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高腭弓

 

  馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變,特別是合并的主動脈瘤,應(yīng)早期發(fā)現(xiàn),早期治療。根據(jù)臨床表現(xiàn)骨骼、眼、心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷。臨床上分為兩型:三主征俱全者稱完全型;僅二項者稱不完全型。診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖,有懷疑者均可行此檢查,進一步確診則需要通過MRI(磁共振顯像)。目前尚無特效治療。

  馬凡氏綜合征應(yīng)鑒別是完全型還是不完全型。骨骼、眼、心血管改變?nèi)髡魅叻Q完全型;僅二項者稱不完全型。

  馬凡氏綜合征的治療:

  對先天性心血管病變宜早期手術(shù)修復,對心功能不全、心律失常者宜內(nèi)科治療。一旦確診為合并有主動脈瘤或心臟瓣膜關(guān)閉不全,則應(yīng)視情況考慮手術(shù)治療,因為藥物是不能去除此病的。由于動脈瘤有破裂出血的危險,心臟瓣膜關(guān)閉不全也有致心衰死亡的危險,所以盡管手術(shù)有一定風險,專家們還是建議手術(shù)治療。事實上,隨著科技進步,目前手術(shù)成功率已在90%以上。若提示有主動脈夾層動脈瘤破裂者,應(yīng)及時手術(shù)治療。

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