這一綜合征的臨床特征普遍被描述為:
(a)缺乏對(duì)他人情感的理解力;
(b)不適當(dāng)?shù)摹畏矫娴纳鐣?huì)交往,缺少建立友誼的能力從而導(dǎo)致社會(huì)隔離;
(c)呆板、單調(diào)的語(yǔ)言;
(d)非語(yǔ)言交流貧乏;
(e)在某些局限的方面,如天氣、電視節(jié)目表、火車(chē)時(shí)刻表及地圖等,表現(xiàn)出極強(qiáng)的接受能力,但只是機(jī)械地記憶,卻并不能理解,給人以古怪的印象;
(f)笨拙、不協(xié)調(diào)的動(dòng)作及奇怪的姿勢(shì)。
盡管最初由阿思伯格報(bào)道這一疾病時(shí)全部病例是男孩,現(xiàn)在也發(fā)現(xiàn)有女孩病例的出現(xiàn)。但是,男孩明顯更易罹患此病。雖然大多數(shù)患兒具有正常的智商,但仍有少數(shù)出現(xiàn)輕度發(fā)育遲滯。該病明顯發(fā)作或至少被發(fā)現(xiàn)時(shí)往往比孤獨(dú)癥晚;因此語(yǔ)言及認(rèn)知能力得以保存。這種情況通常都很穩(wěn)定。而且這種較高的智商提示較孤獨(dú)癥好的長(zhǎng)期預(yù)后。
臨床表現(xiàn)
1.在社會(huì)交往方面存在質(zhì)的損害。AS患者通常是離群、孤立的,往往以一些異常的或奇怪的舉動(dòng)去接觸別人。盡管患者知道別人的存在,但通常是自我中心的,例如,他們會(huì)喋喋不休地向聽(tīng)眾(通常是成人)進(jìn)行“演說(shuō)”,內(nèi)容一般是關(guān)于他的一樣嗜好或更常見(jiàn)的是一些與眾不同的范圍狹窄的話(huà)題。患者多數(shù)評(píng)價(jià)自己是“孤獨(dú)者”,他們也常表示出對(duì)交朋友和與別人見(jiàn)面的興趣,但是這些愿望經(jīng)常會(huì)因?yàn)樗麄儽孔镜慕煌记珊筒荒苊靼讋e人的感受、愿望(例如厭倦、急于離開(kāi)、需要、私隱)而不能實(shí)現(xiàn)。一次次的與人交往及交朋友的失敗,逐漸使這些孩子產(chǎn)生挫敗感,部分人甚至?xí)霈F(xiàn)抑郁癥狀而需要藥物的治療。在社會(huì)交流的情感方面,患者在情感交流過(guò)程中往往表現(xiàn)出不恰當(dāng)?shù)姆磻?yīng)和不正確的解釋?zhuān)瑢?duì)別人的情感表達(dá)反應(yīng)遲鈍、理解拘泥甚至漠視。盡管如此,他們還是有能力以認(rèn)知和呆板的方式正確描述其他人情感。
患者行為反應(yīng)強(qiáng)烈地依賴(lài)公式化和刻板的社會(huì)行為規(guī)范和社會(huì)規(guī)則,而不能以直覺(jué)和自發(fā)的形式理解別人的意圖,因此往往表現(xiàn)出反應(yīng)脫節(jié)。這一表現(xiàn)導(dǎo)致了AS患者給人以社會(huì)行為幼稚可笑和行為刻板的強(qiáng)烈印象。AS患者的這些行為表現(xiàn),至少部分地存在于孤獨(dú)癥患者中,區(qū)別在于,孤獨(dú)癥患者是退縮的,他們似乎對(duì)周?chē)娜瞬桓信d趣,或沒(méi)有意識(shí)到他人的存在,但AS患者經(jīng)常是渴望甚至是盡力想與其他人建立聯(lián)系,卻缺乏技能做到這一點(diǎn)。
2.語(yǔ)言溝通方面存在的質(zhì)的缺陷,盡管在AS的定義中并沒(méi)有此領(lǐng)域的顯著的功能障礙,但在AS的語(yǔ)言溝通技能上至少有三點(diǎn)是值得注意的。
?、匐m然患者的詞態(tài)變化和語(yǔ)調(diào)并不像孤獨(dú)癥那樣單調(diào)和刻板,但言語(yǔ)的韻律性差,在事實(shí)的申述,幽默的評(píng)論中往往缺乏抑揚(yáng)頓挫。
