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疾病癥狀

神經肌肉癥狀

 

一、診斷

  甲狀腺手術后發生者診斷容易。特發性而癥狀隱潛者易被忽略,誤認為神經官能癥或癲癇者并不鮮見。但如能進行多次血和尿的檢驗,則大多數均能及時發現血鈣過低性搐搦,上述誘發試驗可幫助診斷。主要診斷依據有:

????1.無甲狀腺手術或前頸部放射治療等病史;

????2.慢性發作性搐搦癥;

????3.血鈣過低,血磷過高;

????4.除外可引起血漿鈣離子過低的其他原因,如腎功能不全,脂肪痢、慢性腹瀉,維生素D缺乏癥及堿中毒等;

????5.血清iPTH顯著低于正常或缺如;

????6.Ellsworth-Howard試驗有排磷反應;

????7.無體態畸形,如身材較矮,指趾短而畸形或軟骨發育障礙等。

  需與以癥癥狀相互鑒別:

  扭轉性肌張力不全:該病是一組較常見的錐體外系疾病,其特點是在開始主動運動時,主動肌和拮抗肌同時發生持續性不自主收縮,呈現特殊的扭轉姿勢或體位。可為常染色體顯性或隱性遺傳或X-連鎖遺傳。神經生化檢查可見腦的神經遞質分布異常。本病為慢性進行性,起病年齡因遺傳型而不同,早期癥狀多以某一限局部位的肌張力不全癥狀開始。顯性型者,早期多表現為中軸肌肉的異常姿勢,特別是斜頸,也有的以軀干或骨盆肌的扭曲姿勢為主要特征。隱性遺傳型者多以一側下肢的步態異常或手的姿勢異常為首發表現,走路時呈內翻足體位,書寫困難,最后可進展至全身性肌張力不全。與腦癱的鑒別點為該病有家族史,圍產期正常,無智力低下,無驚厥發作,無錐體束征,無感覺障礙。

  進行性脊髓性肌萎縮:該病是一種常染色體隱性遺傳病,是由脊髓前角細胞和腦干運動神經核的退變而引起繼發性神經根和肌肉的萎縮,大多數患兒出生時活動正常,到3~6個月或更晚時才出現癥狀。軀干、肩胛帶、骨盆帶及下肢均呈對稱性無力,以近端較重。仰臥時髖關節外展,膝關節屈曲,如蛙腿姿勢,病程呈進行性,最后呈完全弛緩性癱瘓,可累及呼吸肌而死亡。

  中樞神經海綿樣變性:該病屬于常染色體隱性遺傳。成纖維細胞內天冬氨酸酰基轉移蘸缺乏。病理改變主要見于腦白質,其內充滿含有液體的囊性空隙,似海綿狀。患兒初生時正常,生后2~4個月開始出現智力發育遲緩,肌張力低下,頭不能豎直。行性頭圍增大,以后肌張力逐漸增高腦脊液正常。

  對于甲狀腺手術時誤將甲狀旁腺切除或損傷,如腺體大部或全部被切除而發生永久性甲狀旁腺功能減退癥的,強調的是醫生的技術水平及責任心。

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