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噬血性細胞綜合癥

作者:zhenzhen  時間:2019-06-01 11:19:29  來源: 大眾養生網

噬血性細胞綜合癥是一種內科疾病,患病之后患者會出現器官衰竭、全血細胞減少、出血等癥狀的出現。噬血性細胞綜合癥主要是因為遺傳或者是EB病毒感染、免疫力低、藥物等原因引起的,主要治療方法為骨髓移植手術為主。所以大家在發現噬血性細胞綜合癥的時候,要及時治療。

噬血細胞綜合征(HLH)被認為是一種單核巨噬系統反應性增生的組織細胞病,主要是由于細胞毒殺傷細胞(CTL)及NK細胞功能缺陷導致抗原清除障礙,單核巨噬系統接受持續抗原刺激而過度活化增殖,產生大量炎癥細胞因子而導致的一組臨床綜合征。噬血細胞綜合征主要表現為發熱、脾大、全血細胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白,并可在骨髓、脾臟或淋巴結活檢中發現噬血現象。

噬血細胞綜合征主要分為原發性(遺傳性)及繼發性。前者為常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳,存在明確基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要為EB病毒感染)、惡性腫瘤、自身免疫性疾病、藥物、獲得性免疫缺陷(如移植)等多種因素引起。

家族性噬血細胞綜合征預后差,疾病進展迅速,建議盡早行骨髓移植術。繼發性噬血細胞綜合征的治療較為復雜。一方面必須針對原發疾病治療,例如血液/淋巴系統腫瘤需行化療,感染相關噬血細胞綜合征需抗感染治療。在原發病治療的同時應使用噬血細胞綜合征治療方案來控制病情的發展。

首先必須區分先天性亦或是繼發性,特別是將前者與病毒相關性噬血細胞綜合征相區分。其次必須嚴格除外腫瘤相關性噬血細胞綜合征。由于本病具有階段性,早期患者可不表現出所有特征,導致早期診斷困難,可多次復查骨髓或是反復進行相關檢查可有利于早期診斷。

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