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疾病癥狀

角質(zhì)化

 

  以表皮角化過度為主要變化的一組皮膚病??杀憩F(xiàn)局部皮膚角質(zhì)增生、皮膚干燥,有鱗屑、皸裂,一般無主觀不適,有時(shí)可有瘙癢或疼痛,常在冬季加重。一般根據(jù)其臨床特征,易于識(shí)別。

  遺傳性角化性皮膚病中常見者有魚鱗病和掌跖角化癥。

  魚鱗?。核追Q魚鱗癬。當(dāng)表皮角層產(chǎn)生增多或粘著增加時(shí),可有鱗屑產(chǎn)生,鱗屑緊貼表面而邊緣游離,排列似魚鱗,故得名。據(jù)其遺傳方式不同,分為尋常性魚鱗病、X-性聯(lián)魚鱗病、板層狀魚鱗病和表皮松解性過度角化癥等。尋常性魚鱗病為常染色體顯性遺傳,最為常見,據(jù)估計(jì)每250人中可能有一個(gè)患此病。本病多始于幼年,表現(xiàn)輕重不一,輕者僅冬季皮膚干燥,有少量粉狀鱗屑及毛發(fā)苔蘚,有些病例隨年齡增長(zhǎng)而漸輕。鱗屑通常以四肢為著。在寒冷、干燥氣候中,背部與小腿的鱗屑及足跟部角化過度較明顯,手掌足跖可有線狀皸裂。性聯(lián)魚鱗病為性聯(lián)隱性遺傳,較少見,僅見于男性,于生后或嬰兒期發(fā)病。皮損較尋常性魚鱗病嚴(yán)重,鱗屑大而顯著,黃褐或污黑的大片魚鱗狀鱗屑可遍布全身各處,腹部較背部尤重。一般不發(fā)生毛囊角化及掌跖角化。隨年齡增長(zhǎng),皮損并不減輕,反而加重。板層狀魚鱗病為常染色體隱性遺傳。皮損于出生時(shí)或出生后不久即出現(xiàn),表現(xiàn)為大的黃灰色鱗屑,呈四方形,中央粘著,邊緣高起,嚴(yán)重者狀如鎧甲,基底稍潮紅。表皮松懈過度角化癥為常染色體顯性遺傳,過去也稱為大皰性魚鱗病樣紅皮癥。初起皮膚即發(fā)紅、濕潤(rùn)、疼痛,數(shù)日后即有厚的疣狀鱗屑形成。鱗屑斑片為多角形,周圍有深的紅色裂隙,從中滲出有臭味的血性液體。硬的角質(zhì)覆蓋患兒全身,影響呼吸和吞咽,大多在出生后幾天即可死亡。局限型者則僅于四肢屈側(cè)及皺襞部有較厚的魚鱗狀角質(zhì)片。本型少見。

  掌跖角化癥:一組以掌跖部明顯角化為特征的遺傳性疾病。常見者有彌漫性及播散性兩種,均為常染色體顯性遺傳。彌漫性掌跖角化癥多自幼年發(fā)病,表現(xiàn)為雙側(cè)掌跖有明顯的淡黃色角化過度,質(zhì)硬,表面平滑。重者可如疣狀增殖,冬季有皸裂,累及肘、膝、脛及踝前。輕者可僅累及足跖。播散性掌跖角化癥也稱點(diǎn)狀掌跖角化癥,表現(xiàn)為多數(shù)圓形粟粒至綠豆大角化性丘疹,質(zhì)硬,散發(fā)于掌跖。

  獲得性角化病中較突出者有蟾皮癥和絕經(jīng)期角皮癥。

  蟾皮癥:一種維生素 A缺乏癥的皮膚表現(xiàn)。當(dāng)維生素A缺乏時(shí),可能因其抑制多胺合成的能力下降,從而引起以角化過度為特點(diǎn)的此癥。好發(fā)于兒童及青年,表現(xiàn)為雙上肢伸側(cè)、雙大腿外側(cè)及軀干等處皮膚有多數(shù)粟粒大毛囊性丘疹,圓錐形,色暗紅,質(zhì)硬,中央有棘狀角質(zhì)栓,去除角栓后留下小凹坑。一般無自覺癥狀。因丘疹密集,皮膚外形如蟾蜍的皮,故名。

  絕經(jīng)期角皮癥:見于絕經(jīng)期婦女,表現(xiàn)為手掌、足跖或掌與跖同時(shí)發(fā)生角化過度,有明顯增厚。本病亦可見于卵巢或子宮切除術(shù)后。用女性激素治療多無效。

  口服維生素A或維生素A酸類衍生物有一定療效,對(duì)蟾皮癥療效更明顯,但對(duì)遺傳性者只能治標(biāo),雖用藥有效,但停后易復(fù)發(fā)。局部外用10~40%尿素軟膏、復(fù)方苯甲酸軟膏或0.1%維生素A酸軟膏,皆有一定療效。

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