②言語(yǔ)經(jīng)常是離題和帶偶然性的,給人一種松散和缺乏內(nèi)在聯(lián)系和連貫性的感覺(jué)。雖然在某些個(gè)例中這個(gè)癥狀可能提示某種思維障礙,但更經(jīng)常的是這種言語(yǔ)中缺乏連貫性和交互性是以自我為中心的交談模式的結(jié)果(例如,缺乏感情的有關(guān)于名字,數(shù)字的長(zhǎng)篇的獨(dú)白),不能提供評(píng)論的背景資料,不能清楚界定話(huà)題的變化,不能制止說(shuō)出內(nèi)心的想法。
?、刍颊呓涣鞣绞降淖畹湫吞卣魇侨唛L(zhǎng)的表達(dá)方式,有部分作者認(rèn)為這是這種疾病區(qū)別于其他的最明顯的特征?;颊邥?huì)就他們感興趣的話(huà)題不停地講,完全不理會(huì)聽(tīng)眾是否有興趣或是否在聽(tīng),是否想插話(huà)或是否想換一個(gè)話(huà)題。雖然說(shuō)了許多,但通常得不出什么論點(diǎn)。對(duì)話(huà)的另一方可能?chē)L試就事件的內(nèi)容或邏輯作探討,或是與相關(guān)的題目相聯(lián)系,但通常是不會(huì)成功的。
雖然這些所有的表現(xiàn)都可能可以用語(yǔ)言實(shí)用技能方面的重大缺陷或(和)缺乏對(duì)他人期望的洞察力或意識(shí)來(lái)解釋?zhuān)覀內(nèi)孕枰园l(fā)展的眼光來(lái)理解這一現(xiàn)象,以利于患者的社會(huì)適應(yīng)技能的訓(xùn)練。
3.局限的,重復(fù)的,固定模式的行為,興趣和活動(dòng)。在AS中最常觀(guān)察到的是對(duì)局限興趣的全神投入。對(duì)一些不尋常而十分局限的題目十分投入的這一表現(xiàn)。他們對(duì)所感興趣的題目積累了大量事實(shí)知識(shí),而且經(jīng)常在第一次與他人的社會(huì)交往中就顯示這些事實(shí)。雖然實(shí)際的題目可以發(fā)生變化(例如每隔一年或倆年),它可能主導(dǎo)著患者社會(huì)交往的內(nèi)容和日?;顒?dòng),經(jīng)常把整個(gè)家庭長(zhǎng)時(shí)間地沉浸于某一事物。雖然這一癥狀表現(xiàn)在兒童時(shí)期并不容易被發(fā)現(xiàn)(因?yàn)樵S多兒童都會(huì)諸如恐龍,流行的卡通人物等產(chǎn)生強(qiáng)烈的興趣,但當(dāng)題目漸變得不尋常和狹隘時(shí)就會(huì)使癥狀突出。這種行為非常特別因?yàn)榛颊叱?huì)學(xué)習(xí)有關(guān)于一些局限的題目(例如蛇,行星的名字,地圖,電視節(jié)目表或鐵路時(shí)間表)的超乎尋常多的事實(shí)資料。
4.笨拙的運(yùn)動(dòng)。除了以上所提到的診斷依據(jù)外,還有一個(gè)癥狀作為AS患者的相關(guān)表現(xiàn)而非診斷依據(jù),即運(yùn)動(dòng)發(fā)育延遲和運(yùn)動(dòng)笨拙。AS患者可能會(huì)有運(yùn)動(dòng)技能發(fā)展落后的個(gè)人史,如比同齡人更晚學(xué)會(huì)騎自行車(chē),接球,開(kāi)罐頭等。通常他們是不靈活,步態(tài)僵化,姿勢(shì)古怪,操作技能差,在視覺(jué)—運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)能力方面的顯著缺陷。雖然這一表現(xiàn)與孤獨(dú)癥的運(yùn)動(dòng)發(fā)展模式相反(通常孤獨(dú)癥中運(yùn)動(dòng)技能是相對(duì)較強(qiáng)的一項(xiàng)),但在某些方面它與在成年孤獨(dú)癥患者身上所觀(guān)察到的有相似之處。然后,這種在年長(zhǎng)期的共同之處可能是由不同原因所引起的。例如,AS患者可能是由心理-運(yùn)動(dòng)障礙引起,而在孤獨(dú)癥則可能是由于較差的自我形象和感覺(jué)。這就要求我們一定要在發(fā)育發(fā)展的背景下描述這一癥狀。
診斷
阿思伯格綜合征(被稱(chēng)為“阿思伯格紊亂”)在DSM-IV中的定義(APA,1994):
1.在社交方面存在障礙,表現(xiàn)出至少以下兩種情況才能定性地判斷。
