病因目前無(wú)一致看法,可能是胚胎發(fā)育中輸尿管肌層的增生或肌束與原纖維間的比例失調(diào),輸尿管下端近膀胱處狹窄,狹窄段與擴(kuò)張段呈鮮明對(duì)比。部分病例可見(jiàn)輸尿管下端腔內(nèi)有橫向黏膜皺褶或帆布樣瓣膜。
遠(yuǎn)端無(wú)動(dòng)力性巨輸尿管無(wú)解剖上狹窄,但近端擴(kuò)張,無(wú)蠕動(dòng)功能,鏡下見(jiàn)輸尿管肌肉層相對(duì)缺乏,環(huán)肌增生,有的可見(jiàn)肌間神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目減少。