骨溝,使顱腔有所增大,以保證大腦的正常發育。手術治療的兩個基本目的是修復顱骨的正常解剖及利用第1年嬰兒期間大腦發育的強大推動力。因此,手術時間理論上越早效果越好。生后應在7個月以內施行手術,預后較好。手術越晚,效果越差。一般認為如果患兒身體允許,應在出生后盡早手術,以盡快地解除變窄的顱腔,以利于腦組織的發育。若僅1~2個顱縫骨化,出生后4~6周即可手術;若多個顱縫骨化且有顱內壓增高,出生后1周即應手術,這樣才有可能成功。待出現了視神經萎縮和智能障礙時,即使手術,神經功能恢復也不滿意。

  目前,狹顱癥的手術治療指征尚無一個統一的標準。因為手術的目的不同,其指征亦不同。手術指征包括整形指征、功能恢復指征、心理學及社會學指征等。有時心理及社會學因素決定手術指征,手術必須得到家屬的完全同意。

  1.早期病例的手術指征 早期手術最理想,尤其是在1歲以內,因為這一時間大腦生長旺盛,對顱額有較大的推動力,利于術后再造,起著良好的塑形作用。如果不是急診,早期手術的最適年齡為出生后6~9個月。手術的頭顱畸形包括斜頭畸形、三角頭畸形和舟狀頭畸形。若為急癥病例,可不考慮這個年齡限度,主要考慮保證神經功能不受損害為原則。重癥狹顱癥,如某些額骨高度狹窄的三角頭畸形、舟狀頭畸形和彌漫性的小頭畸形,應在出生后幾周內手術。短頭畸形和顱面狹窄癥應在生后6個月以內手術,最好在生后2~3個月內手術,面部手術待2~3年以后再手術。強調在1歲以內手術有以下優點:①骨瓣的切取和塑形方便;②骨瓣裝配容易,顱骨缺損將由再骨化迅速修復;③在面部畸形尚未出現之前,對顱面狹窄癥的早期手術,可以改善或防止將來出現的面部畸形;④可防止神經功能損害及顱內壓增高的發生。

  2.晚期病例手術指征 1~3歲內患兒可利用繼續存在的大腦對顱骨再塑造的推動力,盡早地爭取手術治療。對于3歲以上的患兒,由于大腦生長旺盛階段已結束,手術的目的是為了整復顱面畸形或解決功能問題。因此,手術指征要從顱面畸形的程度及功能障礙方面考慮。確定畸形的程度有客觀指征,但對確定畸形對病人在心理和社會上的影響,須由心理學家直接對病人及家屬的談話以及檢查來了解。兒童對顱面畸形的自我感覺是決定是否手術的主要指征之一。對于已有神經萎縮性失明和重度智能低下者,應慎重考慮,因為這些繼發病變是不可逆的,無手術指征。至于輕度顱內壓增高造成的輕度視力和智力障礙,可望手術后得到緩解。

  手術的方法是切開頭皮后,首先辨認出已骨化的骨縫,然后在骨縫處線狀切開,并超過鄰近的正常骨縫,在骨縫中鑲入聚乙烯塑料,以延長兩側顱骨彼此愈合的時間。另一種方法是在原骨縫處開一條溝槽,寬約1cm,切除早閉的骨縫,兩側顱骨斷端,用聚乙烯薄膜包裹,骨槽和包膜的長度均要超過相鄰的骨縫,此種方法效果比較肯定。

  3.額縫早閉手術 手術時面部向上,發際后冠狀皮切口,從一側顴弓到另一側,皮瓣前翻,露出鼻根部,從冠狀縫到鼻根部沿額縫切除3cm寬骨膜,切除1cm寬的顱骨,其中包括額縫,妥善止血。也有的學者在此基礎上,用咬骨鉗或鋸自冠狀縫中點向兩側咬開顱骨經顳部轉向眶上,在鼻根部匯合,游離雙額骨。額縫和眶上緣處顱骨用聚乙烯薄膜包裹,復位,每側眶上固定1~2針,兩骨片之間也松散的固定1針,這樣骨瓣既不會移位,又可隨腦組織生長向前膨出,維持頭顱正常形態。

  4.冠狀縫早閉手術 體位和手術切口同上,沿冠狀縫剝離切除3cm寬骨膜,切除1cm寬顱骨,長度超過兩側鱗縫,然后用聚乙烯薄膜包裹兩側顱骨。

  5.矢狀縫早閉手術 側臥位,沿矢狀縫切開頭皮,沿矢狀縫剝離,切除3cm寬骨膜,切除1cm寬顱骨,前部要超過冠狀縫,后部要超過人字縫。因骨槽下方即為上矢狀竇,故手術需十分小心、細致,防止竇破裂、出血。也可不在矢狀縫處開骨槽,可在矢狀縫兩側各開一1cm寬的骨槽,要超過冠狀縫和人字縫,骨邊緣均用聚乙烯薄膜包裹,這可避免上矢狀竇損傷造成的大出血。

  6.人字縫早閉手術 俯臥位,切口從矢狀縫的最后方至兩側鱗縫的后方,同樣切除3cm骨膜,咬開或鋸開一1cm寬的骨槽,最好在上矢狀竇兩側各打一孔,后咬開,避免上矢狀竇的損傷,兩側乳突附近需小心,以避免損傷導靜脈,骨緣用聚乙烯膜包裹,骨槽必須經過上矢狀縫,并超過兩側鱗縫。

  7.多發骨縫早閉手術 方法同上,根據骨縫的位置確定手術步驟,可一次完成,也可分次完成。如額縫伴冠狀縫早閉,可通過冠狀切口,一次完成;冠狀縫伴矢狀縫早閉,需冠狀和矢狀切口,兩次完成;矢狀縫伴人字縫早閉,需做矢狀和后頂切口,也需分兩次完成;所有的骨縫均閉合,分兩次手術,做冠狀切口和一側耳部至另一側的后頂切口。二次手術時間至少要相隔1周以上。

  術后如再出現顱壓高以及X線片檢查顯示顱骨再次融合時,可在術后6個月行二次手術。

  近些年,有的醫生對狹顱癥病人行全顱再造術,先將額骨截斷拆下,矯正后再固定在正常的位置,這樣可以有效地矯正額骨、眶上緣及額鼻角的畸形。游離大塊顱骨骨瓣后作隨心所欲的重新排列,可以塑造出一個符合正常解剖的頭顱,從而為手術治療狹顱癥開辟了一條新的、切實可行的途徑。

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