?、僭谑褂靡恍┓茄哉Z(yǔ)性的行為進(jìn)行社會(huì)交往的能力上有顯著的缺損,比如目光對(duì)視,面部表情,身體姿勢(shì)和手勢(shì)。
?、诓荒芙⑴c其年齡相稱(chēng)的適當(dāng)?shù)幕锇殛P(guān)系。
?、廴狈ψ园l(fā)地尋找其他人分享快樂(lè)、喜好或者成功的欲望。
?、苋鄙俳浑H性的和情感性的互惠行為。
2.在行為、喜好和活動(dòng)方面固執(zhí)地堅(jiān)持重復(fù)和不變的模式,表現(xiàn)出至少以下一種情況:
①總是處于一種或以上的不變的有限的興趣模式中,而其強(qiáng)烈程度和興趣集中的地方都是不正常的。
?、陲@著地頑固地堅(jiān)持一些特殊的、無(wú)意義的程序和儀式。
③重復(fù)不變地維持一些自己形成的特殊的習(xí)慣。
④長(zhǎng)時(shí)間地注意物體的一部分。
3.上述障礙嚴(yán)重?fù)p害了兒童在社會(huì)交往、職業(yè)或其它重要領(lǐng)域的功能。
4.在語(yǔ)言發(fā)育上沒(méi)有明顯的具臨床意義的全面遲滯(比如在兩歲以前會(huì)講單個(gè)詞,三歲以前懂得使用交談性的短語(yǔ))
5.在認(rèn)知能力的發(fā)育、自理能力、適應(yīng)行為(社交方面的除外)和兒童時(shí)期對(duì)外界環(huán)境的好奇心等方面的發(fā)育不存在明顯的具臨床意義的遲滯。
6.不符合其它明確的廣泛性發(fā)育遲滯和精神分裂癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
嬰兒孤獨(dú)癥(infantile autism)、兒童自閉癥,與兒童感知、語(yǔ)言和思維、情感、動(dòng)作以及社交等多個(gè)領(lǐng)域的心理活動(dòng)有關(guān),屬于發(fā)育障礙。在分類(lèi)學(xué)上目前歸于心理發(fā)育障礙范疇,稱(chēng)為廣泛發(fā)育障礙(pervasive developmental disorder)。其患病率據(jù)西方報(bào)道約為兒童的4~10/萬(wàn)。我國(guó)過(guò)去報(bào)道極少,近年逐漸增加。男孩多見(jiàn)(男∶女約為5∶1)。本病病因未明。雙生兒研究提示在單卵雙生兒中同病率高于雙卵者。腦電圖及腦影像檢查均有較高的異常率,但不具特異性。神經(jīng)系統(tǒng)軟體征也較多。某些疾病,例如脆性X染色體綜合征患者并發(fā)孤獨(dú)癥癥狀者也較多。孤獨(dú)癥最早的發(fā)病率報(bào)道為2-4/萬(wàn)。流行病學(xué)研究顯示男孩明顯多于女該,男:女的為4:1.我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)調(diào)查。自我支持
盡管阿思伯格綜合征患者具有強(qiáng)烈的交友意愿和希望擁有更積極的社會(huì)生活,但他們卻通常自我描述為孤獨(dú)者??梢酝ㄟ^(guò)參與各種積極的團(tuán)體活動(dòng)來(lái)促進(jìn)他們的社會(huì)聯(lián)系(如教堂社區(qū)、興趣取樂(lè)部和自我支持組織)。近來(lái)的經(jīng)驗(yàn)研究顯示阿思伯格綜合征患者樂(lè)于與其他具同樣問(wèn)題的患者交流,并可以通過(guò)某項(xiàng)活動(dòng)或分享興趣來(lái)建立關(guān)系。
適應(yīng)能力
在任何干預(yù)計(jì)劃中,使患者在各方面擁有足夠的能力應(yīng)優(yōu)先考慮。AS患者的刻板特性可以被用于培養(yǎng)其良好的習(xí)慣及提高其個(gè)人與家庭成員的生活質(zhì)量。對(duì)患者的訓(xùn)練方法應(yīng)嚴(yán)格遵循上述指導(dǎo)方針,在不同的、自然的環(huán)境中常規(guī)地進(jìn)行,以使技能獲得最大的泛化。
不適應(yīng)性行為
通常以口頭指令的方式對(duì)患者進(jìn)行訓(xùn)練,教會(huì)他們特殊的解決問(wèn)題的方法以解決經(jīng)常發(fā)生的、麻煩的問(wèn)題(如新奇的、強(qiáng)烈的社交要求或在這方面的挫折)。這方面的訓(xùn)練對(duì)使患者認(rèn)識(shí)問(wèn)題的發(fā)生及選擇最佳的解決方法是十分必要的。
社交及交流技能
這方面的技能可能最好由對(duì)語(yǔ)用學(xué)有興趣的社交學(xué)專(zhuān)家來(lái)對(duì)患者進(jìn)行訓(xùn)練。但如果社會(huì)訓(xùn)練機(jī)構(gòu)能夠給患者提供足夠的機(jī)會(huì)接觸訓(xùn)練人員和練習(xí)特殊技能,也可選則在其中接受訓(xùn)練。訓(xùn)練教程應(yīng)包括以下幾方面:
1)適當(dāng)?shù)姆茄哉Z(yǔ)性行為(如與人交往中的凝視及學(xué)習(xí)和模仿音調(diào)的變化),這些訓(xùn)練包括在鏡子前的模仿訓(xùn)練,等等;
2)用語(yǔ)言解釋他人的非言語(yǔ)性行為;
3)同時(shí)處理視覺(jué)與聽(tīng)覺(jué)信息(以培養(yǎng)對(duì)多種刺激的整合能力及使創(chuàng)立適當(dāng)?shù)纳缃魂P(guān)系的難度降低);
4)同時(shí)培養(yǎng)訓(xùn)練患者的社會(huì)認(rèn)知和perspecive-talking skill能力,糾正其含糊不清的表達(dá)方式(如非文字性語(yǔ)言)。
學(xué)校課程
課程內(nèi)容應(yīng)根據(jù)遠(yuǎn)期目標(biāo)而編定,這樣就可以根據(jù)各個(gè)項(xiàng)目對(duì)患者社會(huì)技能、職業(yè)上的潛力、生活質(zhì)量的遠(yuǎn)期效果而評(píng)估它們的效用。重點(diǎn)應(yīng)放在那些與患者聯(lián)系相對(duì)緊密的技能和那些被視作與人們職業(yè)生活有緊密關(guān)系的技能上(如寫(xiě)作技能,計(jì)算技能,科學(xué))。如果患者有某方面特殊的興趣,與其加以限制和視為不尋常,倒不如為未來(lái)謀求職業(yè)加以利用。這種興趣和天分應(yīng)以系統(tǒng)的方式給予培養(yǎng),幫助患者學(xué)習(xí)如何有計(jì)劃的學(xué)習(xí)(如怎樣利用圖書(shū)館、計(jì)算機(jī)、互聯(lián)網(wǎng)等),應(yīng)該設(shè)立特殊的學(xué)科以使患者們得到更多的學(xué)分。特殊的教育方法可以通過(guò)社區(qū)中各成員和患者們的交流而確立。強(qiáng)調(diào)利用計(jì)算機(jī)資源常常是有用的,可視作
(1)典型的描述性運(yùn)動(dòng)技能困難的彌補(bǔ)
(2)激發(fā)患者自學(xué)學(xué)習(xí)技能的興趣,包括使用在線(xiàn)資源
(3)通過(guò)電子郵件與其他有共同興趣的人建立聯(lián)系,一種沒(méi)有威脅性的社會(huì)關(guān)系更有利于發(fā)展聯(lián)系,包括個(gè)人的聯(lián)系。
職業(yè)訓(xùn)練
一般來(lái)說(shuō),患有AS的成年人在尋找職業(yè)時(shí)都無(wú)法符合工作的要求,又或者因?yàn)檩^差的面試技巧、社交能力及古怪行為和焦慮性攻擊行為而無(wú)法持久的進(jìn)行某一項(xiàng)工作。由于無(wú)法勝任技巧性工作,這些患者可能會(huì)在好心的朋友和親戚的幫助下找到體力性的工作。但由于極差的視覺(jué)—運(yùn)動(dòng)能力,他們多將再次失敗,從而導(dǎo)致破壞性的情緒暗示。對(duì)AS患者進(jìn)行職業(yè)訓(xùn)練并讓他們?cè)诳傻玫揭欢ǔ潭戎С旨氨Wo(hù)的環(huán)境下工作(此工作必須不受他們的神經(jīng)心理?yè)p害的限制)是十分重要的,同時(shí),這些工作又不能對(duì)社交能力有較高的要